Kā ārstē juvenīlo dermatomiozītu?

Norādījumi par hospitalizāciju

Primārā izmeklēšana un ārstēšana pacientiem ar jaunieviedā esošu dermatomiozītu vienmēr tiek veikta specializētas reimatoloģiskās slimnīcas apstākļos.

Neauglības ārstēšana ar dermatomiozītu nepilngadīgajiem

Pacientiem ar jaunieviedā esošu dermatomiozītu parādās agrīna aktivācija, lai novērstu smagu muskuļu distrofiju, kontrakcijas un osteoporozi. Tā kā slimības aktivitāte samazinās, dozētās fiziskās aktivitātes tiek noteiktas. Masāža netiek veikta, kamēr muskuļu iekaisuma aktivitāte nav pilnīgi nomākta. Remisijas periodā rehabilitācijas terapija īpašās sanatorijās (sēru, radons, rap vannas) ir iespējama, lai samazinātu kontrakta smagumu.

Jaunu dermatomiozīta ārstēšana ar narkotikām

Tiek parādīta patoģenētiskā (pamata) imunitāti nomācoša un pretiekaisuma terapija.

Galvenā ārstēšana jauniešu dermatomiozīta mērķis ir nomāc autoimūna iekaisumu ādā, muskuļos un citos orgānos. Patogēnas terapijas pamats jaunaugu dermatomiozīts ir glikokortikosteroīdi, saskaņā ar indikācijām tiek noteikts citostatisks līdzeklis.

Simptomātiskās terapijas mērķis ir novērst mikrocirkulācijas traucējumus, metabolismu, saglabāt iekšējo orgānu funkcijas, novērst slimības komplikācijas un terapiju.

Patogēnas terapijas principi:

• agrīna iecelšana amatā;
• individuāla pieeja, izvēloties racionālo ārstēšanas režīmu, ņemot vērā klīniskās izpausmes, slimības attīstības pakāpi un slimības gaitu;
• nepārtrauktība (zāļu nomācošā un uzturējošā deva savlaicīgi mainot, ņemot vērā slimības fāzi);
• pastāvīga terapijas efektivitātes un drošības uzraudzība;
• ārstēšanas ilgums un nepārtrauktība;
• pakāpeniska lēna devas samazināšana;
• atcelšana tikai ilgstošas klīniskas un laboratoriskas remisijas fona apstākļos.

Nepilngadīgo dermatomiozīta, tāpat kā daudzu citu reimatisko slimību ārstēšanas pamatā ir sistēmiski glikokortikosteroīdi. Piešķir glikokortikosteroīdus iekšpusē, iespējama disfāgijas ievadīšana caur zondi un izteikti - parenterāli. Nepilngadīgo dermatomiozītu ārstē īslaicīgas darbības īslaicīgas darbības kortikosteroīdus (prednizolons, metilprednizolons).

Nepilngadīgo dermatomiozīta ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes, jo agrīnā sākumā rodas labāks rezultāts, līdz slimība pilnīgi noris. Maksimālā nominālā prednizolona deva ir 1 mg / kg dermatomiozīts. Pie augsta slimības aktivitātes ir pieņemama lielāka deva, bet ne vairāk kā 1,5 mg / kg. Ieteicams kombinēt prednizolona devu 1 mg / kg perorāli ar citām ārstēšanas metodēm. Zāles dienas deva ir sadalīta, uzņemšanu ieceļ no rīta, koncentrējoties uz agra rīta stundām. Mainīga uztveršana (katru otro dienu) ar nepilngadīgo dermatomiozītu nav efektīva.

Maksimālais deva nedēļās 6-8 minūtes (atkarībā no darbības slimības), un pēc tam sākt pakāpenisku lēnu samazināties devas uz kādu apkopi (nomaiņa vēlams prednizolona metilprednizolona, jo tā mazākā smaguma mineralkortikoidnoy darbību; ekvivalents 5 mg prednizolona metilprednizolona 4 mg). Jo mazāks deva prednizonu, lēnāk rīcība tās samazināšanās, ar pienācīgu vēlāk saņemšanas. Ar labu atbildi uz glikokortikoīdi prednizolonu devas samazināšana tiek veikta tādā veidā, ka pēc 6 mēnešu ārstēšanas viņa bija ne mazāk kā 0,5 mg / kg, un beigas pirmajā ārstēšanas gadā - ne mazāk kā 0,25-0,3 mg / kg no sākotnējā ( 1 mg / kg). Ja pazīmes apātisks tempu procesā samazinot devu glikokortikoīdu palēnināt, lai pārvarētu steroidorezistentnosti savienotu papildu terapiju.

Ilgums stundu glikokortikoīdi aprēķināta individuāli katrā gadījumā atkarībā efektivitāti šāda veida ārstēšanas konkrētā pacienta, noteiktie banku likšana klīniskās izpausmes un remisiju noteikumi, klātbūtne atkārtošanās savlaicīgi uzsākt adekvātu terapiju. Bet pat ar agrīnu iecelšanu glikokortikosteroīdu, kas labi padodas ārstēšanai un nav recidīvu kopējais ārstēšanas ilgums ir vismaz 3 gadus (vidēji - 3-5 gadiem), ar apātisks un / vai atkārtotu kursu - 3 gadi vai vairāk. Glikokortikosteroīdu atcelšana tiek veikta tikai pēc ilgstošas (> 1 gada) klīniskas un laboratoriskas remisijas.

Ar augstu slimības aktivitāti (II-III aktivitātes pakāpe, krīze), dzīvībai bīstami traucējumi, īpašas indikācijas palielina terapiju, izmantojot papildu ārstēšanas metodes. Tie ietver pulsa terapiju ar glikokortikosteroīdiem, tai skaitā kombinācijā ar plazmasferēzi, citostatiskiem līdzekļiem, intravenoziem imūnglobulīniem.

Impulsu terapija - intravenozas narkotikas šokas devu ievadīšana. Tās lietošana ļauj ātri apturēt slimības augsta iekaisuma aktivitāti pēc iespējas ātrāk un tādējādi izvairīties no ļoti lielu perorālo glikokortikosteroīdu devu ieņemšanas. Lietojiet metilprednizolonu vienā devā 10-15 mg / kg, vidēji 2-5 procedūras dienā vai katru otro dienu. Zāles izšķīdina 100-250 ml fizioloģiskā nātrija hlorīda šķīduma vai 5% glikozes šķīduma un injicē 35-45 minūtes. Atklāti pētījumi ir parādījuši impulsu terapijas efektivitāti pacientiem ar akūtu, aktīvu slimības gaitu; agrīnā iecelšanā - samazināta funkcionālās nepietiekamības pakāpe un kalcifikācijas izplatība nākotnē. Impulsu terapija ar metilperidnizolonu ir izrādījusies ļoti noderīga nepilngadīgo dermatomiozīta paasinājumā, ļaujot apturēt pieaugošo slimības aktivitāti, nepalielinot prednizolona devu. Tomēr nepilngadīgo dermatomiozīta nopietnās paasināšanās vienmēr pieprasa maksimāli palielināt perorālo glikokortikosteroīdu devu.

Iekšzemes kontrolētos pētījumos pierādīts efektivitāte nepilngadīgo dermatomiozīts diskrēti plazmaferēzi (PAF), it īpaši kombinācijā ar impulsa terapiju, - tā saukto sinhronu terapiju. Atkarībā no slimības aktivitātes PAP 3-5 procedūras tiek izmantotas katru otro dienu, 6 stundas pēc katras sesijas, impulsu terapija tiek veikta ar ātrumu 10-12 mg / kg. PAF lietošana bez atbilstošas imūnsupresijas izraisa stāvokļa pasliktināšanos, pateicoties "atkāpšanās" sindroma attīstībai. Indikācijas sinhronizēšanai ar PAF impulsa terapiju ar glikokortikosteroīdiem - augstas darbības mazuļu dermatomiozīts (III pakāpe myopathic krīzes), tai skaitā un smagu paasinājumu (par augstāko prednizolonu devas - 1 mg / kg). Citi norādījumi par sinhrono terapijas nepilngadīgo dermatomiozīts: spilgti kopēju ādas sindromu, ilgumu neapstrādātas vai neatbilstoši ārstētu procesa apātisks klīnisko simptomu par fona perorālā terapijā ar glikokortikosteroīdu.

Pacientu ar nepilngadīgo dermatomiozīts Modernās pārvaldība ietver agrīno citotoksisku medikamentu mērenu un augstu slimības aktivitāti, kas ļauj panākt pastāvīgu klīniska un laboratoriska remisija ātrāk, samazinot laiku saņemšanas lielas kortikosteroīdu devas. Jāatceras, ka citotoksiskas zāles kā monoterapija ir neefektīvas, tās ir paredzētas mazuļu dermatomiozīts tikai kombinācijā ar glikokortikosteroīdiem.

Tradicionāli in mazuļu dermatomiozītu metotreksātu izmanto daudzos ārstēšanas vadlīnijās iekaisuma miopātijām izraudzīta kā zāļu izvēles "nozīmē otro rindu" saistībā ar optimālu "efektivitāti / toksicitāti". Metotreksātu uzskata par antiproliferatīvu līdzekli, bet ar mazām devām tā pārsvarā ir pretiekaisuma iedarbība.

Metotreksātu ordinē 1 reizi nedēļā, jo biežāka zāļu lietošana ir saistīta ar akūtu un hronisku toksisku reakciju attīstību. Bērni lieto metotreksātu 10-15 mg / m ² ķermeņa virsmas iekšienē 1 reizi nedēļā. Deva tiek pakāpeniski paaugstināta, kontrolējot vispārējo asins analīzi un transamināžu līmeni. Lai samazinātu papildus ievadītās folijskābes toksicitāti devā 1 mg / dienā dienā, izņemot metotreksāta lietošanas dienu. Efekts attīstās pēc 1-2 mēnešu ārstēšanas, uzņemšanas ilgums ir 2-3 gadi, līdz tiek sasniegta stabila klīniska un laboratoriska remisija ar nosacījumu, ka komplikācijas nav.

Alternatīvi citostatiķi nepilngadīgo dermatomiozīts (piem neefektivitāte, metotreksātu) - azatioprīns, ciklofosfamīda, un ciklosporīnu A. Azatioprīns mazāk efektīvs, salīdzinot ar metotreksātu.

Ciklofosfamīds tiek ievadīts iekšķīgi 1-2 mg / kg deva vai pārejoša imunitātes terapija (10-15 mg / kg mēnesī) dzīvībai bīstamām izmaiņām. Šīs zāles ir pierādījušas sevi intersticiālajos plaušu bojājumos ar mazuļu dermatomiozītu.

Kad steroidorezistentnom iemiesojumu, slimība ir efektīvs ciklosporīns A, piemērota devā 3-5 mg / kg dienā ar tālāku pāreju uz uzturošo devu aptuveni 2-2,5 mg / kg dienā uz vairākiem mēnešiem vai gadiem līdz klīnisko iedarbību. Šobrīd zāles veiksmīgi lieto intersticiālu plaušu bojājumu, tostarp ātras pakāpes progresēšanai.

Aminohinolīna (pretmalārijas) medikamenti nav neatkarīgas vērtības jaunieviedā esošā dermatomiozīta terapijā, to efektivitāte šajā slimībā ir pretrunīga. Ārvalstu literatūrā, tiek uzskatīts, ka šīs zāles var lietot, lai atvieglotu paasinājumu ādas sindroms dermatomiozītu nepalielinot kortikosteroīdu devas, bet "bez dermatomiozītu miozīts" efektīvs monoterapijā. Dažos gadījumos tos izmanto, lai saglabātu slimības izzušanu, ņemot vērā zemu glikokortikosteroīdu uzturēšanas devu.

Dati par iedarbību pieaugušo dermatomiozīts un nepilngadīgo dermatomiozītu tādi jauni medikamenti, kā mikofenolāta mofetilu, takrolīma fludarabīns, bioloģisko narkotikām (infliksimabs rituksimabu) pretrunīgi.

Īpaša vieta, ārstējot mazuļu dermatomiozīts veikt intravenozās imūnglobulīns (IVIg). Nepilngadīgo dermatomiozītu efektivitāti IVIG pierādīta vairākos atklātos pētījumos, daudzcentru analīze tiek veikta braucējs L. Un Miller F. Līdz 1997, viņš ir pierādījis, ka lietošana domāto devā 2 g / kg mēnesī par 3-9 mēnešiem (fona stunda GK) atļauts, lai apturētu izpausmes ādas sindromu 29%, un myopathic - 30% no 27 pacientiem ar nepilngadīgā dermatomiozīts izturīgs pret kortikosteroīdiem terapiju. 8 pacientiem kalcifikācija samazinājās vai pazuda. Imūnsupresīvos darbības mehānisms IVIG atrast inhibīciju proinflammatory citokīni, bloķējot Papildus komponents nogulsnes, konkurētspējīgu saistošu ar Fc receptoru makrofāgu, B-limfocītu un mērķa antigēnu konkurenci par antigēna atpazīšanu T šūnas ir jutīgas. Dermatomiozīts lielākā vērtība ir spēja bloķēt IVIG nogulsnēšanos papildinājums olbaltumvielu kompleksu (MAC), kas ir endomysial kapilāru dēļ saistīšanās C3b, kas novērš aktivēto proteīns iekļaušana C3-C5 convertase.

Nav izstrādāta skaidra IVIG lietošanas shēma mazuļu dermatomiozīta gadījumā. Lai panāktu imunosupresīvu efektu domāto, kas ievadīts devā 2 mg / kg mēnesī, devas granulè 2 stundu 2 dienas pēc kārtas (alternatīvu - 0,4 mg / kg dienā 5 dienas pēc kārtas). Ārstēšana tiek veikta 6-9 mēnešus, līdz tiek sasniegts nozīmīgs klīniskais uzlabojums, fermentu līmeņa normalizēšanās "muskuļu sabrukšana" un iespēja samazināt glikokortikosteroīdu devu. IVIG ir neefektīvi kā dermatomiozīta sākums un monoterapija, tās tiek izmantotas kā papildu līdzeklis steroīdu rezistentiem slimības variantiem.

IVIG lieto arī kā aizstājēju infekciju attīstībai. Šajā gadījumā kursa deva ir 200-400 mg / kg, lielākā efektivitāte tika novērota ar IVIG kombināciju ar antibakteriāliem līdzekļiem.

Liela nozīme nepilngadīgo dermatomiozīta ārstēšanā ir simptomātiska terapija, kuras mērķis ir labot slimības izraisītos traucējumus, novēršot un ārstējot terapijas komplikācijas.

In akūtās fāzes mazuļu dermatomiozīts jāizraksta infūzija, disintoxication terapiju (glikozes-sāls šķīdumā), preparāti uzlabojot mikrocirkulāciju (pentoksifilīns, nikotīnskābes narkotikām), prettrombocītu līdzekļiem un antikoagulantus. Kad izteikts vaskulīts, antifosfolipīdu sindroms, kas pievienots pēc pabeigšanas tiešo antikoagulantu (nātrija heparīna) pacients tiek pārcelts uz perorālu antikoagulantu (varfarīnu) devu atbilstoši vadītspējas vienība noteiktajām vērtībām. Iespējama ilgstoša acetilsalicilskābes lietošana.

Lai uzlabotu mikrocirkulāciju nomierinoša aktivitāti procesa laikā nepilnīgas remisijas pacientiem, kas saņem glikokortikoīdus pacientus ar nepilngadīgo dermatomiozīts pastāvīgi saņēma kardiovaskulāros medikamentus (pentoksifilīns, nicergoline, utt) Un antiagregantus.

Visefektīvākā kalcifikācijas novēršana ir atbilstoša terapija, kas ļauj ātri apturēt muskuļu iekaisuma nekrotisko procesu. Tomēr papildus kalcifikācijas profilaksei un ārstēšanai tiek izmantota etrīnskābe, kurai ir vidēji smags un vidēji izteikts anti-osteoportisks efekts. Eidonskābi lieto iekšķīgi, lietojot DMSO formu, un elektroforēzi uz kalcifikācijas vietām. Diemžēl ilgtermiņa plaši izplatītā kalcifikācija praktiski nav piemērota korekcijai, bet salīdzinoši svaigi kalcifikācijas samazina vai pat pilnīgi izšķīst.

Ir nepieciešams savlaicīgi savienot zāles, kas novērš glikokortikosteroīdu nopietnas blakusparādības. Galvenokārt veic novēršanu steroīdu osteoporozes: visā terapijas laikā, pacients saņem glikokortikosteroīdi kalcija preparāti (bet ne vairāk par 500 mg / dienā) kombinācijā ar kolekaltsiferola un kalcitonīna. Ņemot vērā prednizolona vai metilprednizolona lietošanas faktu, īpaši lielās devās, ir nepieciešama gandrīz nemainīga augšējo kuņģa-zarnu trakta bojājumu profilakse - antacīdu un aptverošo vielu maiņa. Ņemot vērā glikokortikosteroīdu īpašību, lai palielinātu kālija un magnija izdalīšanos, pacientam ir pastāvīgi jāsaņem atbilstošas zāles.

Nepilngadīgo dermatomiozīta operācija

Nesen literatūrā bija dati par nepilngadīgo dermatomiozīta smagas invaliditātes efektu iespējamu operatīvu korekciju (kalcifikācijas, kontrakcijas).

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Pacienti ar nepilngadīgo dermatomiozīts, piemēram, visiem pacientiem, kuri saņēma kortikosteroīdus, liecina, konsultējoties okulists 1 reizi 6 mēnešos sakarā ar to, ka viena no retajām blakusparādībām - katarakta.

Prognoze

Pēdējos gados, pateicoties uzlabotai diagnostikai un zāļu arsenāla paplašināšanai, ievērojami uzlabojusies nepilngadīgo dermatomiozīta prognoze. Ar savlaicīgu uzsāktu un pienācīgi veiktu ārstēšanu lielākajai daļai pacientu ir panākta stabilu klīnisko un laboratorisko remisija. Saskaņā ar LA Isajeva un MA. Žvānija (1978), kas novēroja 118 pacientus, 11% gadījumu konstatēja nāvējošus rezultātus, dziļo invaliditāti - 16,9% bērnu. Pēdējo desmitgažu laikā nepilngadīgo dermatomiozītu attīstās smaga funkcionālā nepietiekamība ne vairāk kā 5% gadījumu, nāves gadījumu īpatsvars nepārsniedz 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]