Svīšanas traucējumi: simptomi

Essential hiperhidrosis

Essential hiperhidroze - idiopātiska forma pārmērīgu ražošanu sviedriem - notiek būtībā divos veidos: .. Vispārējo izsitumi, ti parādīties visā ķermeņa virsmu, un vietējā - uz rokām, kājām, jo padusēs, kas ir daudz vairāk kopīga.

Šīs slimības etioloģija nav zināma. Ir spekulācijas, ka pacientiem ar idiopātisko hiperhidroze, vai palielinot skaitu reģionālā ekkrinovnyh sviedru zkelez vai uzlabot savu reakciju uz normāliem kairinājumiem, un dzelzs netiek mainīts. Lai izskaidrotu patofizioloģisks mehānismi vietējo hiperhidroze piesaistīt teorija divvietīga autonomās inervācijas eccrine dziedzeru palmas, kājas un paduses un teorija paaugstinātas jutības ekkrinnoy sistēmu augstas koncentrācijas cirkulācijas adrenalīna un noradrenalīna ar emocionālo stresu.

Pacienti ar būtisku hiperhidrozi, kā parasti, novēro pārmērīgu svīšanu kopš bērnības. Agrīnākais slimības sākuma vecums ir aprakstīts 3 mēnešu laikā. Tomēr pubertātes laikā hiperhidroze ievērojami palielinās, un parasti pacienti vēršas pie ārsta 15-20 gadu vecumā. Par pārkāpumiem, kas šajā gadījumā svīšanas parādības intensitāte var mainīties no ļoti vieglas, kad ir grūti atšķirt no parastā sviedriem, ārkārtējas pakāpi hiperhidroze, kas noved pie traucējumiem sociālās adaptācijas pacientam. Par hiperhidroze dažiem pacientiem parādība rada lielas grūtības un ierobežojumus profesionālo darbību (atzinuma sagatavotāji, stenogrāfisti, zobārsti, pārdevēji, šoferi, elektriķi, pianisti, un daudzām citām profesijām).

Šīs hiperhidrozes formas izplatība ir 1 no 2000 iedzīvotājiem vispārējā populācijā. Acīmredzot hiperhidroze vienlīdz bieži notiek vīriešiem un sievietēm, bet sievietes daudz vairāk meklē palīdzību. Aptuveni 40% pacientu atzīmē līdzīgas parādības esamību kādā no vecākiem. Tika konstatēts, ka japāņi cieš no šīs slimības 20 reizes biežāk nekā Kaukāza reģiona iedzīvotāji.

Parasti būtiska hiperhidroze izpaužas simetriski (divpusēji): tas ir izteiktāks palmām un zālēm. Tā intensitāte var sasniegt tik lielu pakāpi, kad sviedri burtiski aizplūst no plaukstām. Visspēcīgākais šo apstākļu izraisītais faktors ir garīgais stress. Pacientu stāvoklis karstos laikapstākļos ievērojami pasliktinās. Fiziskā aktivitāte un garšas stimulācija arī izraisa pārmērīgu svīšanu, bet mazākā mērā. Miega laikā pārmērīga svīšana pilnībā apstājas. Ar būtisku hiperhidrozi, sviedru dziedzeru sekrēcija un morfoloģija nav mainīta.

Patofizioloģiskie mehānismi, kas izraisa šādu izteiktu hiperhidrotisko reakciju attīstību jauniešos bez redzamiem cēloņiem, paliek neatzīti. Segmenta līmeņa veģetatīvo aparātu stāvokļa īpašās izpētes rezultāti liecina par nepietiekamu svīšana funkciju regulēšanas simpātiskos mehānismus. Tas var būt saistīts ar daļēji denervētu struktūru paaugstinātu jutību pret catecholamines cirkulāciju un klīniski izpaužas hiperhidroze.

Primārās hiperhidrozes diagnoze neizraisa komplikācijas. Tomēr jāpatur prātā līdzības klīniskās izpausmes iespējas vidusskolas hiperhidroze, kas ir atrodams sistēmiskām slimībām, bieži ar neiroendokrīni traucējumiem, centrālās nervu sistēmas slimībām - Parkinsona slimību, traumatisku smadzeņu traumu.

Ģimenes disautonomija (Riley-Dey sindroms)

Slimība pieder pie iedzimtas grupas ar autosomālu recesīvu mantojuma veidu. Visu klīnisko izpausmju kodols kalpo bojājums perifērās nervu sistēmas (DID sindroms), kas ir morfoloģiskās verifikāciju. Šīs slimības klīnikai piemīt dažādi simptomi. Visbiežāk no tām - samazināta vai prombūtnē sekrēciju asarām, kas izteikta hiperhidroze, sliktāk raupja, izmaiņas rīkles, vestibulārā refleksi, īslaicīga strutainus izsitumi uz ādas, atzīmēti siekalošanās, kas saglabājas arī pēc zīdaiņiem, emocionāla labilitāte, koordinācijas traucējumi, un hipo arefleksija, sāpju jutīguma mazināšana. Dažos gadījumos ir hipertensija, atkārtotu vemšanu, pārejoša termoregulācija traucējumi, bieža urinēšana, krampji, krampji, atkārtotas radzenes čūlas ar ātru sadzīšanu, skolioze un citi ortopēdiski izmaiņas, zemu izaugsmi. Intelekts parasti netiek mainīts.

Ģimenes disautonomijas patoģenēze nav zināma. Klīnikas un patomorfoloģiskie salīdzinājumi ļauj mums savienot galvenos klīniskos simptomus ar perifēro nervu bojājumu. Unmeeleinēto un biezo mielinēto šķiedru trūkums saistīts ar nervu augšanas faktoru sakūšanu un neironu migrācijas evolūciju kavēšanos no embriju nervu šūnu ķēdes, kas atrodas paralēli muguras smadzenēm.

Buka sindroms

Slimība ar autosomu dominējošo mantojuma veidu. Raksturo iedzimta ectodermal mainās raksturs: agri novecošana, plaukstu hiperhidroze, palmoplantarnym keratozes, hypodontia ar aplāzijas premolars.

Gamstorp-Wohlfarth sindroms

Iedzimta slimība ar autosomāli dominējošā mantojuma, ko raksturo neiromuskulārās simptoms: myokymia, neyromiotoniya, muskuļu atrofijas, distālās hiperhidroze.

Lucija Freija sirpjveida un īslaicīgs sindroms

Paroksizmāli sastopama hiperēmija un hiperhidroze parotid-temporālā reģionā. Parasti šīs parādības attīstās cietas, skābenas, pikanta pārtikas uzņemšanas laikā, kamēr košļājamā imitācija bieži vien nesaņem līdzīgu efektu. Etioloģiskais faktors var kalpot kā sejas trauma un gandrīz jebkura etioloģijas pārnēsātais parotitis.

Bungas virknes sindroms

Sindromu (Chorda Tympani sindromu) raksturo paaugstināta svīšana zoda zonā, reaģējot uz garšas kairinājumu. Tas notiek pēc ķirurģiskas traumas simpātiskas šķiedras krusteniskās stimulācijas rezultātā, kas atrodas blakus submaxillary dziedzera parasimpatītiskajām šķiedrām.

Deguna deguna sarkanā granuloze

Tas izpaužas kā izteikta deguna un seju blakus esošo seju svīšana, ar ādas apsārtumu un sarkano papulu un pūslīšu klātbūtni. Ir iedzimts raksturs.

Zilas spongijas nevus

Zilā sūkļveida nevus - hemangiomas vezikulāra forma, lokalizēta galvenokārt uz stumbra un augšdelmiem, kam raksturīgas sāpes naktī un reģionāla hiperhidroze.

Brunauera sindroms

Dažādu iedzimtu keratožu (autosomālu dominējošo mantojumu). Raksturīgs palmāra-plantāra keratozes, hiperhidrozes, augsta, akūtas (gotikas) debesis.

Iedzimta pachijonīcija

In iedzimtu pachyonychia - pārsvarā ir iedzimta slimība, kas raksturīga ar onihogrippozom (hiperkeratoze palmas, zoles, ceļiem, elkoņiem, tiny āda piedēkļus leukoplakia un gļotādām mutē notiek hiperhidroze plaukstām un pēdām.

Erithemelalģija Weir-Mitchell

Palmu un kāju hiperhidroze bieži notiek ar Weir-Mitchell eritromelalgiju kā vienu no eritromelalģijas krīzes izpausmēm. Kad acroasphyxia Cassirer parādība, kā arī izvērstā veidā klīniski Reino slimība, šī parādība var būt izpausme asinsvadu sašaurināšanās vai uzbrukumu, vai arī notikt interictal periodā.

Aksilārā hipergidrācija

Pacientiem bieži ir grūti paciest stāvokli. Biežāk slimība ir iedzimta un rodas abu dzimumu cilvēkiem, bet galvenokārt vīriešiem. To parasti novēro jauniešiem, reti vecāka gadagājuma un nav novērots bērniem. Parasti pastiprināta svīšana ir labajā padusē. Tiek uzskatīts, ka pārmērīga svīšana ir saistīta ar paaugstinātu ekskreīna sviedru dziedzeru aktivitāti. Pacientiem ar smagu asiņainu hiperhidrozi histoloģiski tiek atklāta sviedru dziedzeru hiperplāzija ar cistoles pagarinājumu klātbūtni.

"Asiņainā sviedra " sindroms (hemaidroze)

Stāvoklis, kādā sviedru sekrēcija ir asiņaini kā asiņu noplūdes sekas uz neskartiem ādas rajoniem, raksturo asiņainā sviedra sindroms. Viņš parādās ar nervu satraukumu, bailēm, dažreiz bez redzama iemesla. Tas ir reti, galvenokārt sievietēm, kuras cieš no histēriskas nervu sistēmas traucējumiem un menstruāciju traucējumiem. Jāatzīmē, ka pacientiem, kas slimo ar histēriju, autotraumatisma rezultātā var rasties asiņošana. 3-4 dienas pirms asiņu parādīšanās uz marķētās dedzināšanas ādas. Tipiska lokalizācija ir simetriska apakšstilbam, rokas aizmugurē. Sākumā uz ādas parādās gaiši rozā šķidruma pilieni, kas pamazām pārvēršas tumšākā asiņu krāsā. Šī ir svarīga diagnostikas pazīme, kas liecina par asins caurlaidību caur veselu ādu. Asiņošana parasti ilgst no dažām minūtēm līdz vairākām stundām. Remisijas periodā uz ādas paliek vāji izteikta brūngana pigmentācija. Hematoloģisko traucējumu trūkuma dēļ klīniskā pazīme ļauj izšķirt "asiņaino sviedru" sindromu no hemorāģiskās diatēzes.

Anhidrozes parādība var būt viena no PTS izpausmēm un ir biežāk sastopama Shay-Drageer sindroma attēlā.

Guilford-Tendlau sindroms

Iedzimtas ciešanas, kas saistītas ar ārējās germinālās membrānas attīstības traucējumiem. To raksturo pilnīga anhidroze ar izteiktiem siltuma apmaiņas traucējumiem, hipotrikozi, hipo- un anodontiju, smaržas un garšas trūkumu. Dažreiz ir atrofisks rinīts, seglu nostiprināšanās un citi anomālijas. Ir vairāk izdzēstas sindroma formas.

Nigelijas sindroms

Gipogidroz plaukstu un pēdu diskomfortu karstumā dēļ nepietiekamas funkciju sviedru dziedzeru ir pie Naegeli sindromu, pievieno Turklāt ieskaitītie ādas pigmentācija, mērena, plaukstu-pēdu hiperkeratoze neparastiem apsārtumu un čūlas uz ādas.

Kristus sindroms - Simensa - Turena

Sindromu raksturo vairākas ārējās embrionālās lapas anomālijas (autosomālu recesīvā vai dominējošā mantošana). Tie atklāj anhidrozi, hipotrikozi, anodontiju, hipodontiju, pseidoformenēzi; seglu deguns, ievērojama piere, biezas lūpas, plānas krunkains acu plakstiņi, skropstas un uzacis mazattīstītām: pigmenta patoloģijas (perifērā sejas bālums). Ādas tauku dziedzeru hipoplāzija izraisa ekzēmu, sviedru dziedzeru pipoplazija izraisa nepanesību pret ārējās vides temperatūras paaugstināšanos, hiperpireksiju. Garīgā un fiziskā attīstība ir normāla.

Sjögrena sindroms

Slimība no nezināmas etioloģijas, kas satur triad simptomu: sausais keratokonjunktivīts (sausās acs), Kserostomija (sausa mute) un hronisks artrīts. Klīniski, pacientiem bieži ir simptomi samazinātu sekrēciju uz virsmas, un citas gļotādām, ieskaitot elpošanas traktā, kuņģa-zarnu trakta un dzimumorgānu un urīna traktā. Diezgan bieži izteiktas kaisijas, bronhīts un pneimonija. Gandrīz pusei pacientu ir locītavu dziedzeri.

Hornera sindroms

Tika saukts par Hornera daļēju sindromu ar klastera galvassāpēm, kad nav anhidrozes. Gluži pretēji, ir zināms, ka smagas klastera galvassāpju laikā gandrīz visi pacienti saskaras ar izteiktu hiperhidrozi sejas galvas sāpēm. Tomēr īpašā pētījumā tika konstatēts, ka pacientu mierīgā stāvoklī kopā ar citām Hornera sindroma pazīmēm hipohidroze, ko pacienti mazāk pamanījuši, ir novērota arī vienā pusē. Ja provokācija (piemēram, klasteru sāpju vai fizisko vingrinājumu uzbrukums) izraisa acīmredzamu sejas hiperhidrozi. Hiperhidrozes attīstības mehānisms ar klastera galvassāpēm, parasti divpusēju, izteiktāka galvas sāpēm, nav zināms.

Adi sindroms

Adie sindroms (pupillotoniya), var būt izpausme autonomās nervu sistēmas disfunkciju, un retos gadījumos, apvienojumā ar progresīvu ģeneralizētas anhidrosis. Adī sindroms ir parasimpātiskas skolēnu šķiedru postganglionu bojājumu rezultāts. Tās klasiskie simptomi ir mēreni izauguši skolēni, kuri nereaģē uz gaismu un konverģenci. Laika gaitā izmitināšana un skolēnu reflekss parasti atpaliek, bet atbilde uz gaismu tiek zaudēta stabili. Visos gadījumos, slimība ir farmakoloģiska skolēns denervāciju paaugstinātas jutības reakcijas: pakāpenisks infūzija parasympathomimetic aģents - 0,125% šķīdumu pilocarpine hidrohlorīda - vyzyvet mioze pacientiem ar ADIE sindromu, kamēr tās ietekmi uz normālu zīlītes diametrs ir mazliet.

Pastāv vairāki Adi sindroma gadījumi, kuriem ir divpusējas izpausmes, un to kombinē ar pakāpenisku anhidrozi un cīpslu refleksu samazināšanos kājās, hipertermiju. Ar parasimpatomimētisko līdzekļu ievadīšanu šiem pacientiem ir arī paaugstinātas jutības pazīmes pēc pagatavošanas. Līdz šim ir ļoti grūti lokalizēt defektu, kas saistīts ar anhidrozi. Var tikai atzīmēt, ka aprakstītais simptomu komplekss - Adid sindroms, anhidroze, hipertermija - var būt kopēja izcelsme un ir daļējas disautonomijas pazīme.

Dažos apstākļos perifēro veģetatīvā nespēja var izraisīt hiperhidrozi. Cukura diabēts, tā izpausmes bieži vien pavada vai pat pirms sensomotoriskās neiropātijas izpausmēm. Postganglionu motora aksonu deģenerācijas sekas ir svīšanas traucējumi - galvas, krūškurvja un distālā anhidroze, kā arī nepanesība pret siltuma slodzi.

Ar parkinsonismu veģetatīvie traucējumi ir obligāti. Šajā gadījumā bieži novēro sausas ādas ar vietēju hiperhidrozi kombināciju roku, kāju un sejas zonā, kā arī novēro difūzās hiperhidrozes paroksizmas. Tiek pieņemts, ka šie traucējumi ir progresējošas veģetatīvās mazspējas rezultāts, kas rodas parkinsonismā.

Sviedru traucējumi ir svarīga klīniska parādība dažādām somatiskajām, endokrīnās un citām slimībām. Tirektoze ir raksturīga vispārēja hiperhidroze, tahikardija, trauksme, aizdusa, kuņģa-zarnu trakta traucējumi un paaugstināts asinsspiediens. Patiesībā hiperhidroze fizioloģijas ziņā ir vērsta uz to, lai samazinātu patoloģiski palielinātu siltuma ražošanu organismā, kā rezultātā palielinās audu vielmaiņa.

Hiperhidroze, tahikardija un galvassāpes (ar paaugstinātu arteriālo spiedienu) ir fohohromocitomas obligāto simptomu triāde. Paroksismiskie stāvokļi, kas novēroti ar feohromocitomu, rodas no kateholamīnu atbrīvošanas no audzēja uz asinīm, kas aktivē perifērus adrenoreceptorus. Ģeneralizēta hiperhidrotiska reakcija ir saistīta gan ar kateholamīnu iedarbību uz perifēro orgāniem, gan arī kā vispārējs metabolisma līmeņa paaugstināšanās rezultāts.

Ģeneralizētu hiperhidrozi konstatē 60% pacientu ar akromegāliju. Šo nosacījumu patofizioloģiskie mehānismi ir cieši saistīti. Turklāt tika pierādīts, ka bromokriptīns šiem pacientiem būtiski samazina hiperhidrozi.

[1], [2], [3]