Atvērts atrioventrikulārais kanāls: simptomi, diagnostika, ārstēšana

Atvērtā atrioventrikulārā kanāla daļa veido apmēram 4% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Vīsiem raksturīga nepietiekama atturība starp šķērssienām, kas atrodas blakus AV vārstiem, un pašas vārstu anomālijas.

Nepilnīga (daļēja) atrioventrikulu kanāla forma

Galvenais ir atšķirīgs priekškambaru priekšdziedzera defekts. AV-vārsti tiek veidoti vienā līmenī (parasti trīskāršais vārsts tiek pārvietots uz sirds augšpusi) un piestiprināts starpnozaru starpsienas augšējai malai. Mitrālas vārsta lapas nobīde var būt veidlapā. Neliela marginal diastase vai sasniegt tās bāzi. No šķelšanās malām bieži tiek pievienoti papildu akordi starpskriemeļu starpsienai: papilāru muskuļu patoloģijas ir iespējamas. Hemodinamikas traucējumiem raksturīga migrēna atgriešanās pie mitrālā vārsta un asiņu manevrēšana caur starpnozaru starpsienas defektu. Gan sirds kambaru tilpuma pārslodze, plaušu hipertensija attīstās (līdz sklerozei jau pirmajos dzīves gados). Ar plaušu artērijas stenozi defekts ir labvēlīgāks, jo plaušu hipertensija neizdodas.

Sūdzību par fiziskās attīstības kavēšanos, atkārtotu pneimoniju, samazinātu apetīti, ātru nogurumu barošanās laikā, sirds mazspējas pazīmes nagu tahi-pnea, tahikardija. Plaušās sastopamas stagnējošas drudzis, aknas ir palielinātas. Pirmo pazīmju parādīšanās laiku un stāvokļa smagumu nosaka mitrālas nepietiekamības smagums. Ar ievērojamu regurgitāciju jaundzimušā stāvoklis no pirmām dienām ir smags, jo asinsrites kreisā spiediena palielināšanās un asins izliešanas apjoms ir ievērojams.

Fiziskā pārbaude atklāj kreisās sirds kupris, sistoliskais nervozēt ceturtajā starpribu telpā un / vai pa virsotnē sirds. Auskultācija ar nepilnīgu ļēja-kanālu AV noklausīties uz divām troksni: sistolisko čukstiem mitrālas atviļņa par virsotnē sirds un sistoliskā čukstiem relatīvo stenozi plaušu artērijas - priekškambaru starpsienas defektu (izsviedes troksnis).

EKG ļoti palīdz diagnostikā. Vairumā pacientu sirds elektriskās ass novirze pa kreisi ir no 0 līdz 150 s. Sekas patoloģisku veidošanās sirds vadīšanas sistēmas - nobīdes posterior AV mezglu un paketi His, agrīnā izlādi, kreisās kājas NICA kūļa vai viņas hipoplāziju. Kā zīme par taisnā kambara tilpuma pārslodzi, rodas nepilnīga RSR formas Heis saišķa labās puses bloķēšana svina V1.

Forma un lielums sirds ēnu par rentgenoloģiskās noteica nopietnību mitrālā vārstuļa nepietiekamība, kas saistībā ar šo sirds formas līdzinās, ka slimības, miokarda (galvenokārt pieauga sakarā ar kreiso sirds).

Ar nepilnīgu ļēja kanālu AV ehokardiogrāfija parādīt pazīmes primārās priekškambaru starpsienas defektu (pārtraukums echo no interatrial starpsienu) un anomālijas mitrālā vārstuļa.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija tiek veikti, lai noteiktu plaušu asinsvadu slimību pakāpi pacientiem ar plaušu hipertensiju.

Ārstēšana. Medicīniskā ārstēšana ir vērsta uz sirds mazspējas pazīmju apturēšanu. Vice var izskaust tikai operatīvi. Plānota iejaukšanās ir parādīta 1-2 gadu vecumā, un līdz ar smagu mitrālā mazspēju vai vispārējo atriumu. Izgatavo defektu plastmasu un atdalīta vārsta lapa tiek rekonstruēta.

Atklātā atrioventrikula kanāla atrioventrikulārā kanāla pilnīgā forma

Vice satur primāro interatrial starpsienas defektu, interventricular starpsienas defektu tieši zem AV vārstiem un kopējo AB gredzenu. Blakusparādības ir starpnozaru starpslāņa starpsienas līmeņa asinsvadi, attīstās AV vārstuļu nepietiekamība. Ir liela pārslodze kreisajā un labajā sirds daļā. Spiediens vēderā ir izlīdzināts, un līdz pirmā dzīves gada beigām augsta plaušu hipertensija sāk attīstīties. Plaušu stenozes gadījumā izdalījumi no kreisās puses uz labo pusi.

Vice tiek raksturota smaga gaita tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Būtisks pasliktināšanās notiek līdz pirmā mēneša beigām, kad plaušu asinsvadu pretestība samazinās un plaušu asins plūsma palielinās. Šajā periodā palielinās sirds mazspējas simptomu smagums. Bērni attīstās atpaliekot, atkārtotā pneimonija nav nekas neparasts.

Sirds un asinsvadu sistēmas fiziskajā izmeklēšanā palpācija tiek konstatēta ar sistolisko trīci. Auscultated raupja sistoliskais sanēšana pa kreisi krūšu kaula robežas (VSD), sistoliskais sanēšana vārstuļu mazspēju un otrā soļa akcents virs plaušu artērijā.

EKG izmaiņas ir līdzīgas atklātās AV kanāla nepilnīgajai formai.

Rentgenogrammā plaušu modelis ir ievērojami nostiprināts pa arteriālo kanālu. Sirds ēnu parasti palielina visas kameras. Ar vienlaikus plaušu artērijas stenozi plaušu modelis ir normāls, un sirds izmērs ir mazs.

Ehokardiogrāfija ļauj iegūt pilnīgas defekta morfoloģiskās un hemodinamiskās īpašības. Ķirurģiskai ārstēšanai ir svarīga šāda informācija: defektu lielums un vārstu atveres, vārstu anatomija un papilāru muskuļu stāvoklis, slāņa relatīvais un absolūtais lielums.

Sirds katetrizācija un angiokardiogrāfija atvērtā atrioventrikulārā kanāla diagnostikā tagad ir zaudējušas savu nozīmi. Metodes tiek izmantotas, lai noteiktu plaušu asinsvadu slāni augsta plaušu hipertensijas gadījumā.

Ārstēšana. Medicīniskā ārstēšana ir vērsta uz sirds mazspējas pazīmju apturēšanu. Tā pilns forma AB kanāls attīstās strauji augstu plaušu hipertensiju, aterosklerozes asinsvadu izmaiņas ir galvenais radikāls korekcija vainas - noslēguma izmantojot plāksteri interatrial un interventricular defekti un plastmasas AV vārsti.

[1], [2], [3], [4]