Nepilngadīgo dermatomiozīta diagnoze

Neinvazīvas pētījumu metodes

Elektrokardiogrāfija

EKG atklājas metabolisma traucējumu simptomi miokardos, tahikardija. Ar miokardītu tika reģistrēta vadīšanas kavēšanās, ekstrasistoles un samazināta miokarda elektriskā aktivitāte. Reizēm tiek novērotas išēmiskas izmaiņas sirds muskuļos - ģeneralizētas vaskulopātijas parādīšanās, kas ietekmē koronārus asinsvadus.

Ehokardiogrāfija

Ehokardiogrāfija pie miokardīts rāda paplašināšanās sirds dobumi, sabiezēšana un / vai hyperechogenicity sienu un / vai papillārs muskuļiem, samazinājās miokarda kontraktilitāte un sūknēšanas funkciju, perikardīts - komplekta sabiezēšanu vai perikarda lapiņas.

Vēdera orgānu ultrasonogrāfiskā izmeklēšana

Saskaņā ar ultraskaņas atklājumiem nespecifiskas izmaiņas aknās un liesā: paaugstināts asinsvadu modelis un / vai parenhīma ehogenitāte.

Spirografika

Par spirogrammu (veic pēc 5 gadiem), tiek konstatētas ierobežojošas izmaiņas elpošanas kustību izturības samazināšanās rezultātā.

Krūšu orgānu radiācija

Vairumā pacientu rentgenogrammā visbiežāk tiek noteikts asinsvadu parauga pieaugums, reizēm lokāls, retos gadījumos - izmaiņas plaušu intersticijā, paaugstināta diafragma, kas rodas tās parēzes rezultātā. Pacientiem, kas ilgu laiku nav saņēmuši ārstēšanu, veidojas plaušu artērijas deformācija.

Elektromiogrāfija

Electromyogram (EMG) ar normālu ātrumu nervu impulsu myogenic noteiktu raksturu izmaiņu veidā samazinātu amplitūdu, un saīsinot ilgumu rīcības potenciālu muskuļu šķiedras, spontāno pasākumu veidā mirgošanu.

Laboratorijas pētījumi

Pabeigt asins analīzes

Vispārēja analīze asinīs akūtā nepilngadīgo dermatomiozīts parasti netiek mainīts vai ar mērenu pieaugumu grimšanas ātrums (20-30 mm / h), neliela leikocitoze (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anēmija, bet bieži šīs izmaiņas ir saistītas ar saistību ar infekciju .

Bioķīmiskais asins analīzes

Palielināts "muskuļu sabrukšanas enzīmu līmenis" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaze), kam ir diagnosticējoša vērtība. Akūtā procesā, skeleta muskulatūras progresējošā bojājuma gadījumā CK un LDH līmenis pārsniedz normu 10 reizes vai vairāk. CK līmenis primārās izmeklēšanas laikā tika palielināts 2/3 pacientu ar nepilngadīgo dermatomiozītu. LDH līmenis, kas ir mazāk specifisks, bet jutīgāks tests, tiek palielināts 4/5 pacientu, bet mazākā mērā; ārstēšanas fona laikā tas ilgst ilgāk. ACT līmenis pārsniedz normu biežāk un vairāk nekā ALAT. Ieteicams pētīt visu 5 fermentiem līmeni asins serumā jaunieviedā esošajam dermatomiozītam, jo vienā pacientā noteiktā laika intervālā var paaugstināties tikai viens no tiem.

Imunoloģiskā izmeklēšana

Slimības aktīvajā laikposmā atklājas dažas imunoloģiskas izmaiņas. Miozītu specifisko antivielu noteikšana praksē netiek izmantota, jo tās konstatē zemu biežumu slimības mazuļu formā. Tikai ar intersticiālu plaušu sindromu anti-jo-1 antivielu definīcijai ir praktiska nozīme.

Pašlaik pozitīvs ANF aktīvajā fāzē slimības konstatēts 50-86% atkarībā no jutīguma testa (parasti, nav tādā augstu titru kā sistēmiskās sarkanās vilkēdes), sasniedzot parasti 1: 40-1: 80. Aptuveni 1/4 pacientu aktīvā periodā var konstatēt IgG līmeņa paaugstināšanos, katram desmit pacientam - pozitīvam reimatoīdajam faktoram. Ar izteiktu vaskulīta sindromu antivielas pret kardiolipīniem (ACL) ir pozitīvas.

Invazīvās pētniecības metodes

Muskuļu biopsijas parādītas izmaiņas, kas paredzēti iekaisuma un deģeneratīvām formām: šūnu infiltrāciju starp muskuļu šķiedras un apkārtējās maziem kuģiem, kuros pārsvarā ir limfocīti, histiocytes, un piedalīšanos plazmas šūnām; muskuļu šķiedru nekroze ar šķērsvirziena svītru zudumu, reģenerācijas elementi. Hroniskā procesā dominē muskuļu šķiedru atrofija, intersticiālas fibrozes pazīmes.

Mūsuprāt, tipiskos gadījumos diagnoze tiek noteikta, balstoties uz klīnisko ainu un laboratorijas datiem. EMG dati un muskuļu biopsijas ne vienmēr atbilst noteiktajiem kritērijiem artefaktu un sklerozo pārmaiņu dēļ, kas izkropļo rezultātus, tāpēc ir jāizmanto šīs diagnostikas metodes apšaubāmajos, neskaidros gadījumos.

Diferenciāldiagnostika

Jaundzimušo dermatomiozīta diferenciālā diagnoze tiek veikta ar daudzām slimībām.

Nepilngadīgais polimiozīts reti attīstās bērnībā. To raksturo ekstremitāšu proksimālo un distālo daļu vājums, hipotensija, disfāgija. Slimība biežāk notiek ar hronisku gaitu, ir grūti ārstēt glikokortikosteroīdus. Lai apstiprinātu diagnozi, ir nepieciešama muskuļu biopsija. Poliomyozīts pirmajā dzīves gadā var izpausties intrauterīnās infekcijas.

Infekciozo miozītu izraisa vīrusi, vienšūņi un baktērijas. Vīrusu miozīts izraisa A un B gripas vīrusus, B simptomus, slimība ilgst 3-5 dienas, kam ir smaga mialģija, drudzis, katarāls un vispārēji simptomi.

Toksoplazmozes klīniskā tēma atgādina dermatomiozītu.

Trichinoze ir saistīta ar drudzi, caureju, sāpēm vēderā, eozinofiliju, paraorbitālas telpas un muskuļu edēm, biežāk sejas, kakla un krūtīs.

Neuromuskulārās slimības un miopātijas (Duhenes mikodistrofija, Myasthenia gravis, miotonija utt.) Atšķiras ar tipisku ādas parādīšanos.

Duhenes mikodistrofija lēni atšķiras no progresējoša muskuļu vājuma (galvenokārt proksimālā), ja nav muskuļu pievilkšanas, iedzimta rakstura.

Par Myasthenia gravis ir raksturīga locekļu acs un distālo muskuļu iesaistīšana, samazinot vājuma sajūtu pēc holīnerģisko zāļu iecelšanas.

Miozīts citos sistēmisku saistaudu slimības, jo īpaši sistēmisku sarkano vilkēdi, cross sindromiem, sistēmiskās sklerodermijas, kas izteikts pietiekami, kam seko muskuļu sāpes, muskuļu vājums un uztveramā pieauguma līmeni "sabrukšanas muskuļu enzīmu." Šādos gadījumos, diagnostikā svarīgi smagumu citiem klīniskiem simptomiem, klātbūtne imunoloģisko marķieru citu sistēmisku saistaudu sistēmas slimībām.

Miozīts ossificans progressiva (Myunhmayera slimība) - reta iedzimta autosomāli dominējošā slimība, ko raksturo ar fibrozi un pārkaļķošanās lielu aksiālām muskuļu rezultātā stīvums un smagu invaliditātes. Process sākas ar kakla un muguras muskuļiem, kas stiepjas līdz ekstremitātēm.

Jāatceras, ka muskuļu vājums var būt izpausme dažu endokrinopātijas (hipo- hipertireoze, hipo- un hiperparatireozi, diabēts, steroīdu miopātiju, Adisona slimību, akromegālija), vielmaiņas traucējumi (glikogēna uzglabāšanas slimību, mitohondriju miopātija), toksisko un narkotiku miopātiju ( D-penicilamīns, kolhicīns utt.)

[1], [2], [3], [4], [5]