Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Trombocitopēniskās purpura cēloņi un patoģenēze
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Trombocitopēniskās purpura cēloņi nav precīzi noteikti; starp iepriekšējām idiopātiska trombocitopēniskā purpura attīstības faktoru atzīmēts vīrusu un bakteriālas infekcijas (40%) un potēšanas gamma globulīnu (5,5%), traumas un operācijas (6%) vadīšanai; 45% gadījumu slimība parādās spontāni bez iepriekšējiem cēloņiem. Vairumam pacientu ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru premobila fons, fiziskā un psihomotorā attīstība neatšķiras no veseliem bērniem.
Termins "idiopātisks" attiecas uz spontānu slimības sākumu un etioloģiju, kas līdz šim nav noskaidrota.
Trombocitopēniskās purpogrupas patoģenēze. Trombocitopēnija noved pret traucējumu trombocītu hemostāzi un veicina hemorāģisko sindromu petehiālas-spotted (mikrocirkulācijas) tipa. Trombocitopēnija pievienots angiotroficheskoy mazspēju, kas izraisa deģeneratīvas izmaiņas endotēlija mazo kuģu un kapilāros un savukārt samazina asinsvadu pretestību un palielināt tās porainība ar eritrocītiem. To izpaužas kā mazu asiņu kroplības (petehijas) vietās ar lielāku hidrostatisko spiedienu (apakšējās ekstremitātes); Petehiju skaitu var viegli palielināt, izmantojot ekstremitāšu saspiešanu ar stingru.
For hemorāģisko sindromu, idiopātiska trombocitopēniska purpura kas raksturīgs ar ilgstošas asiņošanas no mazo asinsvadu, jo nespēja, lai veidotu trombocītu plug trombocītus jomās, endotēlija bojājuma. Būtiskas izmaiņas rodas asinsvadu sieniņā un patoimmunālā procesa ietekmē. Sakarā ar vispārīgo no antigēnu struktūru trombocītu un endotēlija šūnām tiek iznīcināts endotēlija antitrombocitāra antivielas, kas uzlabo klīniskās izpausmes hemorāģisko sindromu.
Patoģenēzē idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras ir būtiska imūnpatoloģisks sintēze no liesas limfocītu antitrombocītiski autoantivielas (IgG), kas piestiprināti pie atšķirīgiem receptoriem trombocītu membrānām un megakariocītu kas apliecina patoimmunnuyu slimības raksturu un hipotēze primārā limfoīdo sistēmas disfunkcijas idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras. Tā kā autoimūni process trombocītu zaudējat līmi apkopošanas īpašības un mirst ātri uzsūcas mononukleāriem liesā un smagākos gadījumos - aknās un citos orgānos retikuloendoteliālas sistēmas ( "izkliedētā" tipa uztveršanu). Kad "izkliedētā" tips trombocītu sekvestrācija splenektomijas nav pietiekami efektīvs. To pazušanas pussabrukšanas periods ir pusstundu vai mazāks.
Idiopātiska trombocitopēniskā purpura numurs megakariocītu kaulu smadzenēs, lai gan ievērojami pieauga, bet tie atšķiras funkcionāli nenobriedušu (nenobriedušu formu palielinās un funkcionāli aktīvas - samazinās).