Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Bērnu radzenes distrofijas
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Par radzenes distrofijas parasti ir divpusēji un simetriski iedzimtas dabas traucējumi. Radzenes un deģenerāciju atšķirības, kurām nav ģenētiskas bāzes un attīstās pret radzenes novecošanas vai iepriekšējā iekaisuma fona.
Izmaiņas radzenes redzēšanā, kas atgādina ģeogrāfisko karti un pirkstu nospiedumus; plankumi; mikrokristāli Kogan, bazālās membrānas deģenerācija. Neaizmirstami dūmainības pirkstu nospiedumi, lokalizēti zem epitēlija slāņa. Redzes asums reti tiek samazināts. Šo traucējumu pārmanto autosomu dominējošais veids un nav saistīts ar vispārēju patoloģiju. Vienīgā nozīmīgā slimības komplikācija ir atkārtojusies erozija.
Nepilngadīgo epitēlija distrofija; Mesmans-Vilke distrofija. Autosomu dominējošais mantojuma veids ar nepilnīgu penetrance. Galvenā klīniskā izpausme ir nelielu burbuļu veidošanās epitēlija slānī. Acs ābola un photophobia kairinājums izraisa atkārtotas erozijas. Vīzija reti tiek samazināta. Ārstnieciskā nolūkā var noteikt kontaktlēcas.
Rais-Buckler distrofija (Reis-Bucklers). Gadījumos, kad tās sāk debitēt agrā bērnībā, raksturo autosomāli dominējošais mantojuma veids. Klīniskās izpausmes ietver intermitējošu fotofobiju, acs ābola sāpes un apsārtumu. Mikroskopiskās subepitēlijas izvirzījumi ir saistīti ar patoloģisko vielu nogulsnēšanos Bowman membrānas līmenī. Parasti rodas radzenes jutīgums. Samazināts redze notiek trešajā vai ceturtajā dzīves desmitgadē. Jums var būt nepieciešama keratoplasty.
Nodulariskā distrofija; Grenouva (Groenow) tipa I. Mantojuma veids ir autosomāli dominējošs. Raksturojums pastāvīgai izteiksmei visās paaudzēs. Slimība ir saistīta ar 5q hromosomas patoloģiju. Pastāv nelielu necaurlaidības formu nodulveida formā, kas sākotnēji atrodas virs Bowman čaumalas, un pēc tam piesaistot radzenes stromu. Garo laiku redzes asums paliek normāls. Piecas līdz septītās dzīves desmitgades laikā var būt vajadzīga keratoplastika.
Latītiskā deģenerācija; Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) distrofija . Slimība tiek mantota ar autosomu dominējošo tipu un ir saistīta ar 5q hromosomas patoloģiju. Bieži vien ir asimetrisks raksturs. Tas ir saistīts ar amiloido vielu nogulsnēšanu radzenē. Tipiska latticular forma slimības dažreiz parādās tikai pieaugušajiem. Var būt nepieciešama pilnīga keratoplastika. Dažos gadījumos šī radzenes patoloģija notiek vispārējas amiloidozes vai pakāpeniskas intrakraniālo un perifēro nervu parēzes fona apstākļos.
Plankumaina distrofija; Grenveja II tips. Mantojuma autosomu recesīvā daba. Reti izpaužas bērnībā. Progresējot slimība, radzenes sabiezējums un tā stromas maiga duļķainība. Pilnīgas keratoplastikas nepieciešamība var rasties tikai patoloģijas attīstības tālākajos posmos.
Schnyderas centrālā kristāliskā distrofija. Autosomu dominējošais mantojuma veids ar atšķirīgu izteiksmi. Raksturojas ar diskoīdas dobuma veidošanos radzenes centrā ar vai bez holesterīna kristālu iekļaušanas. Patoloģija ir saistīta ar radzenes lipoidālo arku. Pieaugušā stroma slāņos tiek veidotas difūzās necaurlaidības, kā rezultātā tiek parādīta caur keratoplastiku.
Radzenes dermohondrija distrofija. Retā slimība, ko raksturo distrofiskas izmaiņas priekšējā radzenes centrā. Tas ir apvienots ar kataraktu, limfas deformāciju un ādas mezglainajiem bojājumiem.
Aizmugurējā polimorfā distrofija Schlichting (Schlichting). Slimību pārmanto autosomāli dominējošais veids. Raksturo asimetriskas, lēni progresējošas gredzena formas necaurredzamība, kas lokalizēta radzenes dziļajos slāņos descemeta membrānas līmenī. Patoloģija izpaužas bērnībā. To var papildināt ar izmaiņām priekšējās kameras dziļumā un glaukomas veidošanos.
Momeni distrofija (Maumenee). Mantota ar autosomālu dominējošo vai autosomālu recesīvu tipu. Debets pie dzimšanas. Izkliedēta, zilganaini balta krāsa, kas atgādina matētu stiklu. Pakāpeniski attīstās radzenes pakāpeniska sabiezēšana. Laika gaitā duļķainība spontānā rezorbcija spēj. Ar keratoplastiku parasti nepastāv nepieciešamība.
[Kas ir jāpārbauda?