Glaukoma bērniem

Glaukoma ir patoloģija, ko reti novēro bērnībā. Bērnu glaukoma apvieno lielu dažādu slimību grupu. Lielākā daļa pediatriskās glaukomas formas ir attīstības traucējumi acs priekšējā daļā un priekšējās kameras leņķa struktūras.

Neatkarīgi no patofizioloģiskā mehānisma, lielākajai daļai slimības formu ir līdzīgi klīniskie simptomi, kas pieaugušajiem parasti ievērojami atšķiras no glaukomas.

[1], [2], [3], [4]

Glikomas simptomi

Acs ābola paplašināšana

Bērnu sklera un radzene ir mazāk stingras, elastīgākas un stiepjas nekā pieaugušie. Liels intraokulārais spiediens daudzos gadījumos nozīmē acs ābola izstiepšanos un acs ārējā čaulas mazināšanos. Šīs izmaiņas reti sastopamas ar glaukomu, kas attīstījās pēc 2 gadu vecuma.

[5], [6]

Izmaiņas radzenes attīstībā

Epitēlijs un radzenes stroma viegli panes palielinājumu tā diametram, un descemet membrānas un endotēlija - daudz sliktāka. Tā kā radzenes izstiepšana notiek descemeta apvalkā, pārrāvumi (Haab strias) rodas koncentriski vai lineāri. Šo izmaiņu rezultātā var rasties radzenes tūska. Lielākā daļa infantiliālās glaukomas (agras bērnības glaukomas) simptomi ir radzenes edēmas sekas.

[7], [8]

Fotofobija un asarošana

Acīmredzot fotofobija ir saistīta ar necaurredzamību un palielinās radzenes diametrs. Smagā asarošana dažos gadījumos imitē nasolacrimal kanāla šķēršļus.

Optiskā diska ekspedīcija

Ar infantile glaukomu, kā arī gados vecākiem pacientiem rodas redzes nerva diska izgriešana. Tomēr bērnībā rakšana var būt atgriezeniska, redzes nerva diska izrakumos bērniem nav precīza prognostiska zīme.

[9], [10], [11],

Izmaiņas refrakcijā un šķielēšanā

Rauges un skleras stiepšanās rada ievērojamus refrakcijas traucējumus. Šo traucējumu savlaicīga korekcija ir svarīga ambliopijas profilaksei. Strabisms, īpaši asimetriskas glaukomas gadījumā, izraisa arī ambliopijas parādīšanos. Ja refrakcija tiek novirzīta pret tuvredzību, pievienotā glaukoma jāizslēdz no bērna ar afakiju.

[12], [13], [14], [15]

Primāra iedzimta glaukoma

Primārā iedzimtas glaukomas (trabekulodisgenez: primārais zīdaiņa glaukoma) - visizplatītākais bērnu glaukomu, kas notiek ar biežumu 1 no 10000 jaundzimušo. Slimība parasti ir divpusēja, taču notiek asimetriskas un pat vienpusējas formas. ASV un Anglijā zēniem ir lielāka iespēja nekā meitenēm, bet Japānā ir mainīga situācija. Eiropā un Ziemeļamerikā mantojums izpaužas kā polygenic vai multifaktoriāls. Tuvajos Austrumos tas tiek mantots ar autosomālu recessīvu tipu.

Ar gonioskopiju atšķiras vairākas pazīmes.

1. Varavīksnenes stiprinājuma anomālijas:
   • plankumainais diafragmas stiprinājums trabekulārajai zonai priekšā vai aizmugurē no skleeru stimulācijas.
   • iņus ieliektais stiprinājums, kur tā saknes virsma ir uzrādīta virs trabekulāra tīkla, kas atrodas blakus ciliāru ķermenim un skleeru stihijai.
2. Sklerālās stimulācijas neesamība vai rudiments.
3. Ļoti plašs, izstiepts priekšējās kameras leņķis.
4. Ķiveres kanāla redzamās patoloģijas trūkums.
5. Reizēm tiek konstatētas patreizējās izmaiņas varavīksnenes.
6. Amorfiskie audi ar kuģiem, kas šķērso airi līdz Schwalbe gredzenam (Barkan membrāna). Goniotomija vai trabekulotomija ir vispāratzīta primārā ķirurģiska iejaukšanās, kuras mērķis ir samazināt intraokulāro spiedienu.

Axenfeld-Rieger (Axenfeld-Rieger) sindroms

Aprakstot patoloģiski blīvu un novirzītos priekšējos Schwalbe gredzenus, lieto terminu "aizmugurējais embriotaksons". Aksen-Feld-Rieger sindromu papildina:

• iridokornealas plaisas;
• augsts stiprinājuma diafragmas stiprinājums trabekulai, ar skleeru stieņa vāku;
• varavīksnenes defekti ietver stromas mazināšanos, atrofiju, skolēna ekvopiciju un koriādes ektropiju.

Glaukoma rodas aptuveni 60% cilvēku ar šo slimību.

Rigera sindroms

Ja sistēmiskā patoloģija ir saistīta ar iepriekšminētajām acs ābola izmaiņām, lieto terminu "Rieger sindroms". Vispārējā patoloģija šajā sindromā ietver:

• sejas viduslīnijas hipoplazija;
• telekantus ar platu, plakanu deguna sakni;
• zobu anomālija - galu galu knābju trūkums, mikrodentisms, anodontija;
• nabas trūce;
• iedzimtiem sirds defektiem;
• vadošais dzirdes zudums;
• garīgā atpalicība;
• smadzenītes hipoplazija.

Neskatoties uz faktu, ka šīs slimības iedzimtība ir konstatēta autosomālā dominējošā tipa, ģenētiskais defekts vēl nav noskaidrots. Ir ziņojumi par 4, 6, 11 un 18 hromosomu anomālijām Rigera sindromā.

Anirīdija

Reti iedzimta divpusēja anomālija, kas novērota dažādās formās: sporadiska un mantota autosomāla dominējošā tipa. Glaukoma rodas 50% indivīdu. Glaukomas patomorfoloģijai ir dažādas izpausmes. Dažos gadījumos priekšējās kameras leņķis ir bez goniosinechia, citos gadījumos sinekijas progresējoša attīstība var novest pie sekundāras, slēgtas leņķiskās glaukomas.

[16], [17], [18], [19], [20]

Sindromi, tostarp bērnu glaukoma

Dažas iedzimtas slimības ir saistītas ar acs ābola priekšējā segmenta defektiem, ieskaitot priekšējās kameras leņķi, varavīksnu un lēcu. Dažos gadījumos šie traucējumi izraisa glaukomu.

Sturgeon-Weber sindroms (sejas angioma)

Šis sindroms ietver klasisko triādi:

1. sarkanā sejas telangiekstāzija;
2. intrakraniālas angiomas;
3. glaukoma.

Glaukoma, gandrīz vienmēr vienpusēji, tiek diagnosticēta aptuveni 1/3 pacientu ar Stirge-Weber sindromu. Tas var izpausties agrīnā vecumā, bet daudzos gadījumos tas izpaužas vecāka gadagājuma bērnu bērniem. Slimības patofizioloģija ir daudzveidīga un saistīta ar tādu pašu traucējumu attīstību kā iedzimtai glaukomai - paaugstināta episklerāla venozo spiedienu, priekšlaicīgas kameras leņķa struktūru priekšlaicīgu novecošanu. Bez tam, koroīdo hemangiomu veidošanās iespēja paaugstina intraokulārās ķirurģiskas operācijas izraisītu koriālas vai hemorāģiskas komplikācijas bojājumu risku. Slimība notiek sporādiski, ir atsevišķi ziņojumi par ģimenes gadījumiem.

Ādas marmora ar iedzimtu telangiectasias

Retais sindroms, kas daudzējādā ziņā ir identisks Mobility-Weber sindromam. Ir asinsvadu traucējumi, kas saistīti ar ādas bojājumiem un ietver marmoru, epizodiskus krampjus, apopleksiju un glaukomu.

Neirofibromatoze

Glaukoma var rasties ar I tipa neirofibromatozi. To darot, to bieži vien kombinē ar ipsilaterālo varavīksni no varavīksnenes vai plakstiņa un plexiformas neiromas no orbītas. Procesa etioloģija ir saistīta ar vairāku faktoru kombināciju, ieskaitot gan priekšējās kameras kameras audu patoloģiju, gan neirofibromatozes izraisīto leņķa slēgšanu.

Rubinstein-Taybi sindroms

Reti sindroms, kam raksturīga hipertelorisms, antimonogloidnuma acs iedobums, ptoze, pagarinātas skropstas, plati pirksti, pirkstu palielināšana. Visticamāk, glaukoma rodas nepietiekamas priekšējās kameras leņķa dēļ.

Peters anomālija

Peters anomālija tiek raksturota kā radzenes iekaisuma centrālā necaurredzamība kopā ar stromas, descemēmiskās membrānas un endotēlija defektiem. Gēlains pētera anomālijā var pastāvēt pēc dzemdībām, un tas var notikt pēc keratoplastikas.

Nepilngadīgo atvērta leņķa glaukoma

Šī glaukomas forma, kuru pārmanto autosomāli dominējošais tips, ir reta. Atzīmēts marķieriem lq. Klīniskā pārbaude ir vāji informatīva, ar priekšējās kameras leņķa patoloģijas gonioskopiju nav noteikta. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj trabekulāra tīkla izolētu patoloģiju.

Sekundārā glaukoma

Apakšveida glaukoma

Pacientiem, kuriem bērnībā ir izdalījusies katarakta ekstrakcija, šī glaukomas forma sastopama ar biežumu 20-30%. Slimība var sākties daudzus gadus pēc operācijas. Patogēze nav pilnīgi skaidra, lai gan dažos gadījumos tā ir saistīta ar patoloģisku izmaiņu attīstību priekšējās kameras stūrī. Daži avoti asociējas ar afakisku glaukomu ar dažiem kataraktas veidiem, tostarp kodolakaraktu un nepārtrauktu stiklveida (PGST) hiperplāziju. Svarīgs riska faktors ir mikro roftaals. Cik lielā mērā ķirurģiska iejaukšanās ir atbildīga par glaukomas rašanos, nav zināma. Slimību ir grūti ārstēt un tam ir nelabvēlīga prognoze.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Pirmsdzemdību retinopātija

Glaukoma var rasties ar smagu retinopātiju, kas saistīta ar pirmsdzemdību, un to raksturo pilns tīklenes bojājums. Bojājuma mehānisms ir daudzfaktūras, tai skaitā neovaskularizācija, priekšējā kameras leņķa aizvēršana un skolēnu blokāde.

Lēcas patoloģija un tās mijiedarbība ar varavīksnenes diafragmu

Pacienti ar sferofakiju (mazu sfērisku lēcu) parasti novirza objektīvu uz priekšu un veido glaukomu. Slimība var izpausties gan izolētas sherofakijas gadījumā, gan Weil-Markesian sindroma simptomu kompleksā. Homocistinūrijā, neskatoties uz to, ka lēcām ir normāls lielums, tie arī ir pakļauti novirzīšanai uz priekšu un glaukomas attīstībai.

Nepilngadīgo hsantogranulema

Nepilngadīgo xanthogranulem ir labdabīga slimība, ko parasti konstatē uz ādas, un retāk kā intraokulāru procesu, kas var izraisīt glaukomu. Glaukoma parasti ir asiņošanas sekas.

Glaukoma acs iekaisuma slimībās

Gavecu var izraisīt uveīts. Ārstēšanas mērķis ir apspiest iekaisumu. Aktu trabekulīts vai blokāde ar trabekulārā tīkla eksudātu dažos gadījumos arī izraisa glaukomas veidošanos.

Traumas

Glaukoma, kas saistīta ar blīvu acs ābola traumu, izpaužas, ja:

• hiphema (asins bloki trabekulārajā tīklā);
• lejupslīdes leņķis (raksturīgs vēlāk glaukomas sākumā).

Glaukomas klasifikācija

Neviena no esošajām pediatriskās glaukomas klasifikācijām nav apmierinoša. Vairumā klasifikāciju glaukoma ir sadalīta primārajā un sekundārajā formā. Primārajā glaukomā paaugstināts acs iekšējais spiediens ir saistīts ar iedzimtu intraokulāro šķidruma aizplūšanu. Savukārt sekundārā glaukoma attīstās pret patoloģijas procesa fona citās acs ābola vai sistēmiskās slimības daļās. Šajā nodaļā izmantota anatomiska klasifikācija, kuras pamatā ir Hoskinsa ierosinājums (D. Hoskinss)

[28], [29], [30], [31]

Bērnu glaukomas diagnostika

Šīs redzes asuma samazināšana šiem pacientiem rodas redzes nerva, radzenes necaurredzamības, kataraktas un ambliopijas bojājumu rezultātā. Amblioka problēmām nevajadzētu pārspīlēt, bieži vien tās netiek atklātas. Ņemot vērā savlaicīgu plānveida plsopticheskogo ārstēšanas redzes asums var palielināties.

Daudzus pieaugušo pētījumu standartus nevar izmantot ambulatoros mazos bērnus. Datorizēta perimetrija, tonometrija ambulatorajos apstākļos ir sarežģīta pirmsskolas vecuma bērniem, un radzenes rētas un dūriens sarežģī redzes nerva pārbaudi. Bieži vien bērna ar glaukomu pilnīga diagnosticēšana prasa anestēziju.

[32], [33], [34], [35]