Acu bojājumi bērniem un pusaudžiem ar sistēmiskām slimībām: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Acu bojājumi bērniem un pusaudžiem ar sistēmiskām un sindromiskām saslimšanām rodas 2-82% gadījumu un galvenokārt ietver uveītu un sklerītus. Sistēmisko slimību spektrs, kam ir acu bojājumi, ir ārkārtīgi plaša, bet galvenokārt tā ir reumatoloģijas virsmas slimība. Turklāt saskaņā ar starptautisko un vietējo reimatisko slimību klasifikāciju šajā grupā ietilpst nereumātiskas ģenēzes sistēmas slimības.

Sistēmiskās slimības kopā ar acu bojājumiem

• Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts.
• Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts.
• Nepilngadīgais psoriātisks artrīts.
• Reitera sindroms.
• Behces slimība.
• Vogt-Koyanagi-Harada sindroms.
• Sarkoidoze.
• Sistēmiska sarkanā vilkēde.
• Laima slimība.
• Reti sindromi (CINCA, Kogan utt.).

Lielākā daļa sistēmisko slimību ar acu bojājumiem ietver artrītu un artropātijas, tādēļ šī grupa ietver reaktīvu artrītu ar acu bojājumiem, kā arī dažus reti sindromus.

Klasifikācija

Pamatojoties uz klīnisko atšķirtu priekšpusē (par tipa iridociklīta), perifērā (iesaistot plakano daļu un perifērijā tīklenē ciliārajā ķermeņa), mugurējās (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveīts un panuveit (iesaistot visas daļas no acs).

Atšķirībā no pašreizējā, akūta, subakūta, hroniska un atkārtota bojājuma.

Par uveīta etioloģisko pazīmi sistēmiskajās slimībās bērniem un pusaudžiem klasificē pēc sistēmiskās slimības veida.

Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts

Jaunieviešu reimatoīdā artrīta biežums svārstās no 6 līdz 18%, sasniedzot 78% mono- un oligoartrītu. Vairumā gadījumu (līdz 86,6%) vēzis sākas pirms locītavu slimībām.

Uveīts, biežāk divpusējs (līdz 80%), ir ārēji asimptomātisks, kas noved pie novēlota diagnozes. Kā parasti, uveīts ir priekšējā, iridoclticic raksturs, bet ir arī mazāk raksturīgas perifēras un panoveites.

Ar acs, ja nav kārtējām pārbaudēm process acu ārsts bieži konstatēta komplikācijas soli (lektovidnaya distrofija, imperforate skolnieks sarežģītu katarakta), ar ievērojamu samazinājumu skatā.

Cikli var pavadīt hipotensija, un ne tikai veidošanās radzenes nogulsnes, bet eksudāts uz stiklķermenī dažādas intensitātes, kas ved uz attīstību stiklķermeņa apduļķošanās peldošo un daļēji fiksēta. Mugurējās acu segments ir iesaistīts šajā procesā, ir ļoti reti, bet iespējamie simptomi papillita, neliela dzeltena perēkļi vidus-perifērijas fundus, klasteru saistītu makulas deģenerāciju.

Organizējot profilaktisko apskašu oftalmologs, būtu jāatceras, ka riska faktori attīstībai Uveīta nepilngadīgo reimatoīdā artrīta - mono- vai oligoarthritis, sieviešu dzimuma pacientes, agri debijas artrīta, klātbūtne Antinukleārās faktors. Uveīts var notikt dažādos laikos, sākot no sistēmiskas slimības rašanās, tādēļ ir nepieciešamas sistemātiskas oftalmologu pārbaudes (ik pēc 6 mēnešiem, ja nav sūdzību).

Seronegatīvs spondilīts

Nepilngadīgais ankilozējošais spondilīts

Nepilngadīgo ankilozējošais spondilīts ir hroniska iekaisuma slimība, ko raksturo javīta un perifēra artrīta kombinācija. Debija laikā to reti atzīst.

Pārsvarā zēni, kas jaunāki par 15 gadiem, ir slimi. Tomēr daudzi agrīna sākuma gadījumi ir zināmi. Uveīts parasti notiek kā akūta divpusēja un salīdzinoši labvēlīga (saskaņā ar priekšējā uveīta tipu, to ātri pārtrauc ar vietējo ārstēšanu). Akūts iritis ar juvenīlo ankilozējošo spondilītu var būt saistīts ar sāpēm, fotofobiju, acu apsārtumu. Aizmugurējā acs segmenta maiņa ir reta.

Lielākā daļa pacientu ir seropozitīvi saskaņā ar HLA-B27 un seronegatīvi attiecībā uz RF.

Nepilngadīgais psoriātisks artrīts

Uveīts ar psoriātisko artrītu ir klīniski līdzīgs reumatoīdam, turpinot atkarībā no priekšējā, hroniskā vai akūta tipa. Kurss bieži ir labvēlīgs, labi piemērots standarta ārstēšanai. Jāuzsver, ka uveīts, kā parasti, rodas pacientiem ar kombinētu ādas un locītavu bojājumu un gandrīz nenotiek ar izolētu ādas psoriāzi.

Reitera sindroms (uretrokulozinovija sindroms)

Reitera sindroms ar acu bojājumiem bērniem ir salīdzinoši reti. Bērni vecumā no 5 līdz 12 gadiem var būt slimi, tipiskāk attīstīt šo procesu pusaudžiem un jauniešiem vecumā no 19 līdz 40 gadiem.

Acu slimības ar Reiter sindromu parasti rodas veidā konjunktivīta vai keratīts subepithelial bojājumi ar anterior stromas slāņos. Iespējama recidivējoša bez granulomatozes iridociklīta attīstība. Daudz mazāk uveīts var raksturot ar attīstību smago panuveita sarežģī kataraktu, makulas tūsku, chorioretinal fokuss, tīklenes atslāņošanās, strauju viedokļa.

Sistēmiska sarkanā vilkēde

Sistēmiska sarkanā vilkēde ir daudzsistēmas autoimūna slimība ar ādas bojājumiem (izsitumi, arī uz sejas "tauriņš"); locītavu (neerosīvs artrīts); nieres (nefrīts); sirds un plaušas (serozas membrānas).

Acu bojājumi var rasties episkerīta vai sklerīta gadījumā. More kas raksturīgs ar attīstību smago retinovaskulita difūzās dabas ar oklūziju centrālā tīklenes vēnas un citiem kuģiem, ir tīklenes tūska, asinsizplūdums, smagos gadījumos - atkārtots hemophthalmus.

Behces slimība

Acu bojājumi Bešetas slimībā ir viena no smagākajām un prognostiski nelabvēlīgajām izpausmēm.

Uveīts ar Behces slimību ir divpusējs un var turpināties gan priekšējā, gan aizmugurējā uveīta veidā. Visbiežāk tas attīstās 2-3 gadus pēc pirmajām slimības pazīmēm. Jāatzīmē, ka Behceta slimības izraisītais uveīts atkārtojas, un paasinājumu ilgums ir no 2-4 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem.

Atsevišķa svētes zīme Behceta slimībā ir hipoopija ar dažāda smaguma pakāpe trešdaļai pacientu. Ar priekšējo slīpumu redzes prognoze pārsvarā ir labvēlīga. Kad panuveite un iesaistīšanu posterior acu procesā radīts smagas komplikācijas, kas noved pie neatgriezeniskas izmaiņas acī (redzes nerva atrofijas, deģenerācija, tīklenes atslāņošanās, periodiskās hemophthalmus). Raksturo ar retinoskuliāta klātbūtni ar tīklenes trauku oklūziju.

Sarkoidoze

Sarkoidoze ir hroniska daudzsistēmas granulomatozes slimība ar neskaidru etioloģiju.

Bērniem, kas vecāki par 8-10 gadiem sarkoidoze notiek ar raksturīgo bojājumiem plaušas, ādu un acis, kas jaunāki par 5 gadiem, teiksim Triāde - uveīts, locītavu, izsitumi. Jāatzīmē, ka sarkoidozes artrīts rodas tikai bērniem, pieaugušajiem locītavas nav iesaistītas patoloģiskajā procesā.

Uveīts, kā parasti, notiek ārēji ar nelielu zīmi. Bet saskaņā ar hroniskas granulomatozes priekšējā uveīta veidu ir grūti, veidojot lielas "tauku" nogulsnes un veidojot nodulījumus uz varavīksnenes. Pie iesaistot mugurējās segmentu acu fundus procesā identificēt nelielu perēkļus dzeltenīgi 1 \ 8-1 \ 4 RD (horoidālo granuloma) periflebita parādība, makulas tūska. Raksturīgs ir straujas komplikācijas ar samazinātu redzi attīstība.

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms (uveamenģeļa sindroms)

Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir sistēmiska slimība, kas saistīta ar dzirdes un redzes analizatoriem, ādu un meninges.

Diagnoze pamatojas uz simptomu kompleksa identificēšanu: ādas un matu izmaiņas - alopēcija, polioze, vitiligo; viegla neiroloģiska simtomatika (parastēzija, galvassāpes utt.). Smagu uveamenzītu veidā bērniem slimība ir reti sastopama.

Uveīts sindroms Vogt-Koyanagi-Harada plūsmu caur divpusēju veida smagas hroniskas vai periodiskas granulomatozes panuveita, lai veidotu vairākas lielas nogulsnes konkrēciju varavīksnenes un tās sabiezēšana, neovascularization varavīksnenes un priekšējās kameras leņķi, kas noved pie intraokulārā spiediena palielināšanos. Izteiktas vitrējošās parādības. Vērojamā nerva, makulas un reizēm eksudatīvas tīklenes atslāņošanās raksturīgās pazīmes centrālajā zonā. Perifērijā (biežāk apakšējā daļā) tiek identificētas dzeltenīgas foci ar skaidrām robežām. Ātras pakāpes sekundārās glaukomas veida komplikāciju attīstība rodas, veidojot vitreālu membrānas. Vīzijas prognoze ir nelabvēlīga.

Lemo-Borriello

Laima borelioze (Laima borelioze) tiek pārraidīts pa koduma, kas inficēti ar ērcēm Borrelia burgdorferi, plūsmas phasically:

• I fāze - migrējoša gredzenveida eritēma, reģionālā limfadenopātija;
• II stadija - hematogēna izplatīšanās dažādos orgānos, tai skaitā acīs un locītavās.

Acu defekts var būt dažāda rakstura, plūstošs, piemēram, konjunktivīts, episklerīts, priekšējais uveīts. Nozīmīgi ir retinovaskulis vai panovītis. Uveīts labi reaģē uz ārstēšanu, redzes prognoze parasti ir labvēlīga.

CINCA sindroms

For CINCA sindroms (hroniska zīdaiņa neiroloģiskā ādas locītavu) raksturīgs ar to, kas migrē ādas izmaiņām (nātrene), artropātijas ar Epifizeālās un metaepiphyseal maina CNS, kurlumu, aizsmakums.

Uveīts attīstās 90% pacientu ar CINCA sindromu, galvenokārt priekšējā tipa, retos gadījumos aizmugurējā uveīta, bet ar strauju sarežģītu kataraktu attīstību. Papillīta raksturojums, redzes nerva atrofija, kas noved pie ievērojamas redzes samazināšanās.

Cogana sindroms

Cogana sindroms ir saistīts ar drudzi, artrītu, sāpēm vēderā, hepatosplenomegāliju, limfadenopātiju. Dzirdes, reiboņa, zvana un sāpju samazināšanās ausīs, aortīts, aortas vārstuļu mazspēja, mazu un vidēju artēriju vaskulīts. Iesaistoties acu procesā, vērojams intersticiāls keratīts, konjunktivīts, episklerīts / sklerīts un reti - vitrācija. Retinovaskulāra.

Kawasaki slimība

Tipiskas Kawasaki slimības pazīmes ir drudzis, ādas vaskulīts (polimorfs izsitumi), "dzeltena" mēle, pīlings; limfadenopātija, dzirdes zudums. Acu deficīts galvenokārt ir divpusējs akūts konjunktivīts. Nozīmīgi ir arī uveīts, kas asimptomātiski turpinās kā divpusējs priekšpuse, biežāk bērniem, kas vecāki par 2 gadiem.

Wegenera granulomatozi

Vegenera granulomatozes tipiskums ir drudzis, artrīts, augšējo elpceļu infekcija, plaušu vēzis; stomatīts, vidusauss iekaisums, ādas vaskulīts; nieru bojājumi. Acu iesaistīšanās gadījumā raksturīgi konjunktivīts, episklerīts un reti keratīts ar radzenes čūlu veidošanos. Uveīts turpinās pēc retinovaskulārās sistēmas veida.

Zāles

Ir vietējas un sistēmiskas zāles.

Vietējā ārstēšana ietver glikokortikoīdu, NPL, midriaku utt. Lietošanu. Tā intensitāte un ilgums ir atkarīgs no acs slimības smaguma pakāpes. Vadošais loma vietējās attīrīšanas spēlēt glikokortikoīdu zālēm, kas tiek izmantoti kā pilieni, ziedes, oftalmoloģijas medikamentiem filmas, parabulbar iesmidzināšanas phonons un elektroforēzes. Lai ievadītu parabulbaru vai konjunktīvas veidā, ir iespējams lietot ilgstošas zāles, kas ļauj samazināt injekciju skaitu.

Ja nav pozitīvas ietekmes uz vietējo medikamentu lietošanu un stipra uveīta gadījumā, tiek nozīmēta sistēmiska ārstēšana (kopā ar reimatologu).

Visefektīvākais uveīta ārstēšanā pret sistēmiskām slimībām ir glikokortikoīdi, metrotreskāts un ciklosporīns A. Šīs zāles bieži lieto dažādās kombinācijās, kas ļauj samazināt katras no tām devu.

Dati par TNF-a inhibitoru efektivitāti un piemērotību, lietojot vēnu, ir ļoti pretrunīgi. Infliksimabs (remicade) ir bioloģisks aģents, šķīstošās TNF-a antivielas. Ievadiet intravenozi pilienus 3-5 mg / kg devā: vienu reizi ik pēc 8 nedēļām 2-6 nedēļu intervālā.

Etanercepts (enbrels) ir bioloģisks aģents, šķīstošie TNF-a receptori. Lietojiet 0,4 mg / kg vai 25 mg devā subkutāni 2 reizes nedēļā.

Nesen gan reumatologi, gan oftalmologi nevēlas monoterapijas ar kādu no narkotikām, bet to kombināciju mazākās devās.

Jāuzsver, ka diezgan bieži izrakstīta sistēmiska ārstēšana, kas izteikti pozitīvi ietekmē pamatā esošās slimības gaitu, neļauj mums apturēt uveītu. Turklāt, bieži vien ir ļoti smags okulāri slimības remisiju piezīme locītavu (sistēmiski) procesā, kad reimatologi strauji samazināt intensitāti ārstēšanu, atstājot tikai uzturošās devas narkotiku vai ierobežota nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu lietošanu.

Tāpēc vienmēr ir nepieciešams atcerēties iespējamo acs un sistēmiskās slimības smaguma un smaguma disociāciju, ja sistēmiskās ārstēšanas taktikas jautājuma risinājums rada lielas grūtības.

Ķirurģiskā ārstēšana

Ņemot vērā uveīta kursu lielo smagumu sistēmiskajās slimībās bērniem ar plašu komplikāciju loku, svarīga vieta uveīta ārstēšanā ir ķirurģiska iejaukšanās:

• ķirurģiska ārstēšana, pārkāpjot optisko nesēju (radzenes, lēcas, stiklveida ķermeņa) caurspīdīgumu; kataraktas noņemšana, vitrectomy;
• dažādu veidu antiglaukomātiskas intervences;
• sekundāro tīklenes atdalījumu ārstēšana (lāzera un instrumentālā).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]