Ganglioneuroma

Ganglioneuroma ir labdabīgs audzējs, kas attīstās no gangliju šūnām, kas ir daļa no nervu sistēmas. Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās, bet visbiežāk tās attīstās perispinālajos ganglijos, neiroganglionos vai citās perifērās nervu sistēmas daļās. [1]Tās parasti atrodas retroperitoneumā (32-52%) vai aizmugurējā videnē (39-43%).Retāk gangloneuromas var atrast arī dzemdes kakla rajonā (8-9%). [2], [3]Šie audzēji parasti ir lēni augoši un labdabīgi, lai gan retos gadījumos tie var būt ļaundabīgi. Galvenā lokalizācija ir videne bērniem, kas vecāki par 10 gadiem. Asociācija ar ļaundabīgu neiroblastomu ir reta un joprojām ir diskusiju temats.

Ganglioneuromas simptomi var atšķirties atkarībā no tās atrašanās vietas un lieluma. Vairumā gadījumu ganglioneiromas neizraisa simptomus un tiek atklātas nejauši, pārbaudot citas slimības vai veicot rentgena starus. Tomēr, ja audzējs aug un sāk radīt spiedienu uz apkārtējiem audiem vai nerviem, var rasties šādi simptomi:

1. Sāpes vai diskomforts audzēja zonā.
2. Nejutīgums vai vājums audzēja inervētajās zonās.
3. Audzēja lieluma palielināšanās, ko var sajust ar palpāciju.

Ganglioneiromas diagnosticēšanai var būt nepieciešami dažādi medicīniskie testi, tostarp rentgena stari, datortomogrāfijas (CT) skenēšana, magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) vai audzēja biopsija.

Ganglioneiromas ārstēšana var ietvert audzēja ķirurģisku izņemšanu, īpaši, ja tas izraisa simptomus vai ir aizdomas par ļaundabīgu audzēju. Ganglioneiromas slimnieku prognoze parasti ir labvēlīga, īpaši, ja audzējs ir labdabīgs un veiksmīgi izņemts. Tomēr ir svarīgi apspriest ārstēšanu un prognozi ar savu ārstu, pamatojoties uz jūsu konkrēto situāciju.

Cēloņi Ganglioneuromas

Šeit ir daži no iespējamiem ganglioneiromas cēloņiem:

1. Ģenētiskie faktori: daži ganglioneiromas veidi var būt saistīti ar ģenētiskām mutācijām vai iedzimtiem sindromiem, kas palielina audzēju attīstības risku.

Tirozīna kināzes receptors ERBB3 ir viens no visbiežāk regulētajiem gēniem HN. [4]Turklāt nesenajās gadījumu sērijās ir konstatēta augsta GATA3 ekspresija visos HN audzējos (100%), kas nozīmē, ka tas var būt ļoti uzticams HN marķieris. Visbeidzot [5], [6]HN līdzāspastāvēšana ar neiroblastomu ir saistīta ar 11q14.1-23.3 hemizigotu dzēšanu. Patiešām, nosliece uz neirogēnu audzēju attīstību var būt saistīta ar NCAM1 un CADM1 gēnu dzēšanu, kas atrodas 11q. [7]Tomēr atšķirībā no neiroblastomas, šķiet, ka HN neuzrāda MYCN gēna amplifikāciju.

1. Traumas: Traumas izraisīti nervu vai audu bojājumi var veicināt ganglioneiromas attīstību nervu sistēmā.
2. Iekaisums: daži infekcijas vai iekaisuma procesi var palielināt ganglioneiromas veidošanās iespējamību.
3. Neirodeģeneratīvas slimības: dažas neirodeģeneratīvas slimības var būt saistītas ar ganglioneiromas veidošanos.
4. Neirofibromatoze: Šis ģenētiskais stāvoklis, piemēram, 1. Tipa neirofibromatoze (Recklinghauzena slimība), var palielināt ganglioneiromas attīstības risku.
5. Idiopātiski cēloņi: Dažos gadījumos ganglioneiromas cēlonis var palikt nezināms, un tas tiek klasificēts kā "idiopātisks".

Pathogenesis

Lielākā daļa ganglioneuromu ir histoloģiski labdabīgas masas, kuras var iedalīt divās galvenajās kategorijās. Pirmkārt, "nobriedušā tipa" ganglioneiromas sastāv no nobriedušām Švana šūnām, gangliju šūnām un perineurālajām šūnām šķiedru stromā, pilnībā izvairoties no neiroblastiem un mitotiskām figūrām. Otrkārt, "nobriešanas tipa" ganglioneiromas sastāv no līdzīgām šūnu populācijām ar dažādām nobriešanas pakāpes, sākot no pilnībā nobriedušām šūnām līdz neiroblastiem. Tomēr neiroblastu atrašana parasti norāda uz neiroblastomu vai ganglioneuroblastomu. Šāda veida neirogēni audzēji var pāraugt ganglioneiromas.[8]

Simptomi Ganglioneuromas

Ganglioneuromas var rasties dažādās ķermeņa daļās, un tām var būt dažādi simptomi atkarībā no to atrašanās vietas un lieluma. Šeit ir daži no izplatītākajiem simptomiem, kas var būt saistīti ar ganglioneuromu:

1. Sāpes: audzējs var izraisīt sāpes vai diskomfortu vietā, kur tas atrodas. Sāpes var būt mērenas līdz intensīvas un var būt sliktākas, ja audzējs tiek nospiests vai pārvietots.
2. Audzējs: Dažos gadījumos ganglioneiromas var būt taustāmas. Audzējs var būt mobils un tam ir raksturīga, mīksta vai stingra konsistence.
3. Pietūkums: pietūkums var attīstīties ap audzēju, īpaši, ja tas atrodas tuvu blakus esošajām struktūrām.
4. Neiroloģiski simptomi: dažos gadījumos ganglioneiromas var radīt spiedienu uz apkārtējām nervu struktūrām un izraisīt simptomus, kas saistīti ar šo nervu darbību. Piemēram, audzējs kaklā vai mugurā var izraisīt simptomus, kas saistīti ar muguras smadzeņu vai perifēro nervu saspiešanu.
5. Blakus esošo orgānu simptomi: ja ganglioneiroma atrodas tuvu orgāniem vai asinsvadiem, tā var radīt spiedienu uz tiem un izraisīt simptomus, kas saistīti ar šiem orgāniem. Piemēram, ja audzējs atrodas krūškurvja zonā, tas var izraisīt elpošanas problēmas vai sirds simptomus.

Ganglioneuromas bieži ir asimptomātiskas un tiek atklātas nejauši medicīnisko pārbaužu vai pārbaužu laikā. Vizualizācijas pētījumi liecina par daļēji cistisku un kalcificētu masu, tāpēc jāņem vērā vairākas diferenciāldiagnozes, piemēram, neirofibroma vai hordoma. Retos gadījumos audzējs ir hormonāli aktīvs, un vazoaktīvā zarnu polipeptīda sekrēcija var izraisīt caureju. [9]Atšķirībā no neiroblastomas, ganglioneiromas gadījumā kateholamīnu sekrēcija ir reta. 80% neiroblastomu rada paaugstinātu VMA un HMA līmeni, un urīna analīzes tiek izmantotas kā skrīninga metode. Taču līdz šim nav konstatēts, ka šie testi samazinātu neiroblastomas mirstību, jo papildus atklātie audzēji ir agrīnā stadijā un var iziet spontānu regresiju.[10]

Veidlapas

Virsnieru ganglioneiromas parasti tiek atklātas nejauši, jo plaši tiek izmantotas datortomogrāfijas un MRI attēlveidošanas metodes. Konkrēti [11], [12]ganglioneuromas veido aptuveni 0,3–2% no visām virsnieru incidentalomām. [13]Vairumā gadījumu ultraskaņa atklāj labi norobežotu, viendabīgu, hipoehogēnu bojājumu.

Parasti virsnieru ganglioneiromas ir hormonāli klusas un rezultātā var būt asimptomātiskas; pat ja bojājums ir ievērojams izmērs. No otras puses [14], [15]ir ziņots, ka līdz 30% pacientu ar ganglioneuromu var būt paaugstināts kateholamīna līmenis plazmā un urīnā, taču bez kateholamīna pārpalikuma simptomiem. [16]Turklāt ir atzīmēts, ka ganglija šūnas var izdalīt vazoaktīvo zarnu peptīdu (VIP), savukārt pluripotentās cilmes šūnas dažkārt ražo steroīdu hormonus, piemēram, kortizolu un testosteronu. [17],[18]

Diagnostika Ganglioneuromas

Ganglioneiromas diagnostika ietver vairākas darbības un metodes:

1. Fiziskā pārbaude: Jūsu ārsts veiks sākotnējo eksāmenu, kura laikā varēsiet apspriest savus simptomus un slimības vēsturi.
2. Simptomu apsekojums: Jūsu ārsts var veikt detalizētu interviju, lai noskaidrotu jūsu simptomu raksturu un ilgumu, piemēram, sāpes, nejutīgums, vājums un citas neiroloģiskas izpausmes.
3. Attēlveidošana: Lai vizualizētu audzēju un tā precīzu atrašanās vietu, var izmantot šādas metodes:
   • Rentgena tomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): šīs attēlveidošanas metodes palīdz noteikt audzēja lielumu un atrašanās vietu, kā arī tā saistību ar apkārtējiem audiem un nerviem.
   • Ultraskaņa: Ultraskaņu var izmantot, lai vizualizētu audzēju, īpaši, ja tas atrodas uz ķermeņa virsmas.
   • Radiogrāfija: dažos gadījumos audzēja noteikšanai var izmantot rentgena starus, lai gan tie var būt mazāk informatīvi nekā CT vai MRI skenēšana.
4. Biopsija: var būt nepieciešams ņemt audu paraugu no audzēja (biopsija), lai galīgi apstiprinātu diagnozi. Pēc tam audi tiek nosūtīti laboratorijas pārbaudei, lai noteiktu, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs.
5. Neiroloģiskā izmeklēšana: ja ganglioneiroma ir saistīta ar neiroloģiskiem simptomiem, var būt nepieciešama detalizētāka neiroloģiskā izmeklēšana, tostarp muskuļu spēka, jutīguma un kustību koordinācijas novērtējums.

Diferenciālā diagnoze

Ganglioneiromas diferenciāldiagnoze var būt svarīga, nosakot audzēja raksturu un izvēloties piemērotāko ārstēšanu. Tālāk ir norādītas dažas slimības un stāvokļi, kuriem var būt ganglioneiromai līdzīgi simptomi vai pazīmes, un tās var būt jāizslēdz diagnozes laikā:

1. Ganglioneuroblastoma: Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas var rasties arī no ganglijiem. To var būt grūti atšķirt no labdabīgas ganglioneiromas.
2. Citi neiroblastiski audzēji: tas ietver audzējus, piemēram, neiroblastomas, neirogēnas sarkomas un citus audzējus, kas rodas no neironiem un nervu šūnām.
3. Cistas: Dažām cistām, piemēram, epidermas vai artrogrāfiskām cistām, var būt līdzīgs ganglioneiromas izskats.
4. Limfadenopātija: Palielināti limfmezgli var atdarināt audzēju un izraisīt līdzīgus simptomus.
5. Metastāzes: audzēji, kas metastāzē nervu audos, var būt līdzīgi ganglioneiromai.
6. Osteohondroma: Osteohondroma ir labdabīgs audzējs, kas var attīstīties kaulos un mīkstajos audos, un tas var būt līdzīgs ganglioneiromai.
7. Osteosarkoma: tas ir ļaundabīgs kaulu audzējs, kam var būt līdzīgi simptomi kā audzējiem, kas attīstās apkārtējos audos.

Diferenciāldiagnozei var būt nepieciešami tādi pētījumi kā izglītojoša attēlveidošana (rentgena starojums, CT, MRI), biopsija un audu paraugu histoloģiskā izmeklēšana.

Autoritatīvu grāmatu un pētījumu saraksts, kas saistīti ar ganglioneiromas izpēti

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) ir J. Jay Frantz Jr. Grāmata, kas izdota 2002. Gadā.
2. "Neirogēnie audzēji: klīniskā patoloģija ar bioķīmiskām, citoģenētiskām un histoloģiskām korelācijām" ir Gvido Klopela un Džordža F. Mērfija grāmata, kas izdota 1986. Gadā.
3. "Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings" ir Kevina J. Donnellija un Džona R. Beijera grāmata, kas izdota 1987. Gadā.
4. "Mīksto audu audzēji: daudznozaru, lēmumu pieņemšanas diagnostikas pieeja" ir Džona F. Fetša un Šeronas V. Veisa grāmata, kas izdota 2007. Gadā.
5. "Neirofibromatoze: fenotips, dabas vēsture un patoģenēze" ir Vincenta M. Rikardi raksts, kas publicēts žurnālā Annals of Internal Medicine 1986. Gadā.

Literatūra

• Gusev, EI Neiroloģija: valsts rokasgrāmata: 2 sēj. / red. Autors: EI Gusevs, AN Konovalovs, VI Skvorcova. - 2. Izd. Maskava: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkoloģija / Red. Autors VI Chissov, MI Davydov - Maskava : GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Maskava : GEOTAR-Media, 2008.