Augšžokļa un apakšžokļa Adamantinoma

Ļoti reta slimība, adamantīnoma, ir ļaundabīgs kaulu sistēmas veidojums. Adamantīnomas specifika ir tā, ka šis audzējs rodas no šūnu emaljas struktūrām. Slimība pašlaik joprojām ir izpētes stadijā, jo tās etioloģijā joprojām ir daudz pretrunīgu un neskaidru punktu.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Adamantinomu uzskata par ļoti retu ļaundabīgu audzēju (lokāli ļaundabīgs 0,15%). Saskaņā ar statistiku, adamantinomu noteikšanas biežums svārstās no 0,3 līdz 0,48% no visām reģistrētajām onkoloģiskajām kaulu patoloģijām.

Adamantīnoma galvenokārt skar vīriešus vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Tomēr ir bijuši gadījumi, kad slimība tika atklāta sievietēm vecumā no 25 līdz 35 gadiem un pat jaundzimušajiem.

Adamantīnomas dominējošā lokalizācija ir apakšžokļa zona( 90% pacientu).Tomēr dažos gadījumos patoloģija tika reģistrēta stilba kaulā.

Cēloņi adamantinomas

Audzēja parādīšanās iemesli zinātniekiem joprojām ir noslēpums. Joprojām nav skaidras atbildes. Ir tikai pieņēmumi, ko mēdz izteikt atsevišķi zinātnisko rakstu autori.

Daži eksperti uzskata, ka adamantīnoma ir zobu dīgļa patoloģiskas attīstības sekas. Citi zinātnieki uzstāj, ka adamantīnomas izcelsme ir saistīta ar mutes dobuma gļotādas epitēlija struktūrām. Trešā speciālistu grupa ir pārliecināta, ka audzējs rodas no Malassez odontogēnajām salām - epitēlija elementiem.

Turklāt pastāv arī ceturtā versija - adamantinomu parādīšanās no folikulu cistisko veidojumu epitēlija slāņa.

Tā kā audzēja cēloņi nav zināmi, tiek apšaubīti arī daudzi riska faktori. Iepriekš tika pieņemts, ka slimību var izraisīt audu trauma vai bojājumi dažu trešo personu patoloģiju dēļ.

Pathogenesis

Iepriekš slimība tika identificēta ar endoteliomu, un tikai kopš 1913. gada patoloģija tika aprakstīta kā patstāvīga slimība (tolaik tā bija primāra stilba kaula adamantīnoma). Toreiz ārsti pieņēma audzēja teorētisko izcelsmi no dentīna dīgļa embrionālajiem epitēlija audiem. Šī versija pastāvēja diezgan ilgu laiku - līdz zinātnieki norādīja uz audzēja iespējamo histoģenēzi.

20. gs. trīsdesmitajos gados adamantīnoma tika klasificēta kā primārs epitēlija audzējs. Tomēr tas neapstrīdēja slimības patogenezi. Jau 10–20 gadus vēlāk speciālisti aprakstīja gadījumus, kad adamantīnoma parādījās kaulos uz fibrozās displāzijas fona. Tā rezultātā audzēja izcelsmes teorijas sāka vēl diametrālāk atšķirties: tās ierosināja asinsvadu etioloģiju, angioblastomas veidu utt.

Šobrīd patogenētiskais mehānisms nav pilnībā noskaidrots. Lielākā daļa ekspertu ir nolēmuši, ka visloģiskāk ir adamantiomas klasificēt kā endoteliomas veidus, jo šiem audzējiem ir līdzīga struktūra. Veicot rūpīgu elektronmikroskopiju, zinātnieki ir norādījuši uz sarežģītu audzēja šūnu struktūru, un tā histoloģija ir mainīga, kas rada problēmas audzēja aprakstā.

Simptomi adamantinomas

Adamantīnomas attīstība parasti ir lēna, pakāpeniska un nesāpīga.

Pirmās pazīmes var izpausties kā tūska vai neliels pietūkums. Tomēr, kā liecina prakse, starp tūskas parādīšanos un medicīniskās palīdzības meklēšanu var paiet vairāki gadi (un pat vairākas desmitgades).

Atsevišķos gadījumos adamantīnoma attīstās strauji, vardarbīgi, kam seko izteikti lokāli un vispārīgi simptomi, metastāžu izplatīšanās caur asinīm un limfu.

Ja adamantinoms attīstās apakšžokļa rajonā, tad laika gaitā tiek novērota sejas deformācija, pacientam sāk rasties grūtības ar runu, rīšanu, košļāšanu, parādās sāpīgas sajūtas. Ja audzējs sasniedz lielus izmērus, ir iespējama asiņošana, gļotādas čūlas un žokļa kaulu patoloģisku lūzumu parādīšanās.

Apakšžokļa adamantinomu visbiežāk lokalizē leņķa vai zara rajonā. Vairumā gadījumu tā atgādina cistu, bet tai nav skaidri definētas kapsulas. Ja šādas "cistas" atrodas vairākas reizes, tās saplūst, pārvēršoties lielos veidojumos. Parasti tas ir pelēks audzējs, elastīgs, lokans. Neoplazmas dobumos ir dzeltenīgs saturs (dažreiz koloidālas konsistences). Adamantinomu ieskaujošie kaulu audi izceļas ar savu plānumu. Audzējs var ieaugt dziļi, izraisot sejas kaulu deformāciju.

Lielā stilba kaula adamantinomu attīstās, veidojoties ievērojamam difūzam destruktīvam fokusam. Dažos gadījumos tiek novērota vairāku sfērisku fokusu saplūšana, dažreiz tiek konstatēti patoloģiski kaula integritātes pārkāpumi. Tipiska ir primāro destruktīvo izmaiņu parādīšanās garā kaula kortikālajā slānī, kam seko tā iznīcināšana un kaulu smadzeņu dobuma un diafīzes bojājumi.

Augšžokļa adamantinomu novēro ārkārtīgi reti – tikai atsevišķos gadījumos. Ja tiek skarts augšžoklis, pacientam var rasties apgrūtināta deguna elpošana. Dažreiz rodas redzes traucējumi, kas izpaužas kā dubultota redze, pastiprināta asarošana. Var būt traucēta ādas jutība sejas augšdaļā. Daži pacienti atzīmē sāpošas sāpes, kas līdzīgas regulārām zobu sāpēm. Sejas deformācija ar augšžokļa lokalizāciju nav novērota.

Posmi

Saskaņā ar strukturālo tipu izšķir divus adamantinomu veidus: cieto un policistisko. Patiesībā šie veidi nepieder pie neatkarīgām formām, bet rodas viens pēc otra.

Cietā adamantīnomas forma ir neoplazmas sākotnējā stadija, kas attīstās paātrinātā tempā, atšķirībā no policistiskā varianta. Cietā adamantīnoma ir dažāda blīvuma mezglains veidojums ar pelēcīgu vai sarkanīgu nokrāsu, ar kapsulu vai bez tās.

Policistiskā adamantīnoma ir vairāku cistisku veidojumu kombinācija, kas satur gaišus vai brūnus izdalījumus. Mikroskopiski var noteikt tipisku sazarotu epitēlija šķiedru vai ieslēgumu klātbūtni ar saistaudu slāņiem, ar asinīm un limfvadiem. Kompleksā epitēlija centrālajā daļā ir zvaigžņveida šūnu struktūras.

Aprakstītajiem posmiem ir daudz kopīga ar augošā emaljas zobu orgāna strukturālajām izmaiņām.

Pastāv arī cita adamantinomu histoloģiskā klasifikācija:

• granulveida šūnu audzējs;
• bazālo šūnu audzējs;
• akantomatozs (keratīna) audzējs;
• pleomorfs audzējs (ar epitēlija šķiedru klātbūtni);
• folikulu audzējs.

Komplikācijas un sekas

Adamantinomu bieži sarežģī iekaisuma slimības, kas izraisa čūlu un fistulu veidošanos ar serozu vai strutainu izdalījumu, kas nonāk mutes dobumā. Traumas un mehāniski bojājumi audzējam var izraisīt strutaina iekaisuma procesa vai strutaina osteomielīta attīstību tuvumā esošajos kaulu audos. Kaulu kušanas un destruktīvie osteolīzes procesi, kas ir infiltrācijas sekas, var izraisīt patoloģiska kaulu lūzuma parādīšanos.

Lokāli ļaundabīga adamantīnoma var pārveidoties par pilnvērtīgu ļaundabīgu procesu, metastāzēm izplatoties pa limfogēniem un hematogēniem ceļiem.Tas notiek aptuveni 4,5% gadījumu: visbiežāk šāda komplikācija skar pacientus, kuri savlaicīgi nesaņēma nepieciešamo ārstēšanu.

Diagnostika adamantinomas

Adamantinomu žoklī atklāj zobārsts, veicot mutes dobuma pārbaudi. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, pacienta aptaujāšanu un raksturīgo sūdzību klātbūtni.

Instrumentālā diagnostika ietver radiogrāfijas izmantošanu, kas tiek veikta dažādās projekcijās: panorāmas, intrakavitārās, laterālās un aksiālās projekcijās. Iegūtie attēli ļauj novērtēt sāpīgā fokusa lielumu un stadiju, kā arī bojātā kaula stāvokli.

Galvenās tipiskās adamantinomu radioloģiskās pazīmes ir:

• cieta audzēja klātbūtne, kam ir mazu tumšu mezgliņu izskats, kas sadalīti ar kaulu membrānām;
• cistiskā audzēja klātbūtne ar iznīcināšanas zonām vai skartajām zonām, kas sadalītas ar kaulu membrānām;
• pietūkums vai līča formas apakšžokļa deformācija;
• skleroze un apakšžokļa kaulu retināšana;
• destruktīvas izmaiņas alveolārajā izaugumā, deformācija un zobu sakņu izvietojuma traucējumi (ne visos gadījumos);
• destruktīvi procesi apakšējā žokļa leņķiskā rajonā, līdz pat koronoīdajam procesam.

Skartā zona var būt maza izmēra vai izplatīties pa lieliem audu laukumiem: ārsts to noteikti pamanīs pārbaudes laikā.

Svarīga adamantinomu diagnostikas procesa sastāvdaļa ir slimības onkoloģiskā rakstura apstiprināšana vai izslēgšana. Lai to izdarītu, ārsts veiks audzēja punkciju. Pēc tam savāktajam šķidrumam tiek veikta citoloģiskā izmeklēšana. Labdabīga procesa gadījumā analīze parādīs fibrīna, asins šūnu, holesterīna, lipīdu granulāro un stellātu šūnu klātbūtni.

Diferenciālā diagnoze

Adamantīnomas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar iekaisīgām zobu cistām, siekalu dziedzeru karcinomu un cistu, osteoblastoklastomu un citiem audzēja veidojumiem.

Profilakse

Nav specifisku metožu adamantinomu profilaksei, tāpēc ir ļoti grūti novērst patoloģiju iepriekš. Ieteicams periodiski, vismaz reizi sešos mēnešos, konsultēties ar zobārstu profilaktiskai pārbaudei. Pie pirmajām mutes dobuma slimību pazīmēm jums jāapmeklē arī ārsts.

Ja iespējams, jāizvairās no mehāniskiem kaulu bojājumiem, sasitumiem un triecieniem. Uzstādot protēzes, jāizvēlas augstas kvalitātes materiāli, un pati uzstādīšana jāuztic tikai pieredzējušam speciālistam.

Prognoze

Adamantīnomas prognoze vairumā gadījumu ir pozitīva, bet tikai tad, ja audzējs tiek atklāts un savlaicīgi noņemts.

Tomēr jāņem vērā, ka adamantinomai ir ievērojama tendence atkārtoties, tāpēc pacients pēc operācijas tiek pakļauts ārsta uzraudzībai.