Bāzes šūnu karcinoma (bazālo šūnu karcinoma)

Bazālo šūnu karcinoma (sinonīms: bazālo šūnu karcinoma, bazālo šūnu epitelioma, ulcus rodens, epitelioma basocellulare) ir kopīgs ādas audzējs ar izteiktu destruktīvu augšanu, tendence atkārtošanās, kā parasti, nav metastāzizējusies, un tāpēc vietējā literatūrā ir vairāk pieņemts termins "basalioma".

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Cēloņi bazālo šūnu karcinomu

Histogēzes jautājums nav atrisināts, vairums pētnieku ievēro disontogenētiskās izcelsmes teoriju, saskaņā ar kuru bazālo šūnu karcinomu attīstās no iPS šūnām. Viņi var atšķirt dažādos virzienos. Vēža attīstībā svarīga ir ģenētiskie faktori, imūnsistēmas traucējumi, nelabvēlīga ārējā ietekme (intensīva insolācija, saskare ar kancerogēnām vielām). Tā var attīstīties uz klīniski nemainītas ādas, kā arī uz dažādu ādas patoloģiju fona (senila keratoze, radiodermatīts, lupus erythematosus, nevi, psoriāze uc).

Basalioma ir lēni augoša un reti metastātiska bazālo šūnu karcinoma, kas rodas epidermā vai matu folikulos, kuru šūnas ir līdzīgas epidermas bazālajām šūnām. To neuzskata par vēzi vai labdabīgu audzēju, bet kā īpašu audzēja veidu ar vietēju destruktīvu augšanu. Dažreiz, spēcīgu kancerogēnu, galvenokārt rentgenstaru, ietekmē bazālija nonāk bazālo šūnu karcinomā. Histoloģijas jautājums vēl nav atrisināts. Daži uzskata, ka bazālo šūnu karcinomas attīstās no primārā epitēlija pumpura, citi no visām ādas epitēlija struktūrām, tostarp embriju pumpuriem un anomālijām.

[7], [8], [9], [10], [11]

Riska faktori

Provocējošie faktori ir insolācija, UV, rentgenstari, apdegumi, arsēna uzņemšana. Tādēļ bazālija bieži ir sastopama cilvēkiem ar I un II tipa ādu un albīniem, kuri ilgstoši ir pakļauti intensīvai insolācijai. Ir noskaidrots, ka pārmērīga insolācija bērnībā daudzu gadu laikā var izraisīt audzēja attīstību.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pathogenesis

Epiderma ir nedaudz atrofiska, dažkārt čūlaina, ir audzēju bazofilo šūnu proliferācija, līdzīga bazālā slāņa šūnām. Anaplazija ir mazāk izteikta, ir maz mitozes. Basalioma reti metastazē, jo asinsritē iesprostotie audzēja šūnas nespēj proliferēties, jo trūkst augšanas faktora, ko rada stroma audzējs.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

Bazālo šūnu karcinomas patomorfoloģija

Histoloģiski bazālo šūnu karcinomu iedala nediferencētā un diferencētā. Nediferencētā grupa ietver cietas, pigmentētas, morpē līdzīgas un virspusējas bazālo šūnu karcinomas, diferencētas - keratotiskas (ar piloidu diferenciāciju), cistisko un adenoidu (ar dziedzeru diferenciāciju) un ar tauku diferenciāciju.

PVO starptautiskajā klasifikācijā (1996) tiek atdalīti šādi bazālo šūnu karcinomas morfoloģiskie varianti: virspusēja multicentriska, kodāra (cieta, adenocistoze), infiltrējoša, ne-sklerotiska, sklerozējoša (desmoplastiska, morfo līdzīga), fibro-epitēlija; ar piedevu diferenciāciju - folikulu, ekcīnu, metatipisku (basosquamous), keratotic. Tomēr visu šķirņu morfoloģiskā robeža ir izplūdusi. Tādējādi nenobriedušā audzējā var būt adenoidkonstrukcijas, un, gluži pretēji, ar organoīdo struktūru bieži tiek konstatētas nenobriedušu šūnu fokusa. Tāpat nav pilnīgas atbilstības starp klīniskajiem un histoloģiskajiem attēliem. Parasti ir sarakste tikai tādās formās kā virspusēji, fibroepitēliāli, sklerodermija un pigmenti.

Visu veidu bazālijām galvenais histoloģiskais kritērijs ir tipisku epitēlija šūnu kompleksu klātbūtne ar tumšām ovālām kodolām centrālajā daļā un novietota palisādē līdzīgi kompleksa perifērijā. Izskats, šīs šūnas atgādina bazālās epitēlija šūnas, bet atšķiras no pēdējām, ja nav starpšūnu tiltu. To kodoli parasti ir monomorfiski un nav pakļauti anaplazijai. Savienojošo audu stroma proliferējas kopā ar audzēja šūnu komponentu, kas atrodas saišķos starp šūnu šķiedrām, sadalot tos lobulos. Stroma ir bagāta ar glikozaminoglikāniem, krāsojot metakromatiski toluidīnu zilu. Tas satur daudzus audu basofīdus. Starp parenhīmu un stromu, kas daudziem autoriem tiek uzskatīts par fiksācijas artefaktu, bieži vien parādās atkāpšanās trūkumi, lai gan netiek liegta iespēja, ka hialuronidāzes pārmērīga sekrēcija tiks pakļauta.

Visbiežāk sastopama nediferencētu formu cietā bazālā šūnu karcinoma. Histoloģiski tas sastāv no dažādām formām un izmēriem, kas sastāv no kompakto novietoto basaloido šūnu auklām un šūnām ar izplūdušām robežām, kas atgādina syncytium. Līdzīgi bazālo epitēlija šūnu kompleksi ir perifēriski ieskauj gareniski elementi, kas veido raksturīgu palisādi. Šūnas, kas atrodas kompleksu centrā, var izmainīties ar distrofiskām izmaiņām, veidojoties cistiskām dobumiem. Tādējādi kopā ar cietām struktūrām var pastāvēt cistiskās struktūras, veidojot cieto cistisko variantu. Reizēm ar kalcija sāļiem tiek aizvāktas destruktīvas masas šūnu atlieku veidā.

Pigmentēta bazālā šūnu karcinoma ir histoloģiski raksturīga difūzai pigmentācijai un melanīna klātbūtnei šūnās. Audzēja stomā ir liels skaits melanofāgu ar augstu melanīna granulu saturu.

Cistiskā variantā parasti konstatē lielāku pigmenta daudzumu, retāk - ar cietu un virspusēju daudzcentru. Basaliomas ar izteiktu pigmentāciju satur daudz melanīna epitēlija šūnās virs audzēja, visā tās biezumā līdz stratum corneum.

Virspusēja bazālo šūnu karcinoma bieži ir daudzkārtīga. Histoloģiski tas sastāv no maziem, vairākiem cietiem kompleksiem, kas saistīti ar epidermu, it kā "suspendēti" uz to, aizņem tikai dermas augšējo daļu uz retikulāro slāni. Limfohistiocītu infiltrāti bieži tiek konstatēti stromā. Fokusu daudzveidība norāda uz šī audzēja daudzcentru ģenēzi. Virspusēja bazālija bieži atkārtojas pēc ārstēšanas rētas malās.

Sklerodermijas līdzīgu bazālo šūnu karcinomu jeb “morphea” tipu raksturo plaša saistaudu attīstība ar sklerodermu līdzīgu sugu, kurā šaurās bazālās epitēlija šūnas, kā tas bija, ir iegūtas dermā līdz zemādas audiem. Polisādes struktūras var redzēt tikai lielās daļās un šūnās. Reaktīva infiltrācija ap audzēja kompleksiem, kas atrodas masveida saistaudu stromas vidū, parasti ir niecīga un izteiktāka perifērijas aktīvās augšanas zonā. Turpmāka destruktīvo izmaiņu attīstība noved pie nelielu (kribroso formu) un lielāku cistisko dobumu veidošanās. Reizēm ar kalcija sāļiem tiek aizvāktas destruktīvas masas šūnu atlieku veidā.

Bāzisko šūnu karcinomu ar dziedzeru diferenciāciju vai adenoidu tipu raksturo šauru epitēlija auklu klātbūtne papildus cietajām zonām, kas sastāv no vairākām un dažreiz 1-2 šūnu rindām, veidojot cauruļveida vai alveolāras struktūras. Pēdējo perifērajām epitēlija šūnām ir kubiska forma, kā rezultātā poli-caddis raksturs nav klāt vai ir mazāk atšķirīgs. Iekšējās šūnas ir lielākas, reizēm ar izteiktu kutikulu, cauruļu dobums vai alveolārās struktūras ir piepildītas ar epitēlija mucīnu. Reakcija ar karcinoembryonisko antigēnu dod pozitīvu ekstracelulāro mucīnu krāsošanu uz šūnu virsmas, kas pārklāj cauruļveida struktūras.

Bāzisko šūnu karcinomu ar ciiloīdo diferenciāciju raksturo keratinizācijas fokusa klātbūtne bazālo epitēlija šūnu kompleksos, ko ieskauj šūnas, kas ir līdzīgas dūrieniem. Šādos gadījumos tiek novērota apšūšana no keratohyalīna posma, kas atgādina normālu matu folikulu keratogēnās stadijas zonu un var atšķirties no trihiniem. Dažreiz zem folikulu ir nenobrieduši ar sākotnējām matu stieņu veidošanās pazīmēm. Dažos variantos veidojas struktūras, kas atgādina embriju matu pumpurus, kā arī epitēlija šūnas, kas satur glikogēnu, kas atbilst matu folikulu ārējā slāņa šūnām. Dažreiz var būt grūti diferencēt ar folikulāro bazalīdu hamartomu.

Bazālo šūnu karcinoma ar tauku diferenciāciju ir reti sastopama, ko raksturo fāzu vai atsevišķu šūnu, kas raksturīgas tauku dziedzeriem, izskats starp bazālajām epitēlijām. Daži no tiem ir lieli, cilindriski gredzeni ar spilgtu citoplazmu un ekcentriski izvietotiem kodoliem. Krāsojot Sudānu III, tās atklāj taukus. Lipocīti ir daudz mazāk diferencēti nekā normālā tauku dziedzerī, starp tām un apkārtējām bazālajām epitēlija šūnām novēro pārejas formas. Tas liecina, ka šāda veida vēzis ir histogēniski saistīts ar tauku dziedzeriem.

Fibroepitēlija tipu (sinonīmu: Pincus fibroepithelioma), retu veidu bazālo šūnu karcinomu, kas visbiežāk sastopams lumbosacral reģionā, var kombinēt ar seborejas keratozi un virspusēju bazālo šūnu karcinomu. Klīniski tas var šķist fibropapiloma. Ir aprakstīti vairāku bojājumu gadījumi.

Histoloģiski, dermā, tie atklāj šauras un garas bazālo epitēlija šūnu virknes, kas stiepjas no epidermas, ko ieskauj hiperplastiska, bieži vien edemāla gļotādas modificēta stroma ar lielu skaitu fibroblastu. Stroma ir bagāta ar kapilāriem un audu basofiliem. Epitēlija auklas anastomozi veido nelielas tumšas šūnas ar nelielu citoplazmas daudzumu un noapaļotiem vai ovāliem, intensīvi iekrāsotiem kodoliem. Dažreiz šādās auklās ir atrodamas mazas cistas, kas piepildītas ar homogēniem eosinofīliem vai ragu masām.

Neobasocelulārais sindroms (syn. Gordin-Golts sindroms) ir poliorganotropisks, autosomāls dominējošs sindroms, kas saistīts ar fazomatozi. Tas pamatojas uz hiper vai neoplastisku izmaiņu kompleksu, pamatojoties uz embrija attīstības pārkāpumiem. Kardināls simptoms ir daudzu bazāliju parādīšanās agrīnā dzīves posmā, kam pievienotas žokļu un bordu anomālijas odontotenny cistas. Mot ir katarakta un izmaiņas centrālajā nervu sistēmā. To raksturo arī biežas plaukstu un zoles izmaiņas "depresiju" formā, kurās bazoloģiskās struktūras ir arī histoloģiski. Pēc agrīnās nevoid-basaliomas fāzes dažu gadu laikā, parasti pubertātes, čūlas un lokāli traucējošās formas šajās jomās parādās kā onkoloģiskā fāzes sākums.

Histoloģiskās izmaiņas šajā sindromā praktiski nav atšķirīgas no iepriekš uzskaitītajām bazalomu šķirnēm. Palmu un stādījumu “depresiju” jomā ir stratum corne defekti ar citu slāņu retināšanu un papildu epitēlija procesu parādīšanos no mazām tipiskām bazālveida šūnām. Liela bazālo šūnu karcinoma šajās vietās reti attīstās. Individuālie lineārie bazālo šūnu fokiāli ietver visus organoīdo basaliomu variantus.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Histogenesis bazālo šūnu karcinoma

Basalioma var attīstīties gan no epitēlija šūnām, gan no pilosebateuma kompleksa epitēlija. Sērijas sekcijās M. Hundeikers un N. Bergers (1968) parādīja, ka 90% gadījumu audzējs attīstās no epidermas. Dažādu vēža veidu histochemiskais pētījums rāda, ka glikogēns, glikozaminoglikāni audzēja stromā ir atrodami vairumā šūnu, īpaši adamantinoīdos un cylindromatous attēlos. Glikoproteīni pastāvīgi tiek konstatēti pagraba membrānās.

Elektronu mikroskopija atklāja, ka vairums audzēju kompleksu šūnu satur standarta organellu komplektu: mazi mitohondriji ar tumšu matricu un brīvi poliribosomi. Kontaktpunktos nav starpsienu tiltu, bet ir atrodami pirkstu līdzīgi izaugumi un neliels skaits Desmosome līdzīgu kontaktu. Keratinizācijas vietās ir šūnu slāņi ar neskartiem starpšūnu tiltiem un liels skaits tonofilamentu citoplazmā. Reizēm tiek atrastas šūnu membrānu kompleksu saturošas šūnas, kuras var interpretēt kā dziedzeru diferenciācijas izpausmi. Melanosomu klātbūtne dažās šūnās norāda uz pigmentu diferenciāciju. Bāzes epitēlija šūnās trūkst organiku, kas raksturīga nobriedušām epitēlija šūnām, norādot uz to nenobriedumu.

Pašlaik tiek uzskatīts, ka šis audzējs attīstās no pluripotentām germinatīvām epitēlija šūnām dažādu ārējo stimulu ietekmē. Histoloģiski un histohēmiski ir pierādīta bazālo šūnu karcinomas saistība ar matu augšanas anagēna stadiju, un tiek uzsvērta līdzība ar vairojošiem embrija matu pumpuriem. R. Hohlunārs (1975) un M. Kumakiri (1978) uzskata, ka šis audzējs attīstās ektodermas germinālā slānī, kur nenobriedušas bazālās epitēlija šūnas veidojas ar potenciālu diferenciācijai.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Simptomi bazālo šūnu karcinomu

Ādas bazālijai piemīt vientuļs veidojums, puslodes forma, bieži vien noapaļota, nedaudz paaugstināta virs ādas, rozā vai pelēcīgi sarkana ar pērļu toni, bet var atšķirties no parastās ādas. Audzēja virsma ir gluda, vidū parasti ir neliela depresija, pārklāta ar plānu, brīvi blakus asins masu, kas, izņemot, parasti parādās erozijā. Čūlainā elementa mala ir sabiezināta, sastāv no maziem balta krāsas mezgliņiem, ko parasti dēvē par "pērlēm" un kam ir diagnostiskā vērtība. Šajā stāvoklī audzējs var pastāvēt jau vairākus gadus, lēnām pieaugot.

Bazalioma var būt daudzkārtīga. Primārā-daudzskaitļa forma, saskaņā ar K.V. Daniel Beck un A.A. Kolobyakova (1979), atrodams 10% gadījumu, audzēju fokusu skaits var sasniegt vairākus desmitus vai vairāk, kas var būt neobasocelulāro sindromu Gorlin-Goltz izpausme.

Visi ādas bazālo šūnu karcinomas simptomi, ieskaitot Gorlin-Holtz sindromu, ļauj mums atšķirt šādas formas: knotisks-čūlains (ulcus rodens), virspusējs, sklerodermisks (morpheus), pigments un fibroepithelial. Vairāku bojājumu gadījumā šos klīniskos veidus var novērot dažādās kombinācijās.

[41], [42], [43], [44], [45]

Veidlapas

Virsmas izskats sākas ar nelielu rozā traipu izskatu. Tad vieta kļūst skaidrs, ovāla, apaļa vai neregulāra forma. Gar fokusa malu parādās blīvi, mazi, mirdzoši mezgli, kas saplūst kopā un veido rullīšu malu, kas ir paaugstināta virs ādas. Kamīna centrs nedaudz izlietnes. Kamīna krāsa kļūst tumši rozā, brūna. Bojājumi var būt vientuļi vai vairāki. Starp virspusējām formām ir pašpārklājums vai pedzhoidnoy bazalioma ar atrofijas zonu (vai rētas) centrā un mazu, blīvu, opalescējošu, audzēju līdzīgu elementu ķēdi gar perifēriju. Kaitējumi sasniedz ievērojamu daudzumu. Parasti ir daudzveidīga rakstura un noturīga plūsma. Izaugsme ir ļoti lēna. Klīniski tas var atgādināt Bowena slimību.

Pigmenta gadījumā bojājuma krāsa ir zilgana, violeta vai tumši brūna. Šis veids ir ļoti līdzīgs melanomai, īpaši mezglam, bet tam ir blīvāka konsistence. Šādos gadījumos dermatoskopiskā izmeklēšana var sniegt būtisku palīdzību.

Audzēja izskatu raksturo mezgla izskats, kas pakāpeniski palielinās, sasniedzot diametrā 1,5-3 cm vai vairāk, iegūst noapaļotu izskatu, stagnātu rozā krāsu. Audzēja virsma ir gluda ar smagu telangiektāziju, kas dažkārt ir pārklāta ar pelēcīgiem svariem. Dažreiz tās centrālā daļa čūlaina un pārklātas ar blīvu garozu. Retos gadījumos audzējs izvirzās virs ādas līmeņa un tam ir kāja (fibroepithelial tipa). Atkarībā no izmēra ir mazas un lielas zīda formas.

Kuņģa forma parādās kā primārais variants vai neoplazmas virspusējo vai audzēju formu čūlas rezultāts. Čūlas formas raksturīga iezīme ir piltuves formas čūla, kurai ir masveida infiltrācija (audzēja infiltrācija) ar nenoteiktajām robežām, kas saistās ar pamatā esošajiem audiem. Infiltrāta lielums ir daudz lielāks nekā pati čūla (ulcus rodens). Pastāv tendence, ka pamatā esošie audi izraisa dziļu čūlu un iznīcināšanu. Dažreiz čūlu formu pavada papillomatozi, kārpaini augļi.

Scleroderma līdzīgs vai rētas atrofisks veids ir mazs, labi definēts bojājums ar blīvi pie pamatnes, gandrīz nepalielinoties virs ādas, dzeltenīgi baltā krāsā. Atrofiskas izmaiņas, centru var atklāt dischromia. Periodiski, ap elementa perifēriju, var rasties dažādu izmēru erozijas pamati, kas pārklāti ar viegli noņemamu garozu, kas ir ļoti svarīga citoloģiskajai diagnostikai.

Pincus fibroepithelial audzējs ir klasificēts kā bazālija, lai gan tā gaita ir labvēlīgāka. Klīniski tas izpaužas kā ādas krāsas mezgls vai plāksne ar blīvu elastību un praktiski nav pakļauts erozijai.

[46], [47]

Diferenciālā diagnoze

Bazālija ir jānošķir no keratoakantomas, mugurkaula šūnu zpiteliomijas, shankriformnogo pyoderma, Bauenas slimības, seborejas keratozes, scleroatrophic ķērpjiem, ļaundabīgas melanomas, ādas limfocitomas.

[48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]