^

Veselība

A
A
A

Diagnostika siterglastīgiem anēmiem

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Hemorētiskā pārnēsājamā formā atklājas dažāda smaguma anēmija. Kā parasti, ar vecumu palielinās anēmija, tam ir hipohroms raksturs (krāsu indekss tiek samazināts līdz 0,4-0,6). Uztriepes ir konstatētas hipohromes eritrocītus, kā arī tiem ir normochromic; arī nosaka anisocitozi ar tendenci uz mikrocitozi, poikilocitozi. Retikulocītu skaits normālā diapazonā. Leikocītu un trombocītu skaits ir normālā diapazonā.

Svina intoksikācijas ar hemogram atklāta hipohromā anēmija, hipohromā eritrocīti mishenevidnye formu, ar noslieci uz anizocitozi microcytosis. Pastāvošais svina intoksikācijas raksturīgais simptoms ir eritrocītu basofīlā granulārā forma.

Jo kaulu smadzeņu eritrocītu hiperplāziju atzīmēta maina attiecību dažādos veidos normocytes: palielinot skaitu bazofilo šūnas un ievērojami samazina skaitu gemoglobinizirovannyh oxyphilic normocytes. Pathognomonic ir sideroblastu (identificētu ar īpašu krāsu) skaits, kas raksturo morfoloģiju (70% iedzimtajās formās). Dzelzs granulas šūnā ieskauj kodola gredzena formas sideroblasti. Šī morfoloģija ir saistīta ar dzelzs uzkrāšanos, kas netiek izmantota hema sintēzei šūnas mitohondrijā.

Visā bioķīmiskajā pētījumā tiek atzīmēts dzelzs līmeņa paaugstināšanās serumā 2-4 reizes un vairāk salīdzinājumā ar normu. Transferrīna piesātinājuma attiecība ar dzelzi palielinās līdz 100 %.

Diagnostika siterglastīgiem anēmiem

Pareizo anēmijas formu diagnoze tiek apstiprināta, pētot porfirīnu saturu eritrocītos. Tika konstatēts, ka iedzimtas sideroģētiskās anēmijas formas samazina eritrocītu protoporfirīna saturu. Koproporfirīna eritrocītu saturs ir gan paaugstināts, gan zems. Parasti eritrocītu protoporfirīna vidējais līmenis asinīs ir 18 μg%, un anēmijas neesamības augšējā robeža ir 35 μg%. Lai pētītu dzelzs krājumu saturu un apstiprinātu hemosiderozi, tiek izmantots desferāzes tests. Pēc intramuskulāras 500 mg desferāla injekcijas parasti 0,6-1,2 mg dzelzs dienā izdalās ar urīnu un pacientiem ar sideroblastisku anēmiju 5-10 mg dienā.

Lai noteiktu svina saindēšanos, tiek noteikts svina līmenis venozās asinīs; Protoporfirīna līmenis eritrocītos pilnā asinīs - līmenis pārsniedz 100 μg%, parasti norāda uz toksisku svina iedarbību.

Hroniskas saindēšanās ar svinu uz rentgena no celis show paplašināšanai un blīvējumu jomās no pārkaļķošanās distālās augšstilba kaula, proksimālo lielakauliemkopā (svina līnija). Gadījumā, ko izraisa norīšanas objektu, kas satur pārsvaru akūtu saindēšanos, tie var noteikt ar X-ray novērošanas vēdera dobumā anteroposterior projekcijā. X-ray ceļgala bērniem līdz 3 gadu grūti interpretēt, jo no svina līniju var veikt normālu kaula izmaiņas periodā strauju izaugsmi. Kaulu pārmaiņu raksturīgā lokalizācija visticamāk norāda uz hronisku inoksiskumu. Vadlīnijas parasti parādās, ja svina līmenis ir garāks - vairāk nekā 6 nedēļas - pārsniedz 50 μg %.

Ar mērenu asinsrites līmeņa paaugstināšanos (35-45 μg%), ja citu pētījumu rezultāti ir pretrunīgi, tiek veikts paraugs ar EDTA. Kalcija dinātrija EDTA ievada devā 1000 mg / m 2 / dienā vai 35 mg / kg / dienā intramuskulāri vai intravenozas infūzijas veidā 1 stundu. Testu uzskata par pozitīvu, ja dienas laikā savāktā urīna daudzums satur 1 μg svina uz 1 mg ievadītās EDTA devas. Nav jēgas noteikt svina koncentrāciju urīnā. Diagnozes vērtība ir tikai to svina daudzums, kas izdalās uz noteiktu laiku, pamatojoties uz ievadīto EDTA devu. Veicot pārbaudi, ir jānodrošina pietiekama daudzuma šķidruma ieņemšana un visu urīnu savākšana. Vispārējā urīnā veiktā inksikācijas analīzē var konstatēt leikocituriju, cilindrūriju, glikozūriju vai aminoskāiduriju (parasti, ja svina koncentrācija asinīs pārsniedz 100 μg%).

Pacienta pārbaudes plāns sideroģētiskai anēmijai

  1. Analīzes, kas apstiprina sidero-aģētiskās anēmijas klātbūtni.
    • Asins klīniskā analīze, nosakot retikulocītu skaitu un eritrocītu morfoloģiskās īpašības.
    • Mielogramma ar berzes debesziedu obligātu krāsojumu, lai atklātu gredzenveida sideroblastu.
    • Bioķīmiskais asins analīzes: dzelzs komplekss, ALAT, ACT, FMFA, bilirubīns, cukurs, urīnviela, kreatinīns.
  2. Analizē, kas norāda sidero-aģētiskās anēmijas formu.
    • Protoporfirīna eritrocītu līmenis asinīs.
    • Svins līmenis asinīs.
    • Desferāla tests.
    • Paraugs ar EDTA.
    • Ceļa locītavas rentgenogramma.
  3. Bērna dzīves anamnēze. Pievērsiet īpašu uzmanību dzīvesvietai, mājas apstākļiem, videi, ēstgribas iezīmēm, uzturu, uzvedību, krēsla biežumu. Noskaidrojiet, kādas zāles bērns lieto.
  4. Ģimenes anamnēze - sideroblastiskās anēmijas klātbūtne radiniekos.
  5. Vispārējās klīniskās izpētes: urīna analīze, fekālijas, EKG, speciālistu pārbaude, vēdera dobuma ultraskaņa, nieres, sirds un citi izmeklējumi tiek veikti atbilstoši individuālām indikācijām.

Klīniskās un laboratoriskās saindēšanās ar svina pazīmēm

 

Viegli

Mēreni

Smags

Svina avots

Putekļi vai augsne

Krāsas

Krāsas (ēšana ar izliektu apetīti)

Simptomi

Nav

Samazināta ēstgriba un uzvedības traucējumi

Sāpes vēderā, aizkaitināmība, miegainība, drudzis, hepatosplenomegālija, ataksija, epilepsijas lēkmes, paaugstināts intrakraniālais spiediens, koma, dzelzs deficīta pazīmes

Predisposing faktori

Dzelzs deficīts

Dzelzs deficīts

Dzelzs deficīts

Sekas

Kognitīvo spēju pārkāpšana

Uzvedības traucējumi, kognitīvi traucējumi

Noturīgi neiroloģiski traucējumi

Svins līmenis asinīs, μg%

25-49

49-70

> 70

Protoporfirīna eritrocītu līmenis, μg%

35-125

125-250

> 250

Dzelzs transferīna piesātinājuma attiecība

<16

<16

<16

Seruma feritīna līmenis, ng / ml

<40

<20

<10

EDTA paraugs: svina saturs dienas urīnā uz 1 mg EDTA

 

1

> 1

Urīna analīze

  

Aminoskāidūrija, glikozūrija

Ceļa locītavas, nieres, urīnpūšļa radiogrāfi

Nav izmaiņu

Ceļa locītavas izmaiņas

Izmaiņas ceļa, nieru, urīnpūslī

Galvas datortomogrāfija

  

Paaugstināta intrakraniāla spiediena pazīmes

Izsitīšanas pazemes nervu izplatīšanās ātrums

  

Palielināts

Vispārējā analīze un asins izplūde

 

Vieglā grūtības anēmija

Anēmija, eritrocītu bazofīlā granuloze

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.