Autoimūno hemolītiskā anēmija

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas, ko izraisa antivielu, kas mijiedarbojas ar sarkano asins šūnu temperatūrā 37 ° C (hemolītisko anēmiju ar termiskās antivielas) vai tā temperatūra <37 ° C (hemolītisko anēmiju ar iegūtā autoimūnā hemolītiskā).

Hemolīze, kā likums, ir ekstravaskulāra. Tiešais antiglobulīna tests (Coombs) nosaka diagnozi un var ieteikt hemolīzes cēloni. Terapeitiskās pasākumi ir atkarīgi no cēloņa, izraisīt attīstību hemolysis, un izmantošana ietver glikokortikoīdus, intravenozi imūnglobulīnu, imūnsupresantiem, splenektomijai, izvairīšanos no asins pārliešanai un / vai narkotisko vielu izņemšanu.

[1], [2], [3]

Autoimūno hemolītiskās anēmijas cēloņi

Hemolītiskā anēmija ar termiskām antivielām ir visizplatītākā autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma (AIGA), kas biežāk skar sievietes ar šāda veida anēmiju. Autoantivielas parasti reaģē temperatūrā 37 ° C. Tie var rasties spontāni vai kombinācijā ar dažām citām slimībām (SLE, limfomu, hronisku limfoleikozi). Atsevišķi medikamenti (piemēram, metildopa, levodopa) stimulē autoantivielu veidošanos pret Rh antigēniem (methyldopa tipa AIGA). Dažas zāles stimulē autoantivielu veidošanos pret eritrocītu antibiotiku membrānas kompleksu kā pārejas haptenu mehānisma daļu; Haptens var būt stabils (piemēram, lielas penicilīna, cefalosporīnu devas) vai nestabilas (piemēram, hinidīns, sulfonamīdi). Hemolītiskā anēmijā ar termiskām antivielām hemolīze notiek pārsvarā liesā, šis process bieži ir intensīvs un var būt letāls. Lielākā daļa šo tipa hemolīzes autoantivielu ir IgG, nozīmīga daļa ir panaglutinīni un tai ir ierobežota specifika.

Zāles, kas var izraisīt hemolītisku anēmiju ar termiskām antivielām

Autoantibody	Stabils	Nestabils vai nezināms mehānisms
Cefalosporīni Diklofenaka Ibuprofēns Interferons Levodopa Mefenamicskābe Metildopa Prokainamīds Tenipozid Tiorandīns Tolmetin	Cefalosporīni Penicilīns Tetraciklīns Spotlight	Amfotericīns B Antazolīns Cefalosporīni Hlorampropamīds Diklofenaka Diethylstilbestrol Doksepin Hidrohlortiazīds Isoniāzes Beta-aminosalicilskābe Probenecīds Hinidīns hinīns Rifampicīns Sulfonamīdi Tiopental Tolmetin

Aukstu aglutinīnu (aukstā antivielu slimība) slimību izraisa autoantivielas, kas reaģē temperatūrā, kas mazāka par 37 ° C. Dažreiz tas rodas infekciju (īpaši mikoplazmatiskās pneimonijas vai infekciozās mononukleozes) un limfoproliferatīvo slimību gadījumā; apmēram 1/3 no visiem gadījumiem ir idiopātiskas. Aukstā aglutinīna slimība ir galvenā hemolītiskās anēmijas forma gados vecākiem pacientiem. Infekcijas parasti izraisa akūtas slimības formas, bet idiopātiskās formas mēdz būt hroniskas. Hemolīze notiek galvenokārt aknu ekstravaskulārā mononukleāro fagocītu sistēmā. Parasti vidēji izteikta anēmija (hemoglobīns> 75 g / l). Šīs anēmijas formas antivielas ir IgM. Hemolīzes pakāpe ir izteiktāka, jo augstāka temperatūra (tuvāk normālai ķermeņa temperatūrai), kurā šīs antivielas reaģē ar eritrocītiem.

Paroksizmāla auksta hemoglobīnūrija (UGS, Donatas-Landsteina sindroms) ir reti sastopama aukstā aglutinīna slimība. Hemolīzi izraisa dzesēšana, kas pat var būt vietēja (piemēram, ar aukstu ūdeni, mazgāšanu ar aukstu ūdeni). Autohaemolizīni IgG saistās ar eritrocītām zemā temperatūrā un izraisījuši intravaskulāru hemolīzi pēc sasilšanas. Tas notiek visbiežāk pēc nespecifiskas vīrusu infekcijas vai veseliem cilvēkiem notiek pacientiem ar iedzimtu vai iegūtu sifiliju. Anēmijas attīstības smagums un straujais daudzums ir dažāds un var būt smagas.

Simptomi autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā

Hemolītiskās anēmijas simptomi ar termiskām antivielām ir saistītas ar anēmijas klātbūtni. Ja slimība ir smaga, palielinās ķermeņa temperatūra, sāpes krūtīs, sinkope, sirds mazspējas pazīmes. Vidēja spenomegālija ir tipiska parādība.

Slimība Aukstais aglutinīns izpaužas akūtu vai hronisku formu veidā. Var būt arī citi krītoši simptomi (piemēram, akrociānoze, Raynaud fenomena, okluzīvi traucējumi, kas saistīti ar aukstumu). APG simptomi var būt stipras sāpes mugurā un apakšstilbos, galvassāpes, slikta dūša, caureja, tumši brūns urīns; var rasties splenomegalija.

Autoimūno hemolītiskās anēmijas diagnostika

AIGA ir paredzams pacientiem ar hemolītisku anēmiju, īpaši ar smagiem simptomiem un citu raksturīgu izpausmju klātbūtni. Regulārie laboratorijas testus, parasti apstiprinātu klātbūtni ekstravaskulāri hemolysis (piemēram, trūkst gemosiderinurii, haptoglobin normāls līmenis), ja nav acīmredzamu anēmiju un pēkšņi intensīva vai tā iemesls ir APG. Tipiskas īpašības ir sferocitoze un augsts ICSU rādītājs.

AIGA tiek diagnosticēts, nosakot autoantivielas, izmantojot tiešu an-tiglobulīna testu (Coombs). Antiglobulīna serumam pievieno pacienta mazgātos eritrocītos; aglutinācijas klātbūtne liecina par imunolobulīna, parasti IgG, vai C3 komponenta klātbūtni, kas saistīta ar eritrocītu virsmu. AIGA testa jutīgums ir aptuveni 98%. Ja antivielu titrs ir ļoti zems vai ja antivielas ir IgA un IgM, ir iespējami kļūdaini negatīvi testa rezultāti. Kopumā intensitāte no tiešas antiglobulīnu testu korelē ar skaitu IgG molekulām vai C3 komplementa komponenta, kas saistītas ar membrānu eritrocītu, un aptuveni ar pakāpi hemolysis. Netiešs antiglobulīna tests (Coombs) sastāv no pacienta plazmas sajaukšanas ar normāliem sarkano asins šūnu, lai noteiktu antivielu klātbūtni plazmā. Netiešais antiglobulīna tests pozitīvs un negatīvs tieša parasti norāda klātbūtni alloantibodies ko izraisa grūtniecība vai pārliešanas provizoriskie crossreactivity lectins, un nevis klātbūtni autoimūnu hemolysis. Jāpatur prātā, ka termisko antivielu noteikšana pati par sevi nenosaka hemolīzes klātbūtni, jo 1/10 000 normālu asins donoru pozitīvs tests attiecībā uz šīm antivielām.

Nosakot ar testa Kumbsa diagnozi autoimūnu hemolītisko anēmiju, ir nepieciešams veikt diferenciālo diagnozi starp hemolītisko anēmiju ar siltuma un sērgas antivielu iegūtā autoimūnā hemolītiskā, kā arī, lai noteiktu mehānismu, kas ir atbildīga par hemolītisko anēmiju ar termālajiem antivielām. Šo diagnozi bieži var veikt, izmantojot tiešu antiglobulīna reakciju. Ir trīs iespējas:

1. Reakcija ir pozitīva ar anti-IgG un negatīva ar anti-C3. Šis modelis ir tipisks no idiopātiskas autoimūnās hemolītiskās anēmijas, kā arī kā zāles vai metildopa tipa autoimūnās hemolītiskās anēmijas, hemolītisko anēmiju tipiski ar siltuma antivielām;
2. reakcija ir pozitīva ar anti-IgG un anti-C3. Šis modelis ir raksturīgs SLE vai idiopātiskas autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumos ar termiskām antivielām un retāk ar narkotikām saistītiem gadījumiem;
3. reakcija ir pozitīva ar anti-C3 un negatīva ar anti-IgG. Tas izpaužas idiopātiskas autoimūnās hemolītiskās anēmijas ar termiskās antivielām, kur ir zema afinitāte IgG, atsevišķās narkotikām saistītas gadījumus, kad iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība, paroksismālās auksti hemoglobīnūriju.

Citi autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnostikas pētījumi parasti nenodrošina noteiktu rezultātu. Ar slimību. Auksti aglutinīni, asiņu ķēžu aglutinācijas eritrocīti un automātiskie analizatori bieži nosaka MCV indeksa un maldinoši zemā hemoglobīna līmeņa paaugstināšanos. Pēc rokas sasilšanas un pēc tam rezultātu pārrēķināšanas indikatori mainās pret to normalizēšanu. Diferencētu diagnozi starp hemolītisko anēmiju un termiskām antivielām un aukstā aglutinīna slimību var noteikt, nosakot temperatūru, pie kuras tiešais antiglobulīna tests ir pozitīvs. Ja tests ir pozitīvs temperatūrā> 37 ° C, tas norāda uz hemolītisku anēmiju ar termiskām antivielām, bet pozitīvs tests zemā temperatūrā norāda uz aukstā aglutinīna slimību.

Ja ir aizdomas par UGS, jāveic Donatas-Landsteiner tests, kas ir specifisks UGS. Ieteicams veikt sifilisa laboratorijas testus.

[4], [5], [6], [7], [8]