Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Wiskotta-Aldricha sindroma ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pirmā izvēle, ārstējot Wiskott-Aldrich sindroms ir asinsrades cilmes šūnu transplantācija (ACŠT). Survival pacientu ar Wiskott-Aldrich sindroms pēc TRNC no HLA-identiskiem vecvecākus sasniedz 80%. Transplantācija no HLA identiskiem nesaistītiem donoriem ir visefektīvākā bērniem līdz 5 gadu vecumam. Atšķirībā HSCT no HLA-identiski donora, tad par HSCT rezultāti daļēji saderīgu (haploidentical) saistīto donors nav bijuši tik iespaidīgi, lai gan daudzi Angoras aprakstīt 50-60% izdzīvošana, kas ir diezgan pieņemama, ņemot vērā slikta prognoze slimības ir HSCT.
Splenektomija samazina asiņošanas iespējamību, bet tam ir paaugstināts septicēmijas risks. Splenektomija palielina cirkulējošo trombocītu skaitu un palielina to lielumu.
Ja Wiskotta-Aldricha sindroma diagnoze ir pirmsdzemdību periodā, tad sakarā ar intrakraniāla asiņošanas briesmām darbus ieteicams veikt cesarean section.
Ir jāizvairās no trombocītu transfūzijas, ja pacientam nav nopietnas draudes dzīvībai, un asiņošana var tikt apturēta konservatīvi. Asiņošana centrālajā nervu sistēmā prasa tūlītēju trombocītu pārtīšanu. Pirms transfūzijas trombocīti un citi asins pagatavojumi jāārstē, lai novērstu transplantāciju pret saimniekorganismu reakcijā.
Tā kā pacientiem ar Wiskott-Aldrich sindromu novēroja pārkāpšanu antivielu veidošanās, reaģējot uz dažāda veida antigēna, profilaktiskā ārstēšana ar intravenozu pārliešana imūnglobulīna (IVIg) ir indicēts pacientiem ar biežām infekcijām. Tā seruma imūnglobulīni strauji katabolizē optimālais profilaktisks deva IVIG var pārsniegt parasto 400 mg / ng / mēnesī, un infūzijas var būt biežāk, piemēram, reizi 2-3 nedēļās.
Ekzēma, īpaši smaga, var prasīt sarežģītu ārstēšanu ar antibiotiku lietošanu. Steroīdu ziedi un krēmi parasti efektīvi ārstē ekzēmu, tomēr reizēm var būt nepieciešams veikt īsus sistēmisku steroīdu kursus. Bieži vien antibiotiku lietošana uzlabo ekzēmas simptomus, kas norāda uz baktēriju faktora ietekmi uz tā attīstību. Ir jāņem vērā pārtikas alerģiju klātbūtne un atbilstoša uztura pielāgošana.
6 Autoimūnu komponentu attīstības gadījumā lielas IVIG un sistēmisko steroīdu devas var dot pozitīvu rezultātu, tad steroīdu devu var samazināt.
Prognoze
Vidējais dzīves ilgums pacientiem ar Viskota-Aldrich sindromu, neturot to ACŠT agrāk bija 3,5 gadi, šobrīd tas ir 11 gadi, bet lielākā daļa pacientu dzīvo vairāk nekā 20 gadus. Diemžēl trešajā dzīves desmitā ļaundabīgo audzēju, it īpaši limfomu, varbūtība ievērojami palielinās. Pēc veiksmīgas TSCS pacienti pilnīgi atjaunojas, viņiem nav infekciju, asiņošanas un autoimūno slimību, un patlaban nav vērojama ļaundabīgu slimību izplatība.