Plasmacitoma

Šāda slimība kā plazmacytoma izraisa diezgan lielu interesi par imunoloģisko pētījumu jomu, jo to izceļ, ražojot milzīgu skaitu imūnglobulīnu ar viendabīgu struktūru.

Plasmacitoma attiecas uz ļaundabīgiem audzējiem, kas sastāv no plazmas šūnām, kas aug mīkstajos audos vai aksiālā skeletā.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Pēdējos gados šī slimība sāka izpausties daudz biežāk. Pie kāda, pie vīriešiem saslimstība ar plazmatizotomu virs. Parasti slimību diagnosticē pacienti vecāki par 25 gadiem, bet saslimstība ar maksimumu ir 55-60 gadi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi plasmacetozes

Ārsti joprojām nav precīzi sapratījuši, kas izraisa B limfocītu mutāciju mielomas šūnās.

[11],

Riska faktori

Tika noteikti galvenie šīs slimības riska faktori:

1. Gados vecāki vīrieši un pusmūža vīrieši - plamocitoma sāk attīstīties, ja vīriešu hormona testosterona daudzums organismā samazinās.
2. Cilvēki jaunāki par 40 gadiem veido tikai 1% pacientu ar šo slimību, tāpēc var apgalvot, ka slimība biežāk skar pēc 50 gadiem.
3. Iedzimtība - apmēram 15% pacientu ar plazmastitozi ir pieaudzis ģimenēs, kurās ir reģistrēti B limfocītu mutāciju gadījumu radinieki.
4. Cilvēki ar lieko svaru - ar aptaukošanos, notiek metabolisma samazināšanās, kas var izraisīt šīs slimības attīstību.
5. Apstarošana ar radioaktīvām vielām.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Plasmacitoma var notikt jebkurā ķermeņa daļā. Viena kaulu plazmacitomas rodas plazmas šūnām, kas atrodas kaulu smadzenēs, bet ekstramedullāro plazmacitomas tiek uzskatīts, rodas no plazmas šūnām, kas atrodas uz gļotādām. Abi slimības varianti atšķiras no audzēju lokalizācijas, audzēju progresēšanas un kopējās dzīvildzes. Daži autori uzskata atsevišķu plasmacetālo kaulu kā marginālu šūnu limfomu ar plašu plazmacītisko diferenciāciju.

Citogēnā pētījumi parāda periodiskos zudumus hromosomā 13, hromosomu grupā 1p un hromosomu armā 14Q, kā arī 19p, 9q un 1Q hromosomu grupās. Interleukīns 6 (IL-6) joprojām tiek uzskatīts par galveno riska faktoru plazmas šūnu izraisīto traucējumu progresēšanai.

Daži hematologi uzskata, ka viens plasmacetālais kauls ir starpposms evolucionā, no monoklonāla gamma pātijas ar neskaidru etioloģiju līdz multiplai mielomai.

[15], [16], [17], [18]

Simptomi plasmacetozes

Plazmasmitoze vai mieloma visnopietnāk cieš no pacienta nierēm, locītavām un imunitātes. Galvenie simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas. Jāatzīmē, ka 10% gadījumu pacients neievēro neparastu simptomu, jo paraproteīns netiek ražots šūnās.

Ar nelielu skaitu ļaundabīgu šūnu, plazmastitoma nav izpausties. Bet, kad tiek sasniegts šo šūnu kritiskais līmenis, paraproteīna sintēze notiek, attīstoties šādiem klīniskiem simptomiem:

1. Lomīta locītavas - kaulos ir sāpes.
2. Cīpslas ir slimas, patoloģiskā olbaltumviela tiek nogulsnēta, kas pārkāpj orgānu pamatfunkcijas un kairina viņu receptorus.
3. Sāpes sirdī
4. Biežas kaulu lūzumi.
5. Samazināta imunitāte - ķermeņa aizstāvēšana ir kavēta, jo kaulu smadzenes rada pārāk maz leikocītu.
6. Liels kalcija daudzums no iznīcinātiem kaulu audiem nonāk asinīs.
7. Nieru darbības traucējumi.
8. Anēmija
9. DIC-sindroms ar hipokoagulācijas attīstību.

Veidlapas

Ir trīs atsevišķas grupas slimību, dažu Starptautiskās darba grupas mieloma: vieninieku plazmacitomas kaulu (SPB), vnekostnaya vai ekstramedullāro plazmacitomas (EP) un multifokālas formas multiplo mielomu, kas ir vai nu primārais vai atkārtoti.

Vienkāršības dēļ atsevišķas plasmacitomas var iedalīt divās grupās atkarībā no atrašanās vietas:

• Kaulu sistēmas plasmacitoma.
• Extramedulārā plazmastitoze.

Visbiežāk no tām ir viena kaula plasmacytoma. Tas veido apmēram 3-5% no visiem ļaundabīgiem audzējiem, ko izraisa plazmas šūnas. Izraisa litiskus bojājumus aksiālā skeletā. Extramedulārā plazmastitoma ir visizplatītākā augšējo elpceļu (85%), bet var būt lokalizēta jebkurā mīkstajos audos. Aptuveni puse no gadījumiem ir paraproteinēmija.

Vientuļa plazmocitoma

Viena plazmastitoma ir audzējs, kas sastāv no plazmas šūnām. Šī kaulu audu slimība ir lokāla, kas ir tā galvenā atšķirība no plazmastitozes. Dažiem pacientiem vispirms attīstās vienīgā mielome, kas pēc tam var tikt pārveidota par daudzkārtēju.

Ar vienreizēju plazmastitozi vienā zonā skar kaulu. Veicot laboratorijas izmeklējumus, pacientam tiek diagnosticēta nieru darbības traucējumi, hiperkalciēmija.

Dažos gadījumos slimība ir pilnīgi neredzama, pat nemainot galvenos klīniskos rādītājus. Pacienta prognoze ir daudz labvēlīgāka nekā multiplai mielomai.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedulārā plazmastitoze

Extramedulārā plazmastitoma ir nopietna slimība, kurā plazmas šūnas tiek pārveidotas par ļaundabīgiem audzējiem, kas strauji izplatās visā organismā. Parasti šāds audzējs attīstās kaulos, lai gan dažos gadījumos to var lokalizēt citos organisma audos. Ja audzējs ietekmē tikai plazmas šūnas, tad tiek diagnosticēta izolēta plasmacytoma. Ar daudzām plazmasitēmām var runāt par multiplo mielomu.

[25], [26], [27]

Mugurkaula plazmocitoma

Stumbra plasmocitoma raksturo šādi simptomi:

1. Stipras sāpes mugurā. Šajā gadījumā sāpes var pieaugt pakāpeniski, vienlaicīgi ar audzēja palielināšanos. Dažos gadījumos sāpes tiek lokalizētas vienā vietā, citās - rokās vai kājās. Pēc OTC anestēzijas līdzekļu lietošanas šādas sāpes neizzūd.
2. Pacients maina kāju vai roku ādas jutīgumu. Bieži vien ir pilnīgs nejutīgums, tirpšanas sajūta, hiper- vai hipoestēzija, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, drudzis vai otrādi saaukstēšanās.
3. Pacientiem ir grūti pārvietoties. Gaidīšanas izmaiņas, un var rasties problēmas ar staigāšanu.
4. Grūtības urinēt un iztukšot zarnas.
5. Anēmija, bieži nogurums, vājums visā ķermenī.

Kaulu plasmocitoma

Kad B-limfocīti nogatavina pacientiem uz plasmacytomas kaula noteiktu faktoru ietekmē, rodas neveiksme - plazmocītu vietā veidojas mielomas šūna. To raksturo ļaundabīgas īpašības. Muitušā šūna sāk klonēt sevi, kas palielina mielomas šūnu skaitu. Kad šīs šūnas sāk uzkrāties, attīstās kaulu plazmasitoma.

Mielomas šūna veido kaulu smadzenēs un sāk no tā izaugt. Kaulu audos tas tiek aktīvi sadalīts. Kad šūnas iekļūst kaulu audos, tās sāk aktivizēt osteoklastu, kas to iznīcina un izveido tukšumus kaulos.

Slimība turpinās lēni. Dažos gadījumos pirms slimības diagnozes var notikt apmēram divdesmit gadi no B limfocītu mutācijas brīža.

Plaušu plazmocitoma

Plaušu slimības plazmā ir salīdzinoši reta slimība. Visbiežāk tas skar vīriešus vecumā no 50 līdz 70 gadiem. Parasti netipiskas plazmas šūnas parādās lielajos bronhos. Diagnozējot, jūs varat redzēt skaidri ierobežotas, noapaļotas pelēcīgi dzeltenas vienādas mezgliņas.

Ja plaušu plasmacytomu neietekmē kaulu smadzenes. Metastāzes tiek izplatītas hematogenā veidā. Dažreiz procesā tiek iesaistīti kaimiņu limfmezgli. Visbiežāk slimība ir asimptomātiska, bet retos gadījumos šādi simptomi ir iespējami:

1. Bieža klepus ar krēpu.
2. Sāpīgas sajūtas krūtīs.
3. Ķermeņa temperatūras paaugstināšanās uz zemas pakāpes skaitļiem.

Asins analīžu laikā izmaiņas netiek konstatētas. Ārstēšana sastāv no operācijas veikšanas ar patoloģisko perēkļu noņemšanu.

Diagnostika plasmacetozes

Plasmacitomas diagnoze tiek veikta, izmantojot šādas metodes:

1. Pastāv anamnēze - eksperts jautā pacientam par sāpju dabu, kad tie parādījās, kādus citus simptomus viņš var izolēt.
2. Ārsts pārbauda pacientu - šis solis var identificēt galvenās funkcijas plazmacitomas (pulsu, bāla āda, vairākas hematoma, audzēja zīmogs uz muskuļiem un kauliem).
3. Vispārējas asinsanalīzes veikšana - ar mielomu, rādītāji būs šādi:

• ESR - ne zemāks par 60 mm stundā.
• Eritrocītu, retikulocītu, leikocītu, trombocītu, monocītu un neitrofilu skaita samazināšanās asinīs.
• Samazināts hemoglobīna līmenis (mazāks par 100 g / l).
• Var tikt konstatētas vairākas plazmas šūnas.

4. Bioķīmiskā asins analīzes veikšana - kad tiek konstatēta plazmastitotiskā masa:

• Kopējā proteīna daudzuma palielināšanās (hiperproteinēma).
• Albuma pazemināšanās (hipoalbuminēmija).
• Urīnskābes palielināšanās.
• Kalcija līmeņa paaugstināšanās asinīs (hiperkalciēmija).
• Kreatinīna un urīnvielas līmeņa paaugstināšanās.

5. Mielogrammas vadīšana - šajā procesā tiek pētīta šūnu struktūra, kas atrodas kaulu smadzenēs. Krūšu kauls tiek veidots ar speciālu instrumentu, no kura tiek iegūts neliels daudzums kaulu smadzenes. Ar mielomu indikatori būs šādi:

• Augsts plazmas šūnu līmenis.
• Šūnās tika konstatēts liels skaits citoplazmas.
• Normāla hematogeneze ir nomākta.
• Pastāv nenobriedušās attiepiskās šūnas.

6. No plaušu asinsrites laboratorisko marķieru pētījums ir obligāts agrīnā rītā. Dažreiz jūs varat lietot urīnu. Kad plazmastitoma asinīs tiks konstatēti paraproteīni.
7. Vispārējas urīna analīzes veikšana - pacienta urīna fizikāli ķīmisko īpašību noteikšana.
8. Veicot kaulu radiogrāfiju - ar šīs metodes palīdzību iespējams noskaidrot savas sakāves vietas, kā arī izdarīt galīgo diagnozi.
9. Spirāles datortomogrāfijas veikšana - veiciet virkni rentgena attēlu, ar kuru palīdzību var redzēt: kur tieši ir iznīcināti kaulu un mugurkaula deformācijas un kur mīkstos audos ir audzēji.

[28], [29]

Viena kaula plazmastitozes diagnostikas kritēriji

Kritēriji vienas kaulauda plasmacytomas noteikšanai ir atšķirīgi. Daži hematologi ietver pacientus ar klātbūtni vairāk nekā viena bojājums un paaugstinātu līmeni mieloma olbaltumvielu un izslēdz pacientus, kuru slimība bija progresējusi 2 gadu laikā, vai klātbūtnē patoloģiskas olbaltumvielas pēc staru terapiju. Pamatojoties uz magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), plūsmas citometrijas un polimerāzes ķēdes reakcijas (PCR) rezultātiem, pašlaik tiek izmantoti šādi diagnostikas kritēriji:

• Kaulu audu iznīcināšana vienā vietā plazmas šūnu klonu ietekmē.
• Kaulu smadzeņu ieplūšana plazmas šūnās nepārsniedz 5% no kopējā nukleozītu šūnu skaita.
• Kaulu vai citu audu osteolītisko bojājumu trūkums.
• Anēmijas, hiperkalciēmijas vai nieru darbības traucējumu neesamība.
• Zems seruma vai urīna monoklonālo proteīnu koncentrācijas līmenis

[30], [31], [32], [33]

Extramedulāras plazmastitozes diagnostikas kritēriji

• Monoklonālo plazmas šūnu noteikšana audu biopsijā.
• Kaulu smadzeņu ieplūšana plazmas šūnās nepārsniedz 5% no kopējā nukleozītu šūnu skaita.
• Kaulu vai citu audu osteolītisko bojājumu trūkums.
• Hiperkalciēmijas vai nieru mazspējas trūkums.
• Zema sūkalu olbaltumvielu koncentrācija M, ja tāda ir.

[34], [35], [36]

Diferenciālā diagnoze

Skeleta formas slimības bieži virzās uz multiplo mielomu 2-4 gadus. Sakarā ar to šūnu līdzību plazmacytomas jādiferencē no multiplās mielomas. For SPB un ekstramedullāro plazmacitomas īpašība ir klātbūtne tikai vienā vietā bojājuma (vai nu kaulu vai mīksto audu), normāla kaula smadzeņu struktūra (<5% plazmas šūnām), ja nav vai zema līmeņa paraproteins.

[37], [38], [39]

Prognoze

Pilnīga atveseļošanās ar plasmacytomu ir gandrīz neiespējama. Tikai ar atsevišķiem audzējiem un savlaicīgu ārstēšanu mēs varam runāt par pilnīgu ārstēšanu. Izmanto šādas metodes: bojāta kaula noņemšana; kaulu audu transplantācija; cilmes šūnu transplantācija.

Ja pacients atbilst noteiktiem nosacījumiem, var rasties ilgstoša remisija:

1. Ar mielomu nav konstatēta nopietna komorbiditāte.
2. Pacientam ir augsta jutība pret citostātiskām zālēm.
3. Ārstēšanas laikā nebija nopietnu blakusparādību.

Ar pareizi izvēlētu ārstēšanu no ķīmijterapijas un steroīdu zāļu remisija var ilgt divus līdz četrus gadus. Retos gadījumos pacienti var dzīvot pēc diagnostikas un ārstēšanas desmit gadus.

Vidēji ar ķīmijterapiju 90% pacientu dzīvo vairāk nekā divus gadus. Ja ārstēšana nav domāt par dzīves ilgumu, tas nepārsniedz divus gadus.

[40]