Alerģisks nekrotizējošs vaskulīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Alerģisks nekrotiskais vaskulīts ir neviendabīga slimību grupa, kas saistīta ar imūnkompleksu slimībām, un to raksturo segmentālo iekaisums un asinsvadu sienu fibrinoīds nekroze.

Klīnisko simptomu smagums ir atkarīgs no ādas bojājuma dziļuma, asinsvadu sienu izmaiņas pakāpes un hematoloģisko, bioķīmisko, seroloģisko un imūnās traucējumu rakstura. Skarti ir dažāda kalibra kuģi, bet paaugstinātas jutības reakcija galvenokārt saistīta ar mikrovaskulātiem, jo īpaši ar venulām.

Klīniskās izpausmes šāda veida vaskulīts parasti polimorfs, apvienojot elementus dažāda rakstura: petehijas, eritematozi plankumi eritemato-nātrene un eritemato-mezglains mezglains elementi, dažiem pacientiem - ar hemorāģisko raksturu, virspusējs nekrozi un čūlas. Var rasties burbuļi, burbuļi, tai skaitā asiņojoša saturu atgādina izpausme eksudatīvu erythema multiforme. Aizmugures nekrotiskās perēkļi var saplūst. Izsitumi parasti uz ādas no kājām, rokām retāk, taču šajā procesā var iesaistīties, un āda no ķermeņa. Krāsu izvirdums atkarīgs ilgumu par to esamību, vispirms tie ir spilgti sarkanā krāsā, tad kļūst par cianotiskas ar brūnganu nokrāsu. Uz vietas elementus var regresējās pigmentācija čūlas pēc - rētas, bieži ospennopodobnye. Subjektīvās sajūtas ir nelielas, var būt nieze, dedzināšana, sāpes, galvenokārt ar nekrotiskās pārmaiņām. Var būt iekšējo orgānu, locītavu bojājums.

Alerģiskā nekrotiskās vaskulīta patofomorfoloģija. In sākumposmos tūska vērojama ar pavājinātu vaskulārā endotēlija sienas konstrukcijas, infiltrācija perivaskulāru audu un limfocīti ar piejaukumu neitrofilo un eozinofilo granulocītu izolēts. Jo nākamais solis atklāja raksturīgu modeli, kas izteikta nekrozi asinsvadu sieniņām ar fibrinoid nosēdumu, masveida infiltrācija mononuklearnmi elementi, kurus ar lielu summu neutrophilic granulocītu. Kad šī īpašība histoloģiskā kritērijs nekrotizējošs vaskulīts leykoklaziya tiek izteikts, lai veidotu "kodolieroču putekļi", kas atrodas infiltrācija ap asinsvadiem dermā un difūzās starp kolagēna šķiedras. Turklāt bieži tiek novērotas eritrocītu ekstravazītes. Fibrinoīdais materiāls asinsvadu un perivaskulāro audu sienās sastāv galvenokārt no fibrīna. Svaigu šūnu epidermas gandrīz nemainās, izņemot nelielu pietūkumu, bazālā slāņa pietūkumu un eksokitozi. Nekrotiskās apledšās epiderma izpaužas nekroze. Process sākas tā augšējās daļās un paplašinās līdz visam biezumam. Nekrotiskas masas no pamatnes esošajiem audiem atdala spēcīgs neitrofilo granulocītu vārpsts ar leikocīzes parādībām.

Ar elektronu mikroskopiju bojājumos ievērojams kapilārā zondotehilocītu skaita palielināšanās lumens tā gandrīz aizver. Virsmas epitēlija raupja, dažreiz ar lielu skaitu microvilli, tad citoplazma satur lielu daudzumu ribosomas plurālisma pinopitoznyh burbuļiem, vacuoles, un dažreiz lizosomu struktūras dažādās attīstības stadijās. Dažās šūnās daudz mitohondriju, galvenokārt ar blīvu matricu, izplešas zondoplazmas retikulu cisternas. Kodolos šo endotēlija lielu ar neregulāriem kontūras, dažreiz ar smagām invaginations obodochki kodolenerģijas atrašanās vietu un sablīvēti hromatīna bļoda tuvu kodolieroču aploksnē. Līdzīgas izmaiņas ir atrodamas percīcijās. Bāzes membrāna ir daudzslāņaini lielā garumā, redzama neskaidri, tā elektronu blīvums ir zemāks nekā norma, dažkārt intermitējošs un parādās kā atsevišķi fragmenti. Subendothelial telpa, parasti paplašināts, to var redzēt bazālo membrānu fragmenti, dažreiz tā ir pilnībā piepildīta ar neskaidrām robežām sabiezējumu pagraba membrāna vidēji elektronu blīvums. Pēc krasā izteiktas necrobiotic procesiem kapilāru novērotas destruktīva izmaiņu rezultātā dramatisko pietūkums endotēlija šūnām, pilnīgi aizverot lūmenu par kapilāru. Viņu citoplazma ar citolīzes parādībām ir piepildīta ar maziem un lielākiem vakuoli, kas dažkārt saplūst ar membrānas struktūru zudumu. Līdzīgas izmaiņas rodas kodolā. Organelles šajās šūnās gandrīz nav atrasts, ir tikai viena neliela mitohondrija ar tumšu matricu un izplūdušo kristu struktūru. Subendoteliāla telpa šādos kapilāros ir ievērojami paplašināta un pilnīgi piepildīta ar viendabīgu elektronu blīvuma masām. Dažās tās vietās atklāj elektronu blīvu vielu, kas atgādina imūnkompleksus vai fibrinoīdus, kā to raksturo G. Dobrescu et al. (1983) par alerģisko vaskulītu. Šajos bojājumos esošos traukos atklājas dažu iekaisuma infiltrācijas šūnu elementu iznīcināšana (lūžņu parādīšanās veidā). Starp tiem ir smalka šķiedraina viela, palielināts masas elektronu blīvums, iespējams, fibrinoīds. Imūnkompleksu nogulumi izpētītajā materiālā netika atrasti. Tas, iespējams, ir saistīts ar to, ka saskaņā ar dažu autoru imūnkompleksiem var konstatēt tikai procesa sākumā. Tad pēc alerģiskas iekaisuma reakcijas parādīšanās tās kļūst morfoloģiski nenosakāmas, iespējams, saistībā ar fagocitozi ar to šūnu elementiem.

Alerģiskā nekrotiskās vaskulīta histogeneze. Visbiežāk sastopamais alerģiskā nekrotiskā vaskulīts ir lokāls imūnkompleksu apstarošanās. Ir zināms, ka imūnsistēmas kompleksi var aktivizēt komplementa sistēmu veidot S3a- un C5a komponentu papildinājums, kas noved pie degranulāciju audu bazofīliem. Turklāt C5a komponents papildus var darboties uz neutrophilic granulocītu, kas, savukārt, atbrīvojot lizosomu fermentus, ka bojājums auduma. Izglītība chemoattractant leikotriēnu B4 neitrofilo granulocītu uzlabo nesen ieplūdes iekaisumā fokusu. Citas imūnās kompleksi varētu mijiedarboties ar Fc fragmentu un limfocīti atbrīvot lymphokines ar Hemotakses un citolītisks darbību. Cirkulācijas imūnkompleksu asins serumā cryoglobulins tamlīdzīgi, un slimajā ādas imūnās kompleksi tiek atklātas ar elektronu mikroskopijas formā elektronu-blīvs noguldījumiem un kā noguldījumi imūnglobulīnu M, G, A un papildināt komponentu C3 ar tiešo imunoflorescenci. Tā rezultātā šīm mijiedarbībām bojāto asinsvadu endotēlija šūnas, kurās sākumā procesa notiek formā adaptīvās izmaiņas hipertrofija mitohondrijos intensīvu pinocytic aktivitāti, palielināja skaitu lizososmās, aktīvā citoplazmātisku transporta un pat fagocitozi. Turklāt šīs izmaiņas tiek aizstāta ar izmaiņām no šīm šūnām ar daļēju sairšanas endotēlija tīklu un trombocītu agregācijas uz virsmas, kas arī migrē caur asinsvada sienu. Viņi atbrīvot aktīvu iedarbību uz asinsvadiem vielas, arī nesabojājot bazālo membrānu slāni un pericytes, kas izraisa traucējumus asinsvadu caurlaidību. Ieteicams, ka bazālo membrānu var bojāt imūnsistēmas kompleksi. Šo procesu var atkārtot, bet slimība kļūst hroniska. Direct immunofluorescence ar imūnserumu pret IgG, IgM un IgA, C3 un fibrīna vairumam pacientu ar alerģisku vaskulītu dod spīdumu sienām asinsvados dermas un zemādas audu, kas ir, tomēr, nespecifisks simptoms.

Īpašas formas alerģiskas (nekrotizējošs) vaskulītu ir hemorāģisko vaskulīts, Schonlein-Henoha purpura, alerģiski ādas vaskulīts saistīta ar fokusa streptokoku infekciju augšējo elpošanas lodi, nekrotizējošs vaskulīts urtikaropodobny, paplašināti-vaskulīts.

Alerģisks ādas vaskulīts, kas saistīts ar augšējo elpošanas ceļu fokālās streptokoku infekciju, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) bija saistīta ar konkrētu vaskulīta formu. To raksturo bojājumiem dermas un zemādas audu kuģiem ar recidivējošu gaitā, kas ir cieši saistīta ar fokusa streptokoku infekciju augšējo elpošanas traktā. Autori izšķir trīs slimības klīniskās un morfoloģiskās formas: dziļo vaskulītu tipu, virspusēju un bullousu. Klīniski, pacienti ar asinsvadu bojājums no ādas dziļā procesā attīstās tips mezglainā eritēma, galvenās izmaiņas ir vērojamas kājām, kā spilgti rozā vietas diametru 2-5 cm, un pēc tam iegūt zilganu krāsojums perēkļus vēlāk saspiestu kļūt sāpīga zem palpācija. Ar virsējo formu uz ādas parādās spilgti rozā zonas ar izteiktu asinsvadu tīkla modeli. Hroniskā gaitā ādas izmaiņas dažādās polimorfismās atšķiras, tāpat kā ar visiem alerģiskā vaskulīta veidiem. Buloza formu raksturo akūta gaita.

Patomorfoloģija. Akūtā periodā, tāpat kā citos vaskulītu veidos, hroniskas fibrinoīdas izmaiņas sieniņās tiek atklātas, tiek konstatēts granulomatozais process, kas raksturīgs aizkavētas tipa paaugstinātas jutības reakcijai.

Histogēneze. Imūnāmorfoloģiskajā ādas bojājumu pētījumā IgA un IgG nogulsnes tiek konstatētas trauku bazālos traukos un infiltrāta šūnās. Ir arī cirkulējošas antivielas pret infiltrāciju un asinsvadu šūnu elementiem, kas norāda imūnās sistēmas traucējumu nozīmi šajā vaskulīta formā.

Livedovaskulit (syn. Segmentālai gialiniziruyuschy vaskulīts livedoangiit) klīniski izpaužas izdevīgi klātbūtnē ādas apakšējo ekstremitāšu paplašināto reticular virsūdens kuģi, hemorrhages, mezglains elementi, sāpīgas čūlas un dažādas formas strauji definētas daļas atrofijas baltā krāsā ar dzeltenīgu nokrāsu, ko ieskauj pigmentus malas. Atrofija platība - telangiectasia, petehija hemorrhages hiperpigmentācija.

Patomorfoloģija. Kapilāru skaits dermā ir palielināts, to endotēlijs izplatās, sienas sabiezina eozinofīlu masu nogulsnēšanās bazālo membrānu rajonā. Šie nogulumi ir Schick pozitīvi, pret diastāzēm izturīgi. Turpmāk kapilāru lūmeni tiek trombēti, trombi atkārtojas. Slimušos traukus ieskauj mēreni izteikti iekaisīgie infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no limfoīdo šūnu un himtiocītu. Svaigos bojājumos dermā rodas asiņošana un nekroze, kā arī vecā hemosideroze un fibroze. Livedo vaskulīts tiek diferencēts no dermatīta hroniskas vēnu nepietiekamības gadījumā, ja ir neliels kapilāru sieniņu sabiezējums un to izplatīšanās.

Histogēneze. Vai WEDO vaskulīts, pamatojoties uz hyalinosis bazālo membrānu kapilārus un iekaisuma parādības ir mazsvarīga nozīme, saistībā ar kuru daži autori saista to slimība nav vaskulīts, un deģeneratīvas procesos.

[1], [2], [3]