Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hand-Schüller-Christian sindroms: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hend-Schiller-Kristensa sindroms ir himticcitois-X klīniskais variants - nezināmas etioloģijas granulomatozitāte. Klīniskā aina raksturo simptomi bezcukura diabēts, exophthalmos (parasti vienpusēja reti divpusēja) un kaulu defektiem - galvenokārt no galvaskausa kauli, augšstilbiem, skriemeļiem. Kaulu defekti radiogrāfiskajā pārbaudē ir apgaismības kabatas, kas atgādina ģeogrāfisko karti. Raksturīgie ādas simptomi (xanthomatosis, papulāri izsitumi un purpura), nesāpīgs zobs zudums, panīkuši augšanas, infantilism, hiperholesterinēmija, patoloģisku lūzumu garo kaulu. Ilgstoši vienīgā klīniskā slimības izpausme var būt simptomi, kas izraisa cukura diabētu. Hipogonadismu, augšanas palēnināšanos augšanas hormona deficīta dēļ un daļēju vai pilnīgu hipopiitatārismu novēro daudz retāk. Kurss ir labdabīgs.
Hend-Schuiller-Crischen sindroma patoģenēze. Kā rezultātā, veidošanās histiocītisku eozinofīla granuloma ar elementiem pelēku uzkalniņš un citām šķelto hipotalāmu izejas hipotalāma atbrīvojot faktorus un iznākumu panhypopituitarism antidiurētiskā hormona ražošanu un izskatu simptomu bezcukura diabēts. Exophthalmos parādās kā rezultātā kaulu bojājumi eozinofīla granuloma acu dobumos.
Hend-Schuiller-Crischen sindroma cēloņi nav zināmi.
Hend-Schuiller-Crischen sindroma ārstēšana. Slimības vietējās formas tiek apstrādātas ar skrāpēšanu kaulu izmaiņu jomā. Izplatītas formas var attiecināt uz lielām glikokortikoīdu devām vai ķīmijterapiju, galvenokārt izmantojot ciklofosfamīdu, metotreksātu. Kā parasti, šādas ārstēšanas ietekmē neuroendokrīnas slimības izpausmes nav pilnībā normalizētas. Jums vajadzētu mēģināt to izlabot, lietojot diabēta diabēta ārstēšanas līdzekļus, panhypopituitarism.
[Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?