Simptomi pusaudža hroniskā artrīta

Jauniešu hroniskā artrīta kursa īpatnības

Galvenais nepilngadīgo hroniskā artrīta simptoms ir artrīts. Patoloģiskas izmaiņas locītavā raksturo sāpes, pietūkums, deformācijas un pārvietošanās ierobežojumi, ādas temperatūras paaugstināšanās locītavās. Bērnus visbiežāk ietekmē lielas un vidējas locītavas, jo īpaši ceļgalu, potītes, plaukstas locītavas, elkoņa, gūžas, retāk - nelielu roku locītavu. Tipiski nepilngadīgo reimatoīdais artrīts ir sakāve kakla mugurkaula un žokļa un laika locītavās, kas izraisa vāji attīstīto zemāka, un dažos gadījumos, augšžokļa un veidošanās tā sauktā "Putnu žokļi."

Attiecībā uz skarto locītavu skaitu izšķir šādus locītavu sindroma variantus:

• oligoartrīts (1 līdz 4 locītavas bojājums)
• poliartrīts (bojājumi vairāk nekā 4 locītavās)
• ģeneralizēta artrīta (visu kopīgo grupu sakāve)

Reimatoīdā locītavas bojājuma iezīme ir nepārtraukti attīstās, attīstoties pastāvīgajiem celmiem un kontrakcijām. Līdz ar artrītu bērniem jaunattīstības smagu muskuļu atrofija, kas atrodas proksimāls locītavu un iesaistīta patoloģisko procesu, kopējā deģenerācija, panīkuši izaugsmi, paātrinātu augšanu Epifizeālās kaulu skarto locītavu.

Bērnu anatomisko izmaiņu posmi un funkcionālā klase ir definēti kā pieaugušie ar reimatoīdo artrītu saskaņā ar Steinbroker kritērijiem.

Ir 4 anatomiski posmi:

• I pakāpe - epifiziska osteoporoze.
• II stadija - epifiziskā osteoporoze, skrimšļu deformācija, locītavu plaisas sašaurināšanās, atsevišķa erozija.
• III pakāpe - skrimšļa un kaula iznīcināšana, kaulaudu un kramtju eroziju veidošanās, subluksācijas locītavās.
• IV stadija - III pakāpes kritēriji + šķiedru vai kaulu anikoloze.

Ir 4 funkcionālās klases:

• I klase - tiek saglabāta locītavu funkcionālā ietilpība.
• II klase - locītavas funkcionālās kapacitātes ierobežošana, neierobežojot spēju pašapkalpoties.
• III klase - locītavas funkcionālās kapacitātes ierobežošana ir saistīta ar pašapkalpošanās spējas ierobežošanu.
• IV klase - bērns nepieder sevi, vajadzīga ārēja palīdzība, kruķi un citi pielāgojumi.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta aktivitāte iekšzemes bērnu reimatoloģijā tiek novērtēta saskaņā ar VA ieteikumiem. Nasonova un M.G. Astapenko (1989), V.A. Nasonova un N.V. Bunčuks (1997). Ir 4 aktivitātes pakāpes: 0, 1, 2, 3-y.

Nosakot slimības aktivitāti, tiek vērtēti šādi rādītāji:

1. Savienojumu skaits ar eksudāciju.
2. Sāpīgo locītavu skaits.
3. Richie indekss.
4. Savienojumu skaits ar kustību ierobežojumu.
5. Rīta stīvuma ilgums.
6. Slimības darbība analogajā mērogā, ko novērtē pacients vai viņa vecāki.
7. Sistēmisko izpausmju skaits.
8. Laboratorijas secinājumi aktivitāte: ESR, eritrocītu skaita, hemoglobīna līmenis, trombocītu skaits, leikocīti, leikocītiskajām formula, koncentrācija CPB, IgG, IgM, IgA serumā, RF, ANF.

Lai novērtētu remisiju, ir iespējams izmantot modificētus kritērijus Amerikas reumatologu asociācijas reimatoīdā artrīta klīniskajai remisijai.

Jauniešu hroniskā artrīta atbrīvošanas kritēriji:

1. Rīta stinguma ilgums nepārsniedz 15 minūtes.
2. Vājuma trūkums.
3. Sāpju trūkums.
4. Nav nepatīkamu sajūtu locītavā, sāpes kustībā.
5. Mīksto audu edema un izgrūdes trūkums locītavā.
6. Akūtas asins olbaltumvielu normālie rādītāji.

Šo nosacījumu var uzskatīt par atbrīvojumu, ja divos secīgos mēnešos ir vismaz 5 kritēriji.

Ārējās ekstremitāžas izpausmes

Drudzis

Kad Poliartikulāra locītavu varianti nepilngadīgo reimatoīdā artrīta, drudzis bieži subfebrile raksturs variantā Stille - subfebrile un drudža, ar allergosepticheskom versiju - drudža, drudžains daba. Drudzis parasti attīstās rīta stundās.

Ar alerozi temperatūras paaugstināšanās tiek novērota arī dienas un vakara stundās, tai var būt drebuļi, pastiprināta artralģija, izsitumu rašanās, saindēšanās palielināšanās. Temperatūras kritumu bieži vien papildina pārejoša svīšana. Žokļu periods ar šo slimības kursa variantu var ilgt nedēļas un mēnešus, un dažreiz gadus, un bieži vien notiek pirms locītavu sindroma veidošanās.

Izsitumi

Izsitumi, kā likums, ir nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sistēmisko variantu izpausme. Tas nēsā fosilu, plīsi-papulisku, lineāru raksturu. Dažos gadījumos izsitumi var būt petehiali. Izsitumi nav saistīti ar niezi, lokalizācija ir locītavu, sejas, krūškurvja, vēdera, muguras, sēžamvietas un ekstremitāšu zonā. Tas ir īslaicīgs raksturs, pastiprināts drudža augstumā.

Sirds stenokardija, serozas membrānas, plaušas un citi orgāni

Parasti tas novērots nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sistēmiskajās versijās. Tas plūst kā mio- un / vai perikardīts. Šos un citus procesus var novērot atsevišķi un tie mēdz atkārtot. Ar izteiktu eksudāta perikardītu pastāv sirds tamponādes draudi. Akūtu miorikardītu var pavadīt arī sirds un plaušu nepietiekamība.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sirds mazspējas klīniskā bilde: sāpes krūtīs, sirdī, dažos gadījumos - izolēta sāpju sindroms epigastrijā; jaukta tipa aizdare, piespiedu stāvoklis gultā (bērns sēdeklis ir vieglāks). Subjektīvi bērns sūdzas par gaisa trūkuma sajūtu. Piestiprinot pneimonītu vai stagnējošu parādību klātbūtni nelielā asinsrites lokā, var būt mitrs neproduktīvs klepus.

Pārbaudot: pacientam ir nasolabiska trīsstūra, lūpas, pirkstu gala falangas cianozes; pietūkums (vai edema) no smailēm un kājām; deguna spārnu un palīglīdzekļu elpošanas muskuļu darbs (ar sirds un plaušu nepietiekamību); relatīvas sirds truluma robežu paplašināšanās galvenokārt uz kreiso pusi, sirds tonusu kurtums; sistoliskais murmurs pār gandrīz visiem vārstiem; perikarda berzes troksnis; tahikardija, kas var sasniegt 200 sitienus minūtē; tachypnoe līdz 40-50 elpas minūtē; Hepatomegālija ar nepietiekamību lielajā asinsrites lokā. Stagnācijas klātbūtnē nelielā auskulācijas aprites lokā ir dzirdama daudz seklu, burbuļojošu, mitru sēkšanu plaušu bazālās daļās.

Ar recidivējošu perikardītu retos gadījumos vērojama fibrozes progresēšana, veidojot "karapateozo" sirdi. Tas ir šī slimības izpausme, kas var izraisīt nāvi. Kopā ar perikardīts izgudrojuma realizācijas variantus, pacientiem ar sistēmisko juvenilais reimatoīdais artrīts ir iespējams attīstīties polyserositis, ieskaitot pleirīts, mazāk perihepatitis, episplenitis un serozs peritonīts.

Plaušu bojājums pacientiem ar reimatoīdo artrītu izpaužas "pneimonīts", kura pamatā ir plaušu vaskulītu mazo kuģu un intersticiālu iekaisumu. Klīniskais attēls atgādina divpusēju pneimoniju ar mitrām sviedrēm, mirdzumu, stipras elpas trūkumu un plaušu nepietiekamības pazīmēm.

Retos gadījumos ir iespējams attīstīt fibroevīrusišu alviolītu, kam ir slikti klīniskie simptomi, un to raksturo paaugstināta elpošanas mazspēja.

Biežas ārējas blakusparādības izpausmes ietver arī limfadenopātiju, hepatomu un / vai splenomegāliju.

Limfadenopātija

Limfadenopātiju raksturo gandrīz visu grupu limfmezglu, tai skaitā kubitāla un pat augšstilba un bicipital, palielināšanās. Visizteiktākā limfadenopātija slimības sistēmiskās formās, kad limfmezgli palielinās līdz 4-6 cm diametrā. Parasti, limfmezglu, mobilie, nesāpīgs, nespayannye savā starpā un ar tnanyami tēmu, vai cieši myagko - elastīgu konsistenci. Ja citas extra-locītavu izpausmēm (febrilas un drudžains drudzis, izsitumi, artralģija un mialģija, hyperskeocytosis maiņas kreisās) prasa diferenciāldiagnostiku un Limfoproliferatīva un eloblasticheskim procesu.

Limfadenopātija attīstās ne tikai ar mazuļu reimatoīdā artrīta sistēmiskām versijām, bet arī ar locītavu bojājumiem, īpaši, ja to izsaka slimības poliartikulāros variantos.

Hepatosplenomegālija

Hepatosplenomegālija galvenokārt attīstās nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sistēmiskās versijās. Bieži kopā ar limfadenopātija bez sirds slimības, serozs membrānas un plaušas joprojām iespēju un kopā ar citiem extra-locītavu izpausmēm pie allergosepticheskom versiju.

Resistant palielinātas aknas un liesa, pieaugums blīvumu, penhimatoznyh orgānu pacientu ar sistēmisku juvenilais reimatoīdais artrīts ir izgudrojuma realizācijas variantos var norādīt attīstīt sekundāro amiloidozi.

Acu slimības

Tipiski jaunām meitenēm ar mono- / oligoartrītu. Attīstās priekšējā uveīts. Uveīta gaita var būt akūta, subakūta un hroniska. Ar akūtu uveītu pacients attīsta skleras un konjunktīvas injekciju, fotophobia un asarošanu, acs ābola sāpes. Procesam raksturīga kaitīga ietekme uz varavīksnu un ciliāru ķermeni, veidojas iridociklītu. Tomēr visbiežāk uveīts ar mazuļu reimatoīdo artrītu ir subakītisks un hronisks un tiek atklāts pat ar samazinātu redzes asumu. Ja hroniskā slimība attīstās, rodas radzenes distrofija, angiogenezē varavīksnene, veidojas tapas, kas noved pie skolēna deformācijas un samazina tā reakciju uz gaismu. Izstrādā lēcas mākoņu - kataraktu. Galu galā redzes asums samazinās, un pilnīga aklums un var attīstīties glaukoma.

Uveīts kombinācijā ar oligoartrītu var būt reaktīvā artrīta izpausme, kombinējot ar muguras smadzeņu traumu - spondiloartrītu.

Augšanas aizkavēšanās un osteoporoze

Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts ir viena no slimībām, kas nelabvēlīgi ietekmē augšanu.

Displezija ir viena no vadošajām starp dažādām nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ārpuslīnijas izpausmēm. Neauglīga reimatoīdā artrīta augšanas kavēšanās neapšaubāmi ir atkarīga no šīs slimības iekaisuma aktivitātes un ir īpaši izteikta kursa sistēmiskajā versijā. Sistēmisks hronisks iekaisums izraisa vispārēju palēnināšanos un augšanas apturēšanu, vietējais iekaisums izraisa epifīžu pieaugumu un priekšlaicīgu augšanas zonu slēgšanu. Tajā pašā laikā cieš ne tikai bērna augšanas process, bet arī veidojas asimetrija ķermeņa attīstībā. Tas izpaužas kā apakšējo un augšējo žokļu nepietiekama attīstība, kaulu garuma pārtraukšana. Tā rezultātā vecāki bērni saglabā īpatsvaru, kas ir raksturīga agrīnai bērnībai.

Arī tā ir negatīva vērtība poliartikulāriem simpātijas locītavās, iznīcināšana skrimšļu un kaulu audos, samazināta motora darbība, amyotrophy, hronisku intoksikāciju turpmāku attīstību distrofija, kas arī kavē to augšanu procesu.

Protams, svarīgs faktors pieaugumā pacientiem ar jauniešu reimatoīdais artrīts, ir osteoporozes attīstību. In jauniešu reimatoīdais artrīts, osteoporoze ir divu veidu - periartikulāri - kaulu apgabalos ap skarto locītavu un vispārināts. Periartikulārā osteoporoze galvenokārt attīstās kaulaudu epifīzēs, kas veido locītavu. Ar mazuļu reimatoīdo artrītu tas sāk parādīties pietiekami agri un ir viens no šīs slimības diagnostikas kritērijiem. Sistēmiskā osteoporoze notiek biežāk bērniem ar juvenīlo reimatoīdo artrītu nekā pieaugušajiem ar reimatoīdo artrītu. Tas attīsta visās skeleta daļu, vēlams garozas kaulu, kopā ar koncentrācijas pazemināšanos bioķīmisko marķieru kaulu veidošanās (skābā osteokalcīna un sārmainās fosfatāzes) un kaulu resorbciju (tartrāts šķīstošās skābes fosfatāzes). Ar sistēmiskās osteoporozes attīstību palielinās kaulu lūzumu biežums. Kaulu minerālvielu blīvuma samazināšanās pirmajos slimības gados ir visstraujākā, un pēc tam palēninās. Sistēmiskā osteoporoze biežāk sastopama bērniem ar poliartikulāru locītavu sindromu. Intensitāte tas tieši korelē ar laboratorijas parametriem slimības aktivitātes (ESR, C-reaktiany proteīns līmeņa hemoglobīns, trombocītu skaits).

Osteoporosis noteikts hyperproduction aktivatoru resorbcija: IL-6, TNF-a, IL-1, granulocītu - koloniju stimulējošais faktors makrofagapnogo. Tie tsitokiiy, no vienas puses, ir pro-iekaisuma un spēlēt vadošo lomu attīstībā reakcijās akūtu un hronisku iekaisuma juvenilais reimatoīdais artrīts ir, un no otras puses, izraisa izplatīšanas sinovicīta un Osteoklastu, kas veicina prostaglandīnu sintēzes, kolagenāzes, stromelizìns, aktivēšanas baltās asins šūnas, enzīmu sintēzi, kas noved pie attīstības lokāla un sistēmiska osteoporoze. Kopā ar hyperproduction aktivatoru uzsūkšanos pacientiem ar izteiktiem deficīts rezorbcijas inhibitoriem (IL-4, gamma-interferons, and šķīstošais IL-1 receptoru).

Riska faktori maza auguma pacientiem ar jauniešu reimatoīdais artrīts ir: sākums slimības agrīnā vecumā, sistēmas iespēju juvenilais reimatoīdais artrīts, poliartikulāra locītavu sindroms, augsts slimība aktivitātes, ārstēšanas ar glikokortikoīdiem un osteoporoze.

Riska faktoru noteikšana ļaus prognozēt un, iespējams, novērst tādas nopietnas komplikācijas kā nanism, osteoporozi, kā arī attīstīt slimības diferencētas un drošas ārstēšanas shēmas agrīnā stadijā.

Parasti reimatoīdā artrīta bērniem raksturo hroniska nesamenīgi progresējoša slimības gaita, kas bieži vien izraisa mūža invaliditāti. Neskatoties uz aktīvo terapiju līdz 25 gadu vecumam, 30% pacientu, kuri jau agrīnā vecumā saslimuši ar mazuļu reimatoīdo artrītu, joprojām ir aktīvi. Puse no viņiem ir invalīds. 48% pacientu smaga invaliditāte attīstās pirmajos 10 gados pēc slimības sākuma. Cilvēki, kas kopš bērnības cieš no reimatoīdā artrīta, atpaliek izaugsmē. 54% no tiem ir osteoporoze. 50% pacientu rekonstruktīvā darbība gurnu locītavās tika veikta pēc 25 gadu vecuma. 54% pieaugušo, kuri bērnībā saslimuši ar mazuļu reimatoīdo artrītu, konstatē seksuālos traucējumus. 50% pacientu nav ģimenes, 70% sieviešu nav iestājušās, 73% pacientu nav bērnu.

Ir vairāki mazuļu reimatoīdā artrīta varianti: sistēmiska, poliartikulāra, oligoartikulāra.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta kursa sistēmiskā versija

Plūsmas sistēmiskās versijas daļa veido 10-20% gadījumu. Attīstās jebkurā vecumā. Zēni un meitenes saskaras ar tādu pašu biežumu. Diagnosis sistēmiskās jauniešu reimatoīdais artrīts iemiesojumā tiek iestatīts ar artrītu vai drudzi, kam pievienots (ar vai iepriekšējo dokumentētu drudzi), kas ir vismaz 2 nedēļas kombinācijā ar diviem vai vairākiem simptomiem zemāk uzskaitītajiem:

1. izsitumi;
2. serozīts;
3. ģeneralizēta limfadenopātija;
4. hepatomegālija un / vai splenomegālija.

Diagnozējot sistēmisku mazuļu reimatoīdo artrītu, jānovērtē sistēmisko izpausmju klātbūtne un smagums. Slimības gaita ir akūta vai subakūta.

Drudzis - drudzis vai drudžains, temperatūra paaugstinās galvenokārt no rīta, bieži vien tai ir drebuļi. Temperatūras kritums ir straujš svīšana.

Izsitumi ir raibi un / vai plankumains-papulozi rakstzīmju, lineāra, nevis kopā ar niezi, kas nav izturīgs, parādās un pazūd īsā laikā tiek papildināta ar augstumu drudzis, lokalizēta galvenokārt locītavās, uz sejas uz sānu virsmām ķermeņa, sēžamvietas un ekstremitātēm . Dažos gadījumos izsitumi var būt urtikāli vai hemorāģiski.

Ar mazuļu reimatoīdā artrīta sistēmisku versiju ietekmē iekšējos orgānus.

Sirdsdarbības pārtraukums notiek biežāk atkarībā no miorikardīta veida. Šajā gadījumā pacients sūdzas par sāpēm sirds rajonā, kreisajā plecu daļā, kreisajā lāpstiņā, perikardītu epigastrālajā rajonā; ar gaisa trūkumu, sirdsklauves. Bērnam var būt piespiedu stāvoklis - sēžot. Pārbaudot ārstu, jāpievērš uzmanība nasolabial trijstūra cianozei, akrocianozei, sirds vēdera pietūkumam, epigastrikas reģionam. Kad relatīvā sirds blakuma robežas ir perkusija, tiek parādīts pagarinājums pa kreisi. Ar sirds auskulāciju skaņas signāli ir apslāpēti, izdzirdams izteikts sistoliskais somats, bieži vien pa visiem vārstiem; ko raksturo tahikardija, līdz paroksizmālam, ar perikardītu nosaka perikarda berzes troksni. Ar recidivējošu perikardītu attīstās progresējoša fibroze, veidojot "karapātiķu" sirdi.

Plaušu sakāve var izpausties kā pneimonīts vai pleuropneumonīts. Pacients sūdzas par gaisa trūkuma sajūtu, sausu vai mitru neproduktīvu klepu. Pārbaudot, jums vajadzētu pievērst uzmanību cianozes, akrociānozes, aizdusa klātbūtnei, piedalīties elpošanas palīgmulci, deguna spārnus. Auskulācijas laikā klausieties bagātīgos mazos burbuļojošos rales un krepītus plaušu apakšdaļās.

Ar fibrozējošā alveolīta attīstību pacienti sūdzas par ātru nogurumu, aizdusu, kas sākas ar fizisko slodzi, pēc tam miera stāvoklī; uz sausa, neproduktīva klepus. Pārbaudot, konstatē cianozi, ar auskulāciju - nestabilas mazas burbuļojošās rales. Ārstam jāapzinās iespēju attīstību fibrozējošās alveolīts nepilngadīgo reimatoīdā artrīta, un būt jutīgi pret pacientam, kā tas ir tipisks nesakritība aizdusa nelielas ar fiziskās pārmaiņas plaušu (samazināts gaisa ieejas), lai sākotnējos posmos.

Poliserozītu, kā likums, izpaužas perikardīts, pleirīts, retāk perihepatitis, perisplenīts, serozais peritonīts. Zarnu pūtes sabojāšanai var būt dažāda rakstura sāpes vēderā. Jaunlaulāto reimatoīdo artrītu poliserozītu raksturo neliels daudzums šķidruma serozās dobumā.

Ar sistēmisku mazuļu reimatoīdo artrītu var attīstīties vaskulīts. Pārbaudot ārstu, jāpievērš uzmanība palmu un kāju krāsai. Varbūt attīstība Palmar, pēdas mazāk kapillyarita, vietējā tūska (bieži rokās), iestājoties cianotiskas krāsu blakus esošo augšējo un apakšējo ekstremitāšu (roku, kāju), un lāsumi ādas.

Limfadenopātija bieži ir nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sistēmiskās versijas pazīme. Ir jānovērtē limfmezglu izmērs, konsistence, kustīgums, sāpju klātbūtne, kad tie palpē. Vairumā gadījumu tiek konstatēts gandrīz visu grupu limfmezglu pieaugums līdz 4-6 cm diametrā. Limfmezgli, kā likums, ir mobili, nesāpīgi, nav lodēti kopā vai ar pamatā esošajiem audiem, mīksta vai blīva elastīga konsistence.

Lielākajai daļai pacientu tiek noteikta aknu lieluma palielināšanās, retāk liesa, kuras parasti ir nesāpīgas palpē, ar asu blīvi elastīgu konsistences malu.

Jauniešu reimatoīdā artrīta sistēmiskā versija var rasties oligo-, poliartrīta vai aizkavēta locītavas sindroma gadījumā.

Sistēmiskajā variantā ar oligoartrītu vai aizkavētu artēriju sindromu artrīts parasti ir simetrisks. Lielākā daļa lielu locītavu (ceļgala, gūžas, potītes) tiek ietekmētas. Pārsvarā ir eksudatīvās pārmaiņas, attīstās vēlāk deformācijas un kontrakcijas. Gandrīz visi pacienti vidēji slimības 4. Gadā (un dažreiz pat agrāk) veido koksiītu ar sekojošu asiņošanas ceļa aseptisko nekrozi. Dažos gadījumos locītavu sindroms tiek aizkavēts un attīstās dažu mēnešu laikā, un dažreiz pat gados pēc sistēmisko izpausmju debijas. Bērnam traucē artralģi un mialģija, kas palielinās drudža augstumā.

Sistēmā iemiesojumā ar poliartrīts ar slimības sākuma vai ģeneralizētas veidojas Poliartikulāra kopīgu sindromu ar bojājumiem kakla mugurkaula prevalence eksudatīvu proliferāciju izmaiņas locītavās, straujo attīstību rezistento celmu un kontraktūras, amyotrophy, nepietiekama uztura.

Ar mazuļu reimatoīdā artrīta sistēmisko versiju var rasties šādas komplikācijas:

• sirds un plaušu nepietiekamība;
• amiloidoze;
• augšanas palēnināšanās (īpaši izteikta slimības sākumā agrā bērnībā un poliartikulāro locītavu sindroms);
• infekcijas komplikācijas (bakteriālais sepse, ģeneralizēta vīrusu infekcija);
• makrofāgu aktivācijas sindroms.

Makrofāgu aktivācijas sindroms (vai gemafagotsitarny sindroms), kas raksturīga ar asu degradāciju, drudžains drudzis, vairāku orgānu mazspēju, hemorāģiskā izsitumi, asiņošana no gļotādām, samaņas traucējumi, koma, limfadenopātija, hepatosplenomegālija, trombocitopēnija, leikopēnija, samazināts eritrocītu grimšanas ātrums, palielinātu seruma triglicerīdu koncentrāciju, aminotransamināze aktivitāti, palielināt saturā fibrinogēna un fibrīna noārdīšanās produktu (agrīnā preklīniskās pazīme), samazinot līmeni izlocījums faktoru as as (II, VII, X). Kaulu smadzeņu obnaruzhvayut daudz makrofāgu, fagocītiskajās asinsradi šūnas. Development of makrofāgu aktivācijas sindroms var izraisīt baktēriju, vīrusu (citomegalovīruss, herpes vīrusa) infekcijas ārstēšanai, līdzekļiem (NSPIL, zelta sāļus, un citi.). Ar attīstību makrofāgu aktivācijas sindroms var izraisīt nāvi.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta poliartikulārs variants

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta poliartikulārā varianta īpatsvars ir 30-40% gadījumu. Visās klasifikācijās poliartikulārs variants, atkarībā no reimatoīdā faktora klātbūtnes vai neesamības, ir sadalīts divos apakštipos: seropozitīvs un seronegatīvs.

Seropozitīvs reimatoīdā faktora apakštips ir apmēram 30% gadījumu. Tas attīstās 8-15 gadu vecumā. Bieži slima meitene (80%). Šī iespēja tiek uzskatīta par pieaugušo reimatoīdo artrītu ar agru sākumu. Slimības gaita ir subakūta.

Šūnas sindromu raksturo simetrisks poliartrīts ar ceļu, plaukstas locītavu, potīti, kā arī maziem roku un kāju locītavām. Strukturālās izmaiņas locītavās attīstās pirmajos 6 slimības mēnešos, veidojot ankilozi nelielos plaukstas kaulos līdz slimības pirmā gada beigām. 50% pacientu attīstās destruktīvs artrīts.

Reimatoīdā faktora apakštipa seronegatīvs ir mazāk nekā 10% gadījumu. Tas attīstās 1-15 gadu vecumā. Sievietes biežāk slimo (90%). Slimības gaita ir subakūta vai hroniska.

Šūnas sindromu raksturo simetrisks lielu un mazu locītavu bojājums, ieskaitot temporomandibulārus locītavu un mugurkaula kakla daļas. Artrīta kurss lielākajā daļā relatīvi labdabīgu, 10% pacientu attīstās smagas destruktīvas izmaiņas galvenokārt gūžas un temporomandibular locītavās. Pastāv uveīta risks.

Vairākos gadījumos slimība ir saistīta ar infekciozo drudzi un limfadenopātiju.

Poliartikulārā varianta komplikācijas:

• locītavu locītavu kontrakcijas;
• smaga invaliditāte (it īpaši ar agru sākumu);
• augšanas palēnināšanās (ar agrīnu slimības sākšanos un augstu mazuļu reimatoīdā artrīta aktivitāti.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta kursa oligoartikulārs variants

Mazuļu reimatoīdā artrīta oligoartikulārā varianta īpatsvars ir aptuveni 50% gadījumu. Saskaņā ar Starptautiskās reumatoloģijas apvienību klasifikāciju oligoartrīts var būt noturīgs un progresējošs. Pastāvīgs oligoartrīts tiek diagnosticēts, ja visā slimības periodā tiek ietekmētas līdz četrām locītavām; progresējošs oligoartrīts - ar skarto locītavu skaita palielināšanos pēc 6 mēnešu slimības. Par artrītu īpašības, izmantojot šādus kritērijus: iestāšanās vecums, raksturs locītavu bojājumu (skāra lieli vai mazi locītavas, iesaistītās procesā augšējo un apakšējo ekstremitāšu, locītavu sindroms simetriskās vai asimetrisku locītavās), klātbūtne ANF, uveīta attīstību.

Saskaņā ar American College of Reumatologists oligoartikulārais variants ir sadalīts 3 apakštipā.

Apakštips ar agru sākumu (50% gadījumu) attīstās no 1 līdz 5 gadiem. Tas notiek galvenokārt meiteņu vidū (85%). For locītavu sindroms ir raksturīga ar neveiksmīgas ceļa, potītes, elkoņa, plaukstas locītavas, bieži asimetrisks. 25% pacientu kopīgā sindroma gaita ir agresīva, attīstoties locītavu iznīcināšanā. Iridociklīts rodas 30-50% pacientu.

Apakštips ar novēlošanos (10-15% gadījumu) visbiežāk tiek attiecināts uz nepilngadīgo ankilozējošā spondilīta debuzi. Tas attīstās 8-15 gadu vecumā. Pārsvarā zēni ir slimi (90%). Asinsimetriskais sindroms. Skarti ir galvenokārt apakšējās ekstremitātes (papēžu daļas, kāju locītavu, gūžas locītavas), kā arī ileozakriskās locītavu, mugurkaula jostas daļas. Izstrādātas enthesopātijas. Šūnu sindroma gaita ir ļoti agresīva, pacienti ātri attīstās destruktīvas pārmaiņas (īpaši gurnu locītavās) un invaliditāte. Pie 5-10% attīstās akūts iridociklīts.

Apakštipu, kas atrodams visās vecuma grupās, raksturo sākums no 6 gadu vecuma. Meitenes biežāk slimo. Steniņu sindroms parasti ir labdabīgs, ar smagām entezopātijām bez destruktīvām locītavu izmaiņām.

Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta oligoartikulārā varianta komplikācijas:

• garuma ekstremitāšu augšanas asimetrija;
• uveīts (katarakta, glaukoma, aklums);
• invaliditāte (pēc muskulatūras un skeleta sistēmas stāvokļa, acīm). ILAR klasifikācijā ir vēl trīs jauniešu reimatoīdā artrīta kategorijas.

Entezīts un artrīts

Enterīta artrīta kategorija ietver artrītu, kas tiek kombinēts ar entesītu vai artrītu ar diviem vai vairākiem šādiem kritērijiem: sāpes ileosakrālajā locītavās; sāpes iekaisuma stadijā; HLA B27 pieejamība; priekšējā uveīta ģimenes anamnēzē ar sāpju sindromu, spondiloartropātiju vai iekaisuma zarnu slimību; priekšējās uveīts, kas saistīts ar sāpju sindromu, acs ābola apsārtums vai fotofobija. Lai raksturotu artrītu, novērtējiet sākuma vecumu, artrīta lokalizāciju (skar mazus vai lielus locītavu muskuļus), artrīta raksturojumu (asisisks, simetrisks vai progresējošs pret poliartrītu).

Psoriātiskais artrīts

Psoriātiskā artrīta diagnoze ir konstatēta bērniem ar psoriāzi un artrītu; bērni ar artrītu un ģimenes vēsturi, noslāņo psoriāze no pirmās rindas radiniekiem, ar daktilītu un citiem nagu plāksnes bojājumiem. Par artrītu īpašības, izmantojot šādus kritērijus: vecumā no sākuma, artrīta (simetrisku vai asimetrisku), artrīta (oligo- vai poliartrīts), klātesot ANF, Uveīta.

Nevēlamā reumatoīdā artrīta nelabvēlīgās prognozes marķieri

Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts ir slimība ar nelabvēlīgu prognožu vairumam pacientu.

Slimības iznākumu nosaka, iepriekš ieviešot adekvātu imūnsupresīvu terapiju, kuras pamatā ir nelabvēlīgas prognozes marķieru noteikšana slimības sākumā.

Gadu pētījumi liecina, ka tradicionālās ārstēšana juvenilais reimatoīdais artrīts ir narkotiku ietekmē galvenokārt uz plūsmas simptomiem (preparty nesteroīdo pretiekaisuma, glikokortikoīdu hormoni aminohinolinovogo atvasinājumus), netraucē progresēšanu osteochondral iznīcināšanas un invaliditātes lielākajai daļai pacientu.

Ilgtermiņa pētījumi gaitā nepilngadīgo reimatoīdā artrīta svidetelsgvuyug ka dažas slimības aktivitātes rādītāji ir nozīmīga vērtība, un to var uzskatīt par agresīvu prognozi marķieris nepilngadīgo reimatoīdā artrīta. Starp galvenajiem no tiem ir:

• slimības sākums pirms 5 gadu vecuma;
• sistēmiskas iespējas slimības debijai;
• debija kā pirmā un otrā tipa oligoartrīts;
• debija kā seropozitīvs mazuļu reimatoīdā artrīta variants;
• strauji (6 mēnešu laikā) simetriski vispārēji vai polarargulāras locītavu sindroma veidošanās;
• nepārtraukti atkārtojas slimības gaita;
• būtiska pastāvīga ESR palielināšanās, CRP, IgG un reimatoīdā faktora koncentrācija serumā;
• paaugstināts skarto locītavu funkcionālais deficīts, ierobežojot pacientu spēju pašapkalpoties pirmajos 6 mēnešos pēc slimības sākuma.

Pacientiem ar šiem marķieriem jau var prognozēt nepilngadīgo reimatoīdā artrīta ļaundabīgo attīstību.

[1], [2], [3], [4], [5]