Deguna scleroma

Scleroma - hroniska infekcijas slimība elpceļu kas raksturīgs ar izskatu infiltrātu to blīvs gļotādas lēni progresējošu gaitu, izskats pēdējā posmā kropļojošas rētas, deformācija un stenozi ietekmēts anatomiskās struktūras. Slimības izraisītājs ir Wolkowicz-Frisch zizlis. Slimība nav ļoti lipīga, atšķiras ar epidēmijas uzliesmojumiem Baltkrievijā, Ukrainā, Austrumeiropas un Centrāleiropas valstīs. Inkubācijas periods ar rhinoscleroma nav zināms. Slimība parasti attīstās pakāpeniski, ilgst gadiem, dažreiz gadu desmitiem. Procesa paasinājums notiek grūtniecības laikā. Sievietes biežāk slimo nekā vīrieši un bērni. Slimība bieži sākas 11-30 gadu vecumā. Lielākā daļa pacientu ar rhinoscleroma ir lauku iedzīvotāji.

Skleroma ir pazīstama kopš viduslaikiem. Viņa tika uzskatīta par īpašu sifilisa formu, tuberkulozi, kas atradās viņas līdzībā sarkomai vai vēzim, un tikai XIX gadsimta otrajā pusē. To sāka izpētīt kā atsevišķu nosoļu formu. Viens no pirmā attēla klnicheskuyu scleroma aprakstīta 1858 V.A.Karavaev (1911-1892) - izcils krievu un ukraiņu ķirurgs, oftalmologs un Rhinology, viens no dibinātājiem oftalmoloģijā un Rhinoplasty. 1870. F.Gebra - izcilu Austrijas dermatologs, vadītājs Austrijas skolas dermatoloģiskas jo XIX gadsimta ierosināja nosaukt šo slimību rinoskleromoy kā viņš aprakstīja 10 gadījumos šīs slimības pieskārās sakāvi ārējā deguna. N.M.Volkovich 1888. Gadā deva tai jaunu nosaukumu slimības - elpošanas scleroma, jo tas ietekmē ne tikai degunu, bet visu elpošanas traktu, bronhi uz leju, lai indivīdu. J.Mikulics 1876. Gadā konstatēja sklerālu infiltrāciju un aprakstīja savdabīgas putojošās (gaismas) šūnas, ko sauc par Mikulich šūnas. In 1876, Austrijas bakteriologs A.Frish atvērts patogēns scleroma iekapsulēti gramnegeatīvām stienis, atskaitot no kuriem dažus gadus vēlāk, kultūras identificē un apraksta tās morfoloģiskās pazīmes N.M.Volkovich.

[1], [2], [3], [4], [5]

Patoloģiskā anatomija

Sklerozās infiltrācijas attīstībā izšķir četrus posmus.

• I posms raksturo sabiezējumu deguna gļotādā (vai citos portālos augšējos elpceļos) un veidošanās infiltrātu brūngani sarkani vai tumši sarkans, kas sākotnēji ir mīksts, elastīgs konsekvenci, nākotnē - bieza krimšļa konsekvences, nav pakļauti mazināties. Šajā posmā, iekaisuma šūnu infiltrāts ietver numuru (limfocīti, plazmas šūnas, histiocytes, un neitrofilu). Starp šiem veido elementu kļuvis ievērojamus lielākas (20-50 mikroni) vakuolizovannye šūnas ar ekscentriski atrodas kodolā un citoplazmā, hromatīna bagātu (Mikulicz šūnas).
• II stadijā sāk dominēt histozītiskā infiltrācija, attīstoties histiocītu transformācijai Mikulich šūnās. Šajās šūnās un ap tām ir atrasts liels daudzums Wolkowicz-Frisch spieķu un savdabīgu Russelean ķermeņu, kas sastāv no hialīna, 30-40 μm izmēra.
• III stadijā samazinās histiocītu skaits, palielinās Mikulich šūnu skaits, saistaudu struktūras un kolagēna šķiedru veidošanās.
• Šajā solī sākas process rètoøanâs skleromnyh infiltrāti, kas rezultātā tiek IV soli, kurā laikā Mikulicz šūnas un histiocytes pazūd un tiek aizstāta ar kolagēna šķiedras, kuru skaits palielinās līdz ar veidošanos blīva rētaudi. Šis process rada pastāvīgu luminal elpceļu sašaurināšanās (daļēju vai pilnīgu aizsprostojums deguna eju, bet citās vietās elpceļos - vienīgās balsenes, trahejas un bronhu.

Kā parasti, deguna gļotādā sāk attīstīties skleeru apvalki. Tālāk izplatīšana var notikt gan augšuplīniju un lejuplīnijas virzienā, trāpot degunu, lūpas, dažreiz mutes kaktiņiem, mēles, rīkles, mīksto un cieto aukslēju, augšējo elpošanas trakta, reti - asaru kanāliem, eistāhija caurules, vidusauss un konjunktīvas .

Deguna sklerozes simptomi

Sākotnējā stadijā nav būtisku sūdzību. Patoloģiski anatomiskās izmaiņas, kas rodas deguna gļotādā, nerada sāpes, turpina bez vispārējām reakcijām. Deguna gļotāda ir banatiska hroniska katarālā iekaisuma tēls. Iekaisuma procesa attīstība izraisa niezi degunā, biežas šķavas, gļotādas vai gļoļveidīgo noplūdi. Deguna gļotādas membrāna ir gaiši rozā krāsā. Šajā posmā, slimība bieži maskē alerģiskas reakcijas, bet izmantotās alerģijas zāles nav apturēt slimības attīstību, un pēc dažiem gadiem jaunattīstības atrofiju gļotādu deguna un deguna dobumu, kas izraisa deguna ejas paplašināties. Tad deguna dobumā ir krokas ar nepatīkamu, specifisku "saldu" smaržu, kas atšķiras no ozona un sifilīta. Pie deguna palielinās asiņošana, un attīstās hiposmija. Šajā posmā rinoskleromu bieži sajauc ar Osen, bet tuvāk pārbaudi, izmantojot mikroskopu deguna gļotādā var uzskatīt maza kā kārpaina, gļotādas sabiezējums vai arī priekšējās reģionos deguna vai aizmugurējā nares. Visbiežāk šīs pārmaiņas rodas augšējo elpošanas ceļu fizioloģisko sašaurināšanās vietās. Siltuma slimības, ko raksturo izskatu un strauju pieaugumu skleromnyh periods iefiltrējas kas rada grūtības, un pēc tam uz pilnīgu izslēgšanu no deguna elpošanu, samazina smagumu smaržas, lai pabeigtu anosmija.

Atkarībā no procesa lokalizācijas, rhinoscleroma var iegūt dažādus vizuālos aspektus. Reizēm vērojamas skleromas vēdera formas, dažkārt izplatot deguna, cietās aukslēju, alveolāru procesu kaulus. Sklerālo infiltrāciju attīstība deguna vārsta līmenī izraisa deguna nomākumu, un dažkārt ārējā deguna sakausējums notiek atbilstoši rinofimu sklerozes tipam. Citus anatomiskus bojājumus reti ietekmē. Kūlī līdzīgo saišu veidošanās nazofarņikā dažreiz izraisa gandrīz pilnīgu disociāciju ar rīkli. Izkliedējot mīksto aukslēju, process noved pie tā grumbu un deformācijas, kas apgrūtina norīt, jo īpaši šķidrās barības, kā arī fonācijas pārkāpumu.

Kopējais pacienta stāvoklis ar skleru ir apmierinošs un ir traucēts tikai tad, ja elpošana ir sarežģīta sakarā ar hroniskas vispārējas hipoksijas parādīšanos. Šajā gadījumā pacienti bieži pārkāpa galveno un slāpekļa metabolismu, attīstās hipohromijas anēmija, limfocitoze, eozinofilija, dažos gadījumos tiek novērota monocitopēnija. ESR tiek pastāvīgi uzlabota.

Evolūcija un komplikācijas

Slimība attīstās ļoti lēni, vairākus gadus un pat gadu desmitiem. Spontānas atveseļošanās gadījumi nav zināmi, bet pat visaktīvākās un modernākās ārstēšanas lietošana negarantē pilnīgu izārstēšanu; runa var notikt tikai par pagaidu atbrīvošanu vai slimības attīstības pārtraukšanu. Skleromny process var izplatīt vai nu stiept vai veicot "lec" pāri gļotādas veselīgu jomās, kas ietekmē atsevišķus segmentus sevi, sākot no priekšgala un sasniegušos aizmugurēju narės, deguna, dzirdes caurule, rīkles, balsenes, trahejas un bronhu. Parazāļu deguna blaknes reti ietekmē.

No komplikācijām ir visbūtiskākā elpceļu obstrukcija, hroniska hipoksija, pneimonija, plaušu tuberkuloze. Šādos gadījumos pacienti sasniedz galējās pakāpes pārguruma un mirst no neatgriezeniskas izmaiņas vai vielmaiņu, vai asfiksijas (pat ar savlaicīgu traheotomija veic), ja šis process izraisīja obstrukcijas trahejā un bronhos.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Nasa slerozes diagnostika

Sākotnējā posmā slimības diagnozi ir grūti, jo rezultātā iekaisums degunā ir ļoti līdzīgas tām, kad banāls katarālā rinīts. Tomēr visos gadījumos, ilgums "saaukstēšanās", pat kopā ar neredzamām ražošanas procesiem gļotādas obolochkenosa un smaku no deguna, ņemot vērā epidemioloģisko anamnēzi būtu aizdomas klātbūtnē rinoskleromy. Pacienta papildu pārbaudei jābūt vērstai uz slimības noteikšanu. Tomēr jāpatur prātā, ka laboratorijas pārbaudes ne vienmēr dod pozitīvu rezultātu, bet pat bez tā nevar izslēgt sklēras. Diagnoze tiek veicināta pakāpienu atzīmēti klīniskās un morfoloģiskās izpausmes. Diagnostikai svarīgs augšējo elpceļu endoskopijas, biopsijas, rentgenogrāfija, salipināšana beskapsulnyh coli celmu Frisch - Volkovičs, āda alergoloģiskie reakcija var pat komplementa saistīšana pacients serumus un trusis sera imunizēts kātu Frisch - Volkovičs. Saskaņā ar vairākiem autoriem, pozitīva reakcija BORDET - Gengou ir visvairāk nemainīgs scleroma, tomēr, un to nevar uzskatīt par īpašu par šo slimību. Kultūrām skleromnogo materiāls (deguna izdalījumi, sasmalcināti biopsijas) uz agara ļauj 80-90% no kultūras pielīp piešķirt Frisch - Volkovičs. Mikroskopisko izmeklēšanu audu skleromnyh, lai gan reti, Vakuolizētu milzu šūnas Mikulic, fuchsinophilia teļš Roussel un daudzi plazmas šūnas var uztvert.

[12], [13], [14]

Diferenciāldiagnostika

Rūsskleroma, tāpat kā jebkuras citas lokalizācijas skleroma, dažādās attīstības stadijās var būt līdzīga dažādām slimībām. Debijas posmā tas ir diferencēts no katarāla vai vienkārša atrofiskā rinīta, ausu, sifilītu bojājumu. Aprakstītas ozona un skleromas kombinēto slimību gadījumi. Nobriedušu posmā skleromatoznye infiltrāti var uzskatīt par simptomiem jebkuras slimības, ko raksturo izskatu infiltrātu un audzējiem, ieskaitot tuberkulozi, sifilisa, lepru, labdabīgo un ļaundabīgo audzēju, un citi.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]