Skleroma

Scleroma (rinoskleroma, scleroma Airways skleromnaya slimība) - hroniskas infekcijas slimība, ko izraisa stick Frisch-Volkovičs (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis), kas raksturīgs ar to veidošanās sienām augšējo elpošanas ceļu (galvenokārt deguna), granulomas veikta papildu fibrozi un rētu rieva, kā rezultātā atsevišėu elpošanas ceĜu daĜu stenozi.

ICD-10 kods

J31.0. Hipertonija ar granulomatozi.

Skleromas epidemioloģija

Slimība izplatās pa visu pasauli lielu, vidēju un mazu foci veidā. Endēmisks sklerai tiek uzskatīts par Centrāleiropu un Austrumeiropu, ieskaitot Rietumukrānu un Baltkrieviju, Itāliju, Centrālo un Dienvidameriku. Āfrikā, Dienvidaustrumāzijā, Ēģiptē, Indijā un Tālajos Austrumos. Platība, kas ir endēmiska sklera, ir noteiktas īpašības. Pirmkārt, tie ir zemie koku meži ar maziem mežiem un purviem, kur galvenokārt dzīvo lauksaimniecībā nodarbinātie. Skleroma ir biežāk sastopama sievietēm. Dažos izolētajos ciemos bija skleromas gadījumi. Vienu ģimeņu locekļi bieži tiek skartas, kur saslimst 2-3 cilvēki. Slimība ir saistīta ar zemu sociālekonomisko stāvokli, un attīstītajās valstīs, piemēram, ASV, tas ir ļoti reti. Situācija var mainīties iedzīvotāju migrācijas dēļ.

Līdz šim nav precīzi noteiktas cilvēku infekcijas mehānismi un nosacījumi. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka infekcijas pārnešana no pacienta notiek, izmantojot kontaktus un publiskos objektus. Tika atzīmēts, ka bakterioloģiskajā pētījumā no skarto orgānu materiāla viena un tā paša ģimenes locekļi ar skleromu cieš no Klebsiella pneumoniae rhinoideromatis ar vienādām īpašībām.

[1], [2], [3], [4], [5]

Skleromas cēloņi

Šobrīd slimības infekcijas būtība nav apšaubāma. To apstiprina slimības dabiskais fokusa izplatīšanās un infekcijas pārnešanas saskarsmes ceļš. Slimības izraisītājs ir Frish-Volkovich (Klebsiella pneumoniae rhinoscieromatis) gramatiķa tētis, kuru 1882. Gadā aprakstīja Frisch. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis tiek atklāts visiem pacientiem, īpaši aktīvā infiltrācijas veidošanās laikā un granulomā, gļotādas distrofijā.

[6], [7]

Sklerozes patoģenēze

Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis tiek klasificēts kā iekapsulēti mikroorganismi. Pieejamība kapsula pasargā slimību baktērijām un palēnina procesu fagocitozi makrofāgu, kā rezultātā veidojas lielo šūnu specifisko Mikulicz atšķiras oriģināls putas struktūra protoplazma. Slimības sākumā vietējie elpošanas trakta traucējumi netiek novēroti. Otrajā, aktīvs periods, izstrādāt izmaiņas dažādos reģionos elpošanas trakta, kas var izpausties kā distrofiski vai produktīvs, veidojot infiltrācijas parādības, granuloma dažādās elpceļos. Parasti epitēlija, kas aptver sklerālo infiltrāciju, nav bojāta. Iefiltrējas var būt endophytic augšanu, izkliedējot uz ārējā apvalkā, deguna, kas izraisa tās deformāciju vai exophytic, kas noved pie traucējumu elpošanas funkcijas (deguna dobumā, aizdegunes, balsenes un trahejas).

Pēdējais posms transformācija skleromnogo infiltrāts - rētas, kas sašaurina lūmenu par gaisa kanālu dobumos par ierobežotās teritorijās vai lielā mērā, kā rezultātā radikāli nprusheniyu stenozi funkcionālā stāvokļa. Rāzu stadijā dominē saistaudu elementi, nav konstatēta skleromas stieņa un Mikulich šūnas.

Skleromu izceļas ar granulomas pāreju nekavējoties uz skrīnaino stadiju, infiltrācijas iznīcināšanas un sabrukšanas neesamību. Ja skleru nekad neietekmē kaulu audi.

Skleromas simptomi

Slimības sākumā pacienti sūdzas par vājumu, nogurumu, galvassāpēm, apetītes zudumu, dažreiz slāpes, arteriālās un muskuļu hipotensijas fenomenu. Vietējās izmaiņas elpošanas orgānos nav novērotas.

Uzmanība tiek vērsta uz elpošanas trakta gļotādu jutīguma un sāpju jutīguma samazināšanos. Šādus simptomus var novērot ilgu laiku un tiem nav īpaša rakstura. Tomēr, ņemot vērā šo izpausmju pastāvību, stabilitāti, var būt aizdomas par skleromu un pacienti novirzīt uz specifisku bakterioloģisko izmeklēšanu. Šajā periodā Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis atrodas materiālā no jebkuras elpceļu daļas, biežāk no deguna dobuma gļotādas.

Slimības diagnosticēšana sākotnējā stadijā var būt izšķiroša nozīme ārstēšanas efektivitātē, klīniskajā novērošanā un pozitīvā prognozē.

Otrajā aktīvajā periodā pārmaiņas vērojamas dažādās elpošanas ceļu daļās distrofiskas vai produktīvas formas veidā. Atrofija var identificēt dažādas daļas gļotādu deguna, rīkles, balsenes, viskoza gļotādas veidošanās un sausa garoza. Ar produktīvu formu iezīmējas infiltrācijas, granulomas veidošanās dažādās elpceļu daļās. Dimensions skartās zonas, sākot no nelieliem bojājumiem ierobežoti ar cietu audzēju veidojumi bez gļotādas iznīcināšanai, bez veidošanās saaugumi atrēzija un pie kontaktu porcijas pretējās iefiltrējas gļotādu. Iefiltrējas var būt zndofitny izaugsmi un izplatījās uz ārējā miza, deguna, izraisot tās deformāciju vai exophytic, izraisot traucējumus elpošanas funkciju (deguna dobumā, rīkles, balsenes un trahejas).

Papildus elpošanas traucējumiem attīstās reflekss, aizsardzības, rezonatora disfunkcijas, smaržas sajūta ir ievērojami samazināta. Apgrūtināta elpošana (balsenes stenoze), aizsmakums, samazināta aizsargfunkcija.

Nazu dobuma iekaisumi bieži novērojami zemās deguna dobuma priekšējā gala priekšējā daļā un deguna starpsienas pretējās daļās. Deguna dobuma vidusdaļā tie ir reti. Visbiežāk infiltrāti atrodas khuans apgabalā, pārejot uz mīksto aukslēju un mazu mēli, augšdelmiem, kas izraisa deformāciju. Kad rētas infiltrē, izveidojās nepilnīga nazu niezes atrezija.

Ir raksturīgi, ka vienā pacientā infiltrāti un rētas izmaiņas vienlaicīgi var būt dažādās elpceļu daļās. Dažreiz pēc granulomas rētas var novērot infiltrāta veidošanos blakus esošajā gļotādas vietā. Hronā, infiltrāti biežāk tiek lokalizēti oderes struktūrā, izraisot elpošanas, aizsargājošu un balss formēšanas funkciju pārkāpumu.

Jāatzīmē, ka vairākiem pacientiem ar sklerālu infiltrātu klātbūtni tiek konstatētas vietnes ar gļotādas distrofijas pazīmēm (jauktas formas).

Skleromas klīniskā aina aktīvajā stadijā (acīmredzamas slimības pazīmes) ir atkarīga no procesa formas. Pēc atrofijas parādībām pacienti sūdzas par sausuma sajūtu degunā, viskozu, biežu izlādi, garoza veidošanos, smakas samazināšanos vai zudumu. Dažreiz deguna dobumā lielu skaitu kresu pievieno saldo smaržo aromātu, kas ir jūtams citiem, bet atšķiras no ezera. Ar objektīvu pacienta pārbaudi, atrofijas gļotādas daļām, redzams garozs.

Sklerālās granulomas veidošanās gadījumā gļotādā ir blāvi, dažāda izmēra infiltrāti dzeltenā vai pelēcīgi rozā krāsā, pārklāti ar neskartu epitēliju. Pacientiem, kuriem ir radikālas izmaiņas, sūdzas par deguna un balsenes funkciju pārkāpumu. Sklerotiskais process balslē var izraisīt arī stenozi un prasa steidzamu tracheotomiju.

Klasifikācija

Sklerotiskais process turpinās lēnām gadiem un gadu desmitiem un iet vairākus tā attīstības periodus: sākotnējo (slēpto), aktīvo, regresīvo. Sākuma stadiju raksturo nonspecific rinīta simptomi. Aktīva infiltrācijas vai atrofijas perioda iezīmes. Rēta veidojas par regresīvu stadiju.

Scleroma streiki un galvenokārt elpceļu, bet process var notikt izolēti un jebkuru orgānu vai pilnīgi, trāpot deguna, rīkles gala, balsenes, trahejas un bronhu visās izteiksmes formas, kas tiek izmantots arī klasifikācijā.

Galvenie procesa veidi ir: distrofisks, produktīvs un jaukts.

[8], [9], [10], [11]

Skrīnings

Attiecībā uz hronisku iesnu, īpaši endēmiskos apgabalos scleroma, jāatceras par iespējamo sakāvi gļotādu deguna un Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis izmanto īpašus papildu metodes.

Skleromas diagnostika

Slimības diagnostika balstās uz pacienta vēstures un sūdzību analīzi. Jāpievērš uzmanība: uz dzīvesvietu, izvērtējot sklerozes attīstības dabisko fokusa īpatnību: pacientu klātbūtne ģimenes locekļu vidū. Ir svarīgi novērtēt pacienta vecumu, jo slimība bieži tiek atklāta 15-20 gadu laikā. Bērniem sklerozes process biežāk lokalizējas balsij un var izraisīt tā stenozi.

Īpaši jāpievērš uzmanība pacienta vispārējām sūdzībām (vājums, nogurums, galvassāpes) iepriekš minētajos apstākļos (endēmisks uzsvars, jaunais vecums, skleromas klātbūtne kopienā vai ģimenē).

Ar acīmredzamu sklerozes izpausmi elpošanas traktā, sūdzības nosaka slimības forma (sausums, garens, elpošanas grūtības, aizsmakums utt.).

[12], [13], [14], [15], [16]

Fiziskā pārbaude

Pēc aizdomām par sklēras vajadzētu rūpīgi pārbaudīt visas daļām elpceļu valsts metodēm nodarbinātas otolaryngology, kā arī iespējams ar mūsdienu endoskopiskās metodes (fiberoptic endoskopiju deguna dobuma un aizdegunes, rīkles, balsenes, trahejas un bronhu). Obligāts elpceļu funkcionālā stāvokļa noteikšana.

Laboratorijas pētījumi

Ir nepieciešams izpētīt mikrofloru no dažādām elpceļu daļām.

Apšaubāmi gadījumos, ja Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis nav izaugusi, var izmantot specifiskas seroloģiskās reakcijas. Arī veic biopsijas materiāla histoloģisku pārbaudi.

Instrumentālā izpēte

Diagnozi var veicināt, izmantojot endoskopiskās un rentgena pārbaudes metodes, jo īpaši CT.

Skleromas diferenciālā diagnoze

Sklerozes diferenciālā diagnoze tiek veikta granulometriski tuberkulozes, sifilisa, Wegenera granulomatozes procesos. No šīm slimībām skleromu izceļas ar infiltrācijas iznīcināšanas un sadalīšanās neesamību, kā arī granulomas transformāciju tieši rētaudos. Ja skleru nekad neietekmē kaulu audi. Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis atrasts uz gļotādām un par epitēlija slāni un biezāka granuloma kopā ar īpašiem Mikulicz lielu elementu un caurspīdīgs ķermenīšu brīvi guļ Roussel. Parasti epitēlija, kas aptver sklerālo infiltrāciju, nav bojāta.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Ja veidošanās deformāciju ārējā deguna dēļ pavairošanas skleromnyh iefiltrējas uz ādas deguna ir apspriežu dermatologs, ar iesaistot slozootvodyaschih ceļus nepieciešams konsultēties ar acu ārstu, kas sākotnējā stadijā slimības pie kopīgām izpausmēm (vājums, nogurums, galvassāpes, utt.) Nepieciešamās konsultācijas terapeits.

Skleromas profilakse

Preventīvo pasākumu mērķis ir novērst infekcijas pārnešanu no slimības. Tas nozīmē uzlabot dzīves apstākļus, uzlabot labklājību, ievērot vispārējās un individuālās higiēnas noteikumus, mainīt dabiskos apstākļus bojājuma koncentrācijā. Par redzamiem šajā virzienā, aktivitātēm dažos rajonos pēdējos gados ir ievērojami samazināta skleromas sastopamība.

Prognoze

Ar savlaicīgu ārstēšanas uzsākšanu prognoze ir labvēlīga. Literatūrā vairumā gadījumu ir aprakstīta organona funkciju atjaunošana, pilnīga sklerozas stieņu likvidēšana saskaņā ar bakterioloģiskiem pētījumiem, specifisku seroloģisko reakciju samazināšana vai neesamība.

[24], [25]