Myasthenia gravis: diagnoze

Myasthenia gravis diagnostika

Essential diagnostikā myasthenia gravis ir farmakoloģiskie pētījumi, pamatojoties uz ieviešanas līdzekļiem, kas bloķē enzīmu acetilholīnesterāzes (AchE), kas katalizē sadalījums acetilholīna. Šīs zāles var mazināt myasthenia gravis simptomu smaguma pakāpi. Edrofonijs (tenzilon) - īsa acetylcholinesterase inhibitors, kas, ja to ievada intravenozi palielina muskuļu spēku, iepriekš vājināts slodzes pārbaudes laikā (piemēram, muskuļu paceļot augšējo plakstiņu, vai deltveida iliopsoas muskuļu). Sākumā injicē 2 mg edrofonijas un pēc 1 minūtes pārbauda muskuļu spēku. Ja nav uzlabojumu, zāles papildus var ievadīt 3 mg devā, kam seko 5 mg. Dažiem pacientiem, kam ir paaugstināta jutība pret mazām estrofonijas devām, zāles var izraisīt elpošanas krīzi. Šajā sakarā testa laikā ārkārtas situācijā jums vajadzētu būt tuvumā esošam elpošanas aparātam. Eudrofonijas pozitīvā iedarbība parasti ilgst tikai dažas minūtes. Pozitīvi testa rezultāti diagnozi atbalstītu, myasthenia gravis, lai gan nav specifiski šo slimību, kā arī iespējams pacientiem ar perifērās neiropātijas, bojājumi smadzeņu stumbra, amiotrofās laterālās sklerozes un poliomielīta.

Noteiktai diagnostikai par myasthenia gravis ir arī elektromiogrāfija. Lielākā daļa pacientu ar ģeneralizētas myasthenia ritmisku stimulāciju pie frekvenci 3 Hz ir samazinājums (decrement) amplitūda M-reaģējot ar vairāk nekā 10%. Šī reakcija ir sekas amortizētam ierobežojums drošs diapazons neiromuskulārās pārvades un sakarā ar zemāku skaita AChR muskuļu membrāna pagarinājuma sinaptiskā spraugu, samazinot izdalītā acetilholīna pēc pirmajām 5-10 zemas frekvences stimuli. Šajā pētījumā divu vai vairāku distālajā muskuļiem un divu vai vairāku proksimālo muskuļu 95% no pacientiem ar myasthenia atklāti specifisku reakciju vismaz viena muskuļa. Tomēr, ja pārbauda tikai vienu muskuļu, M-atbildes samazinājuma varbūtība ir tikai 50%. Proksimālo muskuļu pētījumā šīs reakcijas noteikšanas varbūtība ir augstāka nekā distālo muskuļu pētījumā. Pacientiem ar myasthenia acu formu, mazāk kā pusē gadījumu konstatēts ievērojams M-atbildes reakcijas samazinājums. Individuālo šķiedru elektromiogrāfijas reģistrēšana ir noderīga arī neiromuskulārās transmisijas patoloģijas noteikšanai. In myasthenia gravis, vidējais intervāls starp abām šķiedrām potenciālu ir izstiepts. Šī funkcija nav raksturīgi zīdaiņiem, bet var norādīt pataloģijas neiromuskulārās sinapses, kas ir svarīgi gadījumos, kad diagnoze ir apšaubāma.

80% no pacientiem ar iegūto autoimūna myasthenia seruma antivielu atklātajām acetilholīnesterāzes, bet vairāk kā puse no pacientiem ar okulāro myasthenia formā tie ir klāt. Vispārējā myasthenia gravis formā antivielu titrs parasti ir lielāks nekā ar acu formu. Katsetilholinesteraze antivielas var saistīties ar dažādiem receptoru vietām, bet lielākā daļa no tām ir vērsta pret daļu no alfa-subvienības, kas minēta kā galveno imunogēnās reģionā un kas atrodas ārpus receptora saistošu apgabalu ar acetilholīna. Lai gan funkcionālās īpašības antivielas uz galveno imunogēna reģiona acetilholīnesterāzes labi pētīta, neviena no īpašībām antivielu nebija korelē ar klīnisko stāvokli vai ilgumu slimības. Parasti tā ir slikti korelēta ar myasthenia smagumu un antivielu titru pret acetilholīnesterāzi. Neskatoties uz to, fona uzlabojot pacienta stāvokli pēc imūnsupresīvā terapijā novēroja ilgstoši samazināt antivielu titru uz acetilholīnesterāzes. Myasthenia gravis arī atklāj antivielas, kas saistās tieši ar šķērseniskiem muskuļiem, īpaši pacientiem ar timoomu. Vienā pētījumā tika parādīts, ka līdzīgas antivielas tiek konstatētas 84% pacientu ar tiomomu.

[1], [2], [3], [4]