Hemolītiskā anēmija pieaugušajiem

Normālās dzīves beigās (-120 dienas) sarkanās asins šūnas tiek noņemtas no asinsrites. Hemolīze priekšlaicīgi iznīcina un tādējādi saīsina eritrocītu dzīves ilgumu (<120 dienas). Ja hematopoēze nespēj kompensēt sarkano asins šūnu saīsināšanos, attīstās anēmija, un šo stāvokli sauc par hemolītisko anēmiju. Ja kaulu smadzenes spēj kompensēt anēmiju, šis stāvoklis tiek definēts kā kompensēta hemolītiskā anēmija.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hemolītiskās anēmijas cēloņi

Hemolīze ir eritrocītu strukturālo vai metabolisma patoloģiju vai ārējās ietekmes uz eritrocītu rezultāts.

Ārējā darbība ir eritrocītu ietver faktorus, piemēram, hiperaktivitāte retikuloendoteliālajā sistēmā ( "hipersplēnismu"), imūnsistēmas traucējumiem (piemēram, autoimūnas hemolītiskas anēmijas, isoimmune hemolītisko anēmiju), mehāniskiem bojājumiem (hemolītisko anēmiju, kas saistīta ar mehāniskās traumas), un iedarbības uz infekciju izraisītājiem. Infekcijas aģenti var novest pie attīstību hemolysis pēc tieša toksīnu (piemēram, Clostridium perfringens - vai b-hemolītisko streptokoki, meningokoki) vai ar eritrocītu invāziju un iznīcināšanas mikroorganismiem (piemēram, Plasmodium un Bartonella spp ). Kad hemolīze, ko izraisa ārējām ietekmēm, sarkano asinsķermenīšu skaits, un iznīcina gan autologās un donora šūnas.

Kad hemolīze kas izriet no iekšējā anomālija eritrocītu procesu, ko izraisa faktori, piemēram, iedzimtas vai iegūtas traucējumu eritrocītu membrānas (hipofosfātēmija, paroksizmālo nakts hemoglobīnūriju, stomatotsitoz), eritrocītu metabolisma pārkāpšanu (defekts ceļš Embden-Meyerhof, trūkums no glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes), un arī hemoglobinopātijas (sirpjveida šūnu anēmija, talasēmija). Tā paliek neskaidrs mehānismu hemolysis klātbūtnē kvantitatīvo un funkcionālo traucējumu dažu eritrocītu membrānu proteīniem (A un B-spectrin, proteīnu 4,1, F-aktīna, ankyrin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Anēmijas patofizioloģija

Novecojošo eritrocītu membrāna pakāpeniski tiek iznīcināta, un tās attīra no asinsrites liesas, aknu un kaulu smadzenēs, izmantojot fagocītu šūnas. Iznīcināšana hemoglobīna notiek šajās šūnās un hepatocītu izmanto skābekļa sistēmas tēmu saglabājot (un vēlāk atkārtota izmantošana), dzelzs hēma degradāciju līdz bilirubīna izmantojot virkni enzīmu reakcijās ar proteīnu atkārtota izmantošana.

Palielinot nekonjugēts (netiešu) bilirubīna un dzelte rodas, kad konversija hemoglobīna aknu bilirubīna pārsniedz spēju veidot un tā glikuronīds bilirubīna izdalīšanos ar žulti. Bilirubīna katabolisms ir sterkobilīna palielināšanās izkārnījumos un urobi-linogēnā urīnā, dažkārt arī žultsakmeņu veidošanās.

Hemolītiskā anēmija

Mehānisms

Slimība

Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar iekšējo eritrocītu anomāliju

Iedzimta hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas strukturālajiem vai funkcionālajiem traucējumiem	Iedzimta eritropoētiskā porfīrija. Iedzimtais ellipcitoze. Iedzimtais sferocitoze
Iegūta hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu membrānas strukturālajiem vai funkcionālajiem traucējumiem	Ģiposfosfatemija. Paroksizmāla nakts hemoglobīnūrija. Stomatocitoze
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar eritrocītu metabolismu	Embden-Meyerhofas defektu enzīmu ceļš. Defekts G6FD
Anēmija, kas saistīta ar globīna sintēzes traucējumiem	Pastāvīga patoloģiska Hb nesēja (CS-CE). Sirpjveida šūnu anēmija. Talasēmija

Hemolītiskas anēmijas, kas saistītas ar ārēju iedarbību

Retikuluendoteliālās sistēmas hiperaktivitāte	Hiperplenisms
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar antivielu iedarbību	Autoimūno hemolītiskā anēmija: ar termiskām antivielām; ar aukstām antivielām; paroksismāla auksta hemoglobīnūrija
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar infekcijas izraisītāju iedarbību	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar mehānisku traumu	Anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu iznīcināšana, kad tās saskaras ar sirds artērijas vārstu. Anēmija trauma dēļ. Mierīga hemoglobīnūrija

Hemolīze pārsvarā parādās ekstravaskuliāli liesas, aknu un kaulu smadzeņu fagocītu šūnās. Plekste parasti veicina sarkano asins šūnu dzīves ilguma samazināšanos, iznīcina patoloģiskas sarkano asins šūnu, kā arī sarkano asins šūnu, kurām virsmā ir termiskas antivielas. Paplašinātā liesa spēj piesaistīt pat normālas sarkano asins šūnu. Asinsritē vai aknās, kur iznīcinātās šūnas var efektīvi noņemt, iznīcina eritrocītus ar smagām anomālijām, kā arī aukstās antivielas vai komplementu (C3), kas atrodas membrānas virsmā.

Intravaskulārā hemolīze notiek reti noved pie hemoglobīnūriju gadījumos, kad summa hemoglobīna izlaists asins plazmā pārsniedz gemolobin-saistīšanas spēju proteīnu (piem, haptoglobin, kas parasti sastopams plazmā koncentrācijā aptuveni 1,0 g / l). Nesaistītā hemoglobīns-reabsor biruetsya nieru kanāliņu šūnās, kur dzelzs tiek pārvērsts hemosiderin, no kurām viena daļa ir asimilējusies atkārtota izmantošana, bet otra daļa tiek izvadīta pārslodzes urīns kanāliņu šūnu laikā.

Hemolīze var būt akūta, hroniska vai epizodiska. Hronisku hemolīzi var sarežģīt aplastiska krīze (īslaicīga eritropoēzes neveiksme), biežāk infekcijas dēļ, ko parasti izraisa parvovīruss.

Hemolītiskās anēmijas simptomi

Sistēmiskās izpausmes ir līdzīgas citām anēmijām. Hemolītiskā krīze (akūta izteikta hemolīze) ir reta parādība. To var pavadīt drebuļi, drudzis, sāpes jostasvietā un vēderā, smags vājums, šoks. Smaga hemolīze var izpausties dzelte un splenomegālija.

Hemolītiskās anēmijas diagnostika

Gaidāma hemolīze pacientiem ar anēmiju un retikulocitozi, it īpaši splenomegālijas klātbūtnē, kā arī citi iespējamie hemolīzes cēloņi. Ja ir aizdomas par hemolīzi, tiek pētīta perifērisko asiņu uztriepe, tiek noteikts seruma bilirubīns, LDH, ALT. Ja šie pētījumi nedarbojas, nosaka hemosidrīnu, hemoglobīna urīnu, kā arī seruma haptoglobīnu.

Ja hemolīzi var uzskatīt par morfoloģisko izmaiņu klātbūtni eritrocītos. Aktīvās hemolīzes tipiskākās ir eritrocītu sferocitoze. Eritrocītu (šizofaktu) vai eritrofagocitozes fragmenti asinsķermenī norāda uz intravaskulāras hemolīzes klātbūtni. Sferocitoze palielina ICSU indeksu. Ir iespējama hemolīzes klātbūtne, palielinoties LDH koncentrācijai serumā un netiešam bilirubīna līmenim ar normālu ALAT vērtību un urobilinogēna urīna klātbūtni. Sagaidāms, ka tiek konstatēta intravaskulāra hemolīze, kad tiek konstatēts zems haptoglobīna līmenis serumā, bet šo indeksu var samazināt ar aknu darbības traucējumiem un pastiprinātu sistēmiskā iekaisuma klātbūtni. Pieņemams arī intravaskulāra hemolīze, ja hemosidrīnu vai hemoglobīnu konstatē urīnā. Hemoglobīna klātbūtni urīnā, kā arī hematuriju un mioglobinūriju nosaka pozitīvs benzidīna tests. Diferenciālā hemolīzes un hematūrijas diagnoze ir iespējama, pamatojoties uz to, ka nav eritrocītu ar urīna mikroskopiju. Bezmaksas hemoglobīns, atšķirībā no mioglobīna, var piesārņot plazmas brūnu, kas izpaužas pēc centrifugēšanas asinīs.

Morfoloģiskās izmaiņas eritrocītos hemolītiskā anēmijā

Morfoloģija	Cēloņi
Sperocīti	Pārejoši eritrocīti, hemolītiskā anēmija ar termiskām antivielām, iedzimts sferocitoze
Šistocīti	Mikroangiopātija, intravaskulāra protēzija
Mērķtiecīga	Hemoglobinopātijas (HbS, C, talasēmija), aknu patoloģija
Sear formas	Sirds šūnu anēmija
Aglutinētās šūnas	Aukstās aglutinīnu slimība
Taurus Heinz	Peroksidācijas aktivizēšana, nestabils Hb (piem., G6PD deficīts)
Kodolreces sarkanās asins šūnas un basofīlija	Liela beta-talasēmija
Acanthocīti	Anēmija ar smailei līdzīgiem eritrocītiem

GFD-glikozes-6-fosfatodehidrogenāze.

Kaut klātbūtni hemolysis var iestatīt, izmantojot šo vienkāršo testu Izšķirošais kritērijs ir perioda noteikšana dzīves, izskatot eritrocītiem radioaktīvi, piemēram, ⁵¹ Cr. Marķēto eritrocītu dzīves ilguma noteikšana var atklāt hemolīzes klātbūtni un to iznīcināšanas vietu. Tomēr šis pētījums tiek reti izmantots.

Nosakot hemolīzi, ir nepieciešams noteikt slimību, kas to izraisījusi. Viens veids, kā ierobežot meklēšanas diferenciālis hemolītisko anēmiju, ir analīze par pieejamo pacienta riska faktoriem (piemēram, ģeogrāfiskā atrašanās vieta, iedzimtību, pamatslimību), atklāšanai splenomegāliju, definīcija tiešo antiglobulīna testu (Kumbsa "), un pētījums par asins analīzē. Lielākā daļa no hemolītisko anēmiju patoloģijas vienā no šiem variantiem, kas var virza tālāku meklēšanu. Citas laboratorijas testus, kas var palīdzēt, lai noteiktu cēloni hemolysis ir kvantitatīvi hemoglobīna elektroforēze, pētījums par fermentiem eritrocīti floutsitometriya, definīciju aukstā aglutīnu, osmotisko pretestības sarkano asins šūnu, hemolīzi skābes, glikozes testu.

Kaut arī daži testi var palīdzēt intravaskulāro diferenciāldiagnozi no ekstravaskulārās hemolīzes, šīs atšķirības ir grūti noteikt. Erekrotitu intensīvas iznīcināšanas laikā notiek abi mehānismi, kaut arī dažādos līmeņos.

[12], [13], [14]