Asins recēšanu pārkāpums

Traucējumus darbības galvenajiem sistēmas struktūra - hemostatiskās sistēma, kas izstrādāta, lai aizsargātu indivīdu no asiņu zuduma - parādās kā asinsreces traucējumiem, kas ir patoloģija asinsreces olbaltumvielu komponentu asins gadījumā asiņošanu.

Var mazināties asiņu spēja sarecēt dažādu iemeslu dēļ, izraisot smagas un nāvējošas koagulopātijas.

Cēloņi asiņošanas traucējumi

Pirms gaismas Pamatcēloņus asins recēšanas traucējumi, jāatgādina, ka šajā procesā koagulācijas lai apturētu asiņošanu - kopumu sarežģītu bioķīmisko procesu, ko izraisījusi (un mijiedarbības) gandrīz četri duci no fizioloģiski aktīvo vielu, ko sauc par plazmas un trombocītu recēšanas faktors.

In vienkāršotā formā procesa asins recēšanas pie asinsvadu ievainojuma var aprakstīt kā pārvēršot asins olbaltuma protrombīnu (plazmas koagulācijas faktoru II) uz fermentu trombīna, tad darbība, kas ir plazmas fibrinogēna (ražots aknās proteīnu, koagulācijas I faktors) tiek pārvērsts tā polimērās šķiedrains (nešķīst ) olbaltumvielu fibrīns. Iedarbība uz fermentu transglutamināzes (XIII asinsreces faktors) stabilizē fibrīnu un tās fragmenti stick īpašus (kodoljautājumiem) asins elementus - trombocītus. Kā rezultātā summēšanu trombocītu un to saķeri ar sienu kuģa veidojas asins recekļa. Tas bija viņš, kurš aizver "caurumu", šajā gadījumā pārkāpuma integritāti asinsvadā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Anomāliju patoģenēze hemokoagulācijas procesā ir tieši saistīta ar salikšanas faktoru nelīdzsvarotību, jo tikai tad, kad aktivizējas, aktivizē asins recekļu veidošanās dabisko mehānismu un apstājas asiņošana. Ne mazāk svarīgs faktors ir trombocītu daudzums asinīs, ko sintezē kaulu smadzenēs.

Pašreizējā koagulācijas traucējumu klasifikācija tos atkarībā no etioloģijas atdala, iegūstot, ģenētiski nosakot un iedzimtus, kā arī autoimūnus.

Starp cēloņiem iegūto traucējumu asinsreces pataloģiju hematoloģijā atzīmētu notikumu, kas samazināšanās asinīs fibrinogēna līmeni (hypofibrinogenaemia) vai uz nesamazinās trombocītu saturu tajā:

• aknu disfunkcija (piemēram, ar cirozi vai tauku aknu slimību);
• trombogemorragichesky ICE sindroms vai sindroms, kas attīstās, kad šoka un traumatisku nosacījumi, operācijas laikā, pēc masveida asins pārliešanai, ar smagu septicēmiju un infekcijas slimībām, ļaundabīgas sairšanu liela izmēra;
• K vitamīna trūkums (sakarā ar aizcietējumu vai zemu zarnu darbību);
• postoša (megaloblastiska) anēmija, kas rodas no cianokobalamīna (B12 vitamīna) un folijskābes trūkuma (B9 vitamīns); šī patoloģija var būt smaga disbiozes, kā arī dipilobotriāzes (parazītisma sekas plašās lentes ķermenī) sekas;
• hematopoēzes sistēmas audzēja slimības (leikēmija, hemoblastoze) ar kaulu smadzeņu cilmes šūnu bojājumiem;
• antikoagulantu zāļu blakusparādības, ko lieto trombožu ārstēšanai, kā arī citostatiķi, kurus lieto vēža ķīmijterapijai.

Lasīt arī - Iegūta trombocītu disfunkcija

Asiņošanas traucējumu cēloņi ir šādas ģenētiskās un iedzimtas patoloģijas:

• hemofīlija A (deficīts antihemophilic globulīnu - recēšanas VIII faktors), hemofīlija B (koagulācijas faktors IX nepietiekamība), un hemofīlija C (tromboplastīna deficītu - XI Factor);
• Villebranda slimība (konstitucionālā trombopātija vai Willebrand-Jurgens sindroms, kad asinīs nav anti-hemophilic globulīna);
• trombocitopēniskā purpura (Werlhof's slimība);
• iedzimta Glantzman trombasthenija;
• iedzimta afibrinogēnija (fibrinogēna neesamība asinīs) un dysfibrinogenemia (strukturāli defibrēti fibrinogen molekulas).

Idiopātiskās autoimūnās trombocitopēnijas patoģenēze ir saistīta ar lielāku trombocītu iznīcināšanos liesā un attiecīgi to satura samazināšanos asinīs.

[7], [8], [9], [10]

Simptomi asiņošanas traucējumi

Tipiski asiņošanas traucējumu simptomi gandrīz visās iepriekšminētajās patoloģijās izpaužas dažādās kombinācijās un ar dažādu intensitāti.

Pirmās pazīmes ir hemorāģisks sindroms - tendence asiņot ādas un zemādas audos, kā arī palielināt gļotādu asiņošanu.

Asiņošana var būt kapilāru, gematomnoy vai maisījumā. Piemēram, gadījumā, ja trūkst recēšanas faktoru, piemēram, protrombīna, proaktselerin, kappa faktors, Stuart-Prauera faktoru (ar Villebranda slimības, trombocitopēnija vai disfibrinogenemii) uz ādas ar kājām potītēm un pēdām parādās mazi sārti violeti plankumi - Petehijas (kapilāro asiņošana)

Ja ir antihemofīlā globulīna deficīts, pastāvīgi parādās zilumi (ecchymoses). Subkutānas hematomas ir raksturīgas hemofilijai, kā arī lielākajai daļai iegūto koagulācijas traucējumu, arī pēc ilgstošas antikoagulantu zāļu lietošanas.

Turklāt simptomi asinsreces traucējumiem ir izteikti bieži spontānu asiņošanu no deguna, smaganu asiņošana, ievērojamu asins zudumu menstruāciju (menorāģija) laikā, asiņošana laiku, pat ar nelielām traumām vismazāko kuģiem. Iespējams, ka bieži apsārtums olbaltumvielas, var arī novērot melena (melns izkārnījumi), kas norāda, asiņošana, lokalizētas kuņģa-zarnu traktā. Ar hemofiliju asinis izlēja ne tikai audos vēdera dobuma un muskuļiem, bet arī locītavās (hemarthrosis). Tas izraisa nekrozi kaula samazināt tās saturu, kalcija un turpmākajiem funkcionālo komplikācijām muskuļu un skeleta sistēmas.

Simptomi, kas izpaužas trombogemorragichesky sindromu, kā arī tās iespējamās sekas (kas var būt letāls) - sk. Diseminētas intravaskulāra koagulācija (DIC).

Vairāku koagulācijas traucējumu smagas komplikācijas ir anēmija, kas izraisa visu ķermeņa audu hipoksiju, kas izraisa vispārēju vājumu un samazina dzīvotspēju ar biežu reiboni un tahikardiju.

[11], [12], [13]

Diagnostika asiņošanas traucējumi

Koagulācijas traucējumu klīniskā diagnoze sākas ar anamnēzes apkopošanu un obligāti ietver pacientu asiņu laboratorijas pētījumus.

 Šādi asins analīzes ir nepieciešamas:

• vispārējā klīniskā;
• koagulogramma (tiek noteikts asins recēšanas laiks);
• PTW un PTI (protrombīna laiks un protitrobroma indekss dod priekšstatu par koagulācijas procesa ātrumu);
• TV (nosaka trombīna laiku, ti, fibrinogēna pārvēršanas ātrumu fibrīnam);
• ABC tests (nosaka aktivēto asiņu recēšanas laiku);
• par trombocītu agregāciju ar adenozīndifosfāta stimulāciju (ADP);
• APTTV (nosaka vairāku plazmas recēšanas faktoru trūkumu);
• uz antitrombīna III (glikoproteīna antikoagulanta asinis, kas inhibē tā koagulācijas procesu).

Lasīt vairāk - Pētījums par hemostāzi

Instrumentālo diagnostiku (fluoroskopiju, ultraskaņu, MR) var izmantot, lai noskaidrotu aknu, liesa, zarnu vai smadzeņu stāvokli.

[14], [15], [16], [17], [18]

Diferenciālā diagnoze

Ņemot vērā koagulācijas traucējumu polietioloģisko raksturu, reālas iespējas noteikt specifisku koagulopātijas cēloni un noteikt pareizu terapiju nodrošina tikai diferenciāldiagnoze.