Trombocitopēniskās purpura simptomi

Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura ir akūta, hroniska un atkārtota. Akūtā formā trombocītu skaits tiek normalizēts (vairāk nekā 150 000 / mm ³ ) 6 mēnešu laikā pēc diagnozes atkārtošanās. Ar hronisku trombocitopēniju, mazāk nekā 150 000 / mm ³ ilgst vairāk nekā 6 mēnešus. Ar atkārtotu formu trombocītu skaits atkal samazinās pēc normalizēšanās. Bērniem akūtā forma ir tipiska, pieaugušajiem tā ir hroniska.

Sakarā ar to, ka idiopātiska trombocitopēniskā purpura bieži ilgstoši notiek, patiesa saslimstība nav noteikta. Paredzamais biežums ir aptuveni 1 no 10 000 gadījumiem gadā (3-4 no 10 000 gadījumiem gadā bērniem līdz 15 gadu vecumam).

Akūtas un hroniskas idiopātiskas trombocitopēniskas purpura simptomi

Klīniskās īpašības	Akūta ITP	Hronisks ITP
Vecums	Bērni 2-6 gadus veci	Pieaugušie
Sekss	Raleigh nedarbojas	M / F-1: 3
Sezonalitāte	Pavasara laiks	Raleigh nedarbojas
Iepriekš pastāvošās infekcijas	Aptuveni 80%	Parasti nav
Saistītie autoimūnas apstākļi (SLE uc)	Nav tipisks	Raksturīgi
Sākums	Akūta	Pakāpeniski
Trombocītu skaits 3 mm	Vairāk nekā 20 000	40 000-80 000
Eozinofilija un limfocitoze	Raksturīgi	Reti
IgA līmenis	Normāls	Samazināts
Antitrombotiskās antivielas	-	-
GPV	Ļoti bieži	Nē
Gpllb / ANS	Reti.	Ļoti bieži
Ilgums	Parasti 2-6 nedēļas	Mēneši un gadi
Prognoze	Spontāna remisija 80% gadījumu	Nestabila nepārtrauktā plūsma

Kā aprakstīts iepriekš, patoģenēzē idiopātiska trombocitopēniska purpura - palielināts trombocītu iznīcināšanu par autoantivielu ielādēti cells retikulogistiotsitarnoy sistēmu. Eksperimentos ar marķētiem trombocītiem tika konstatēts, ka trombocītu mūža ilgums samazinājās no 1-4 stundām līdz vairākām minūtēm. Palielināšana saturu imūnglobulīnu (IgG) par trombocītu virsmas un biežumu iznīcināšanu trombocītu idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras proporcionāls līmenim trombocītu saistītas IgG (PAIgG). Mērķi autoantivielu ir glycoproteins (Gp) trombocītu membrāna: Gp ILB / IIIa, Gp Ib / IX un Gp V.

Cilvēkiem, kuriem ir H5 fenotipa B8 un B12, ir paaugstināts slimības attīstības risks, ja tiem ir nogulsnēšanās faktori (antigēnu antivielu kompleksi).

Maksimuma biežums idiopātiska trombocitopēniska purpura notiek vecumā no 2 līdz 8 gadiem, bet zēni un meitenes ir slims ar to pašu frekvenci. Bērniem līdz 2 gadu (zīdaiņa forma) slimība ir raksturīga akūta, smaga slimības gaita ar attīstību smagas trombocitopēnijas mazāk nekā 20,000 / mm ³, slikts atbilde uz ietekmi bieži un hronisku procesā - līdz pat 30% gadījumu. Par riska hronisko idiopātiska trombocitopēniskā purpura bērniem debija pieauga arī meitenes, kas vecāki par 10 gadiem, ar slimības ilgums pārsniedz 2-4 nedēļas pirms laika diagnozi, un trombocītu skaits ir vairāk nekā 50 000 / mm ³.

Ar 50-80% gadījumu slimības notiek 2-3 nedēļas pēc inficēšanās vai vakcinācijas (bakas, kas dzīvu masalu vakcīnu, uc). Visbiežāk sākums idiopātiska trombocitopēniska purpura, kas saistīts ar nonspecific augšējo elpceļu infekcijas, apmēram 20% gadījumu - konkrētās (masalas, masaliņas, masalas, vējbakas, garo klepu, cūciņu, infekciozā mononukleoze, bakteriālas infekcijas).

Atšķirības starp hronisko infantilo un hronisko pediatrisko idiopātisko trombocitopēnisko purpuru

Simptomi	Hroniska infiltie NEHL	Hronisks bērnu ITP
Vecums (mēneši)	4-24	Vairāk nekā 24
Zēniem / meitenēm	3: 1	3: 1
Sākums	Pēkšņi	Pakāpeniski
Iepriekšējās infekcijas (vīrusu)	Parasti nav	Ļoti bieži
Trombocītu skaits diagnozē, mm 3	Vairāk nekā 20 000	40 000-80 000
Reakcija uz ārstēšanu	Slikts	Pagaidu
Kopējās saslimstības biežums,%	30	10-15

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpura simptomi ir atkarīgi no trombocitopēnijas smaguma pakāpes. Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā vairāki petehial-bronhiāli izsitumi uz ādas, asiņošana uz gļotādām. Tā kā punktveida asiņošanas (1-2 mm), purpura (2-5 mm) un ekhimozēm (vairāk nekā 5 mm), var pievienot arī citu hemorāģisko stāvoklī, diferenciāldiagnozes tiek veikta uz trombocītu perifērajās asinīs skaita un ilguma asiņošana.

Asiņošana parādās, ja trombocītu skaits samazinās līdz mazāk nekā 50 000 / mm ³. Smagas asiņošanas draudi rodas, ja dziļa trombocitopēnija ir mazāka par 30 000 / mm ³. Slimības sākumā deguna, žņaugu, kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana parasti nav raksturīga, reti vemšana kafijas putekļu un melenē. Ir iespējama smaga dzemdes asiņošana. 50% gadījumu šī slimība izpaužas kā tendence veidot ekhimozes sasitumu vietās, apakšējo ekstremitāšu priekšējā virspusē, virs kaulajiem izvirdumiem. Dziļās muskuļu hematomas un hemartrozes arī nav raksturīgas, bet var būt intramuskulāru injekciju un plašu ievainojumu sekas. Ar dziļu trombocitopēniju, acs tīklenē parādās asiņošana, reti asiņojot vidusauss, kā rezultātā samazinās dzirdi. Asiņošana smadzenēs notiek 1% gadījumu ar akūtu idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, 3-5% - ar hronisku idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. Parasti pirms tam rodas galvassāpes, reibonis un jebkādas citas lokalizācijas akūtā asiņošana.

Objektīvā pārbaudē 10-12% bērnu, it īpaši agrīna vecuma, ir iespējams atklāt splenomegāliju. Šajā gadījumā diferenciāldiagnoze tiek veikta ar leikēmiju, infekciozo mononukleozi, sistēmisku sarkano vilkēzi, hipersplēnijas sindromu. Limfmezglu paplašināšanās ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru nedrīkst notikt, ja vien tā nav saistīta ar vīrusu infekciju.

Sekundārā trombocitopēniskā purpura

Kā minēts iepriekš, trombocitopēnija dažu iemeslu dēļ var būt idiopātiska vai sekundāra. Savukārt sekundāro trombocitopēniju var sadalīt atkarībā no megakariocitu skaita.

Trombopoetīna deficīts

Retais iedzimts hroniskas trombocitopēnijas cēlonis ka daudzas nenobriedušās megakariocīzes parādīšanās kaulu smadzenēs ir trombopoetīna deficīts.

Ārstēšana sastāv no plazmas pārliešanas no veseliem donoriem vai pacientiem ar idiopātisko trombocitopēniskā purpura, kas izraisa palielinātu trombocītu un megakaryocyte nogatavošanās izskatu pazīmes vai aizvietojošu lietojumprogrammas trombopoetīna.