Hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi

Hemolītiski-urēmiskais sindroms maziem bērniem

Sarežģī infekcijas procesa gaitu, ko izraisa dažādi vīrusu un baktēriju līdzekļi; ir aprakstīta kā vakcīnu komplikācija pret baku, difterijas, masalām, stingumkrampjiem un poliomielītu.

Hemolītiski-urēmiskā sindroma simptomi

Sindroma laikā tiek izdalīti trīs periodi: prodromāls, pīķa periods un atveseļošanās periods.

Prodroma periods sākas ar kuņģa-zarnu trakta vai augšējo elpošanas trakta bojājuma simptomiem. Tie ir saistīti dažādu pakāpju neiroloģiski traucējumi, perifēro asins plūsmas nepietiekamība un vielmaiņas traucējumi. Normina ādas un gļotādu iekaisums, bieži injicē sklerus, deguna, plakstiņu un lūpu rajonā ir pastas. Prodroma perioda beigās, kas ilgst no divām līdz septiņām dienām, ir oligoanurija.

Pīķu periodu raksturo trīs galvenie sindromi: hemolītiskā anēmija, izkliedēta intravaskulāra koagulācija ar trombocitopēniju, akūta nieru mazspēja.

Āda un gļotāda kļūst bāli dzelti. Ir hemorāģisks sindroms: vienreizēja vai atkārtota deguna asiņošana, izsitumi uz petehijas un ekhimoze uz ādas.

Oligoanurīna akūtās nieru mazspējas stadijā šo sindromu raksturo tūskas trūkums, jo ir ievērojami šķidruma zudumi ar izkārnījumiem un sviedriem.

Neiroloģiskie traucējumi ir dažādi un tiek konstatēti pusei bērnu. Agrīnās klīniskās pazīmes CNS iesaistīšanos ir attieksmes maiņa pret citiem, neatbilstošiem emocionālo reakciju, uzbudināmība, nemiers, kas dažu stundu laikā, dažreiz dienas, aizstāta ar progresīva letarģija, koma var attīstīties. Muskuļu sasitumi, miokloniskie krampji un hiperrefleksija norāda uz ārkārtas dialīzes nepieciešamību, pirms parādās daudz nopietnākas CNS iesaistīšanās pazīmes hemolītiski-urēmiskajā sindromā. Meninges simptomi nav, dažiem pacientiem ir novērota stīvs kakla un pozitīvs Kernig simptoms. Cerebrospinālā šķidruma spiediens var palielināt olbaltumvielu saturs - nedaudz pieauga, bet trūkst pleocytosis un normālu cukura saturs dzērienu palīdzētu atšķirt hemolītisko-urēmiskais sindroms, meningītu. Centrālās nervu sistēmas disfunkcija var būt sekundāra pret uremālo intoksikāciju; dažiem pacientiem tos izraisa smadzeņu asinsvadu difūzā kapilārā tromboze vai to izraisījis vīruss, kas ir vienādi tropisks gan nervu, gan nieru audos.

Kardiovaskulārās sistēmas izmaiņas izpaužas kā tahikardija, slēgtas sirds tonis, sistoliskais murmurs, ekstrasistoles. Miokarda bojājuma pakāpe atbilst hiperkalēmijas smagumam. Pirmajā periodā samazināts arteriālais spiediens, 2-3 dienas klīniskās izpausmes palielinās. Pastāvīga arteriālā hipertensija ir prognostiski nelabvēlīga zīme un netieši norāda uz smagu nieru kortikuma neatgriezenisku nekrozi. Arteriāla hipertensija un hiperkaliēmija, kā likums, noved pie sirds mazspējas. Ar agrīnu dialīzes izmantošanu perikardīts ir reti sastopams.

Atbilstoši vielmaiņas traucējumu smagumam un acidozei parādās aizdusa. Uz augšu plaušās viņi klausās grūti elpot, retāk ir mazi burbuļojošie rales. Ja sindroma sākšanās noticis pret akūtu elpceļu vīrusu infekciju, parasti tiek diagnosticēta pneimonija. Bieža hiperhidratācijas komplikācija ir plaušu tūska ar rentgena attēlu bazālās zonas tumšās formas tauriņu siluetē ar perifēru zonu, kas nav noklusēta.

Oligoanuriju daļēji kompensē citu orgānu un sistēmu darbība, galvenokārt stiprinot kuņģa un zarnu trakta gļotādu un dziedzeru dziedzeru dziedzeru darbību. Kopā ar kuņģa un zarnu sulām 1,5-2 g urīnvielas dienā tiek izdalīti bērnu zarnu vēderā. Slāpekļa metabolisma produktu un elektrolītu traucējumu palielināta uzkrāšanās palielina gastroenterīta simptomus. Parēze zarnās var attīstīties. Tomēr šī komplikācija notiek biežāk poliuriskā fāzē un ir saistīta ar hipokaliēmiju. Lielākajai daļai pacientu tiek diagnosticēta hepatomegālija, retāk ar vienlaikus palielinātu liesu.

Ar atbilstošu patogēno terapiju oligoanuriskais posms nonāk poliurīskā stadijā, kas pacientam nav mazāk bīstams, jo bērna organisms katastrofāli zaudē ūdeni un elektrolītus.

Šīs fāzes smagums un ilgums ir atkarīgs no nieru bojājuma dziļuma un cauruļveida epitēlija šūnu reģenerācijas ātruma. Poliuriskās fāzes ilgums ir 3-4 nedēļas. Jau politiskās stadijas pirmās nedēļas beigās izzūd hiperaknes izotomija un tiek atjaunots ūdens un elektrolītu līdzsvars.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]