Sideroblastiskās anēmijas ārstēšana

Sidero anestēzijas anēmijas ārstēšana

Pacientiem ar iedzimtu sideroheztisku anēmiju ārstēšana

1. B ₆ vitamīns lielās devās - 4-8 ml 5% šķīduma dienā intramuskulāri. Ja nav efekts tiek parādīts piešķires koenzīms vitamīna B ₁₂ - piridoksāls fosfātu. Dienas deva ir 80-120 mg, lietojot iekšķīgi.
2. Desferāls (saistīšanai un izdalīšanās no dzelzs ķermeņa) - 10 mg / kg / dienā ikmēneša kursus 3-6 reizes gadā.

Pacientu ārstēšana ar sviedru inoksikācijas izraisītu sideroheztisku anēmiju

1. Noteikt un likvidēt svina avotu. Pirms svina avota pilnīgas likvidēšanas bērnam nevajadzētu būt mājā. Toksiskas ietekmes risks palielinās, pat ja bērns tikai guļ mājās. Lai novērstu svina putekļus, ir jāveic mitra tīrīšana un putekļsūcēju tīrīšana.
2. Lai aizpildītu dzelzs deficītu un samazinātu svina uzsūkšanos, lieto dzelzs preparātus (6 mg / kg / dienā ar elementāru dzelzi) iekšķīgi. Kursu ilgums ir 1 mēnesis vai līdz normālam protoporfirīna eritrocītu līmenim.
3. Terapija ar kompleksveidojošām vielām - EDTA, dimercaprols, penicilamīns un succimer.

Ārstēšanas mērķis ir samazināt svina saturu līdz drošām vērtībām (asins līmenis ir mazāks par 15 μg%), un eritrocītu protoporfirīna līmenis ir mazāks par normu (mazāk nekā 35 μg%).

Indikācijas terapijai ar kompleksējošiem līdzekļiem.

Terapija ar kompleksveidojošām vielām ir indicēta vismaz viena no trim nosacījumiem:

1. venozo asiņu līmenis 50 μg% 2 secīgos paraugos;
2. svina līmenis venozās asinīs ir 25-49 μg% un protoporfirīna eritrocītu līmenis ir 125 μg%;
3. pozitīvs paraugs ar EDTA.

Viegla svina saindēšanās (asinsspiediena līmenis 20-35 μg%)

Piešķiriet penicilamīnu devā 900 mg / m ² / dienā divās dalītās devās. Penicilamīnu nedrīkst lietot kopā ar piena produktiem un dzelzs preparātiem, tā ir kontrindicēta alerģijām pret penicilīniem.

Neliela svina saindēšanās (asinsspiediena līmenis 35-45 μg%)

Parauga ar EDTA vadīšana ar pozitīviem parauga rezultātiem ievada kalcija-dinātrija EDTA 1000 mg / m ² / dienā intramuskulāri ar procainu 3-5 dienas. Pārtraukumam starp ārstēšanas kursiem jābūt vismaz 48-72 stundām. Zāļu pilnīga atcelšana, ja svina ar urīnu izdalīšanās dienā ir mazāka par 1 μg svina uz 1 mg EDTA.

Smaga svina saindēšanās bez encefalopātijas (svina līmenis asinīs pārsniedz 45 μg%)

• Svina līmenis ir mazāks par 80 μg%: sukcimērs: 30 mg / kg dienā 3 dalītās devās 5 dienas, pēc tam 20 mg / kg dienā divās dalītās devās 14 dienas.
• Svina līmenis ir lielāks par 80 μg%: infūzijas terapija apjomā, kas 1,5 reizes pārsniedz fizioloģiskā šķidruma daudzumu. Dimercaprol 300 mg / m ² intramuskulāri, devu iedala 3 injekcijās un lieto 1-3 dienas. EDTA devā 1500 mg / m ² / dienā intravenozi ilgstošas infūzijas formā vai intramuskulāri (vienu reizi vai devu sadala un lieto divas reizes dienā).

Smaga saindēšanās ar svinu kopā ar encefalopātiju

1. Hospitalizācija intensīvās terapijas nodaļā.
2. Infūzijas terapija.

Dimercaprol 600 mg / m ² / dienā intramuskulāri, devu sadala un injicē 6 reizes dienā. EDTA 1500 mg / kg / dienā intravenozas infūzijas veidā, devu sadala un injicē 3 reizes dienā.

3. Antikonvulsanti.

Pēc 5 dienu ilgas ārstēšanas kursa paņem 48 stundas, pēc kuras ārstēšanu atsāk.

Komplicējošo aģentu ārstēšanas uzraudzība

Lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, mēra svina ikdienas urīna izdalīšanos ar urīnu, jo tā koncentrācija asinīs kompleksveidojošo vielu klātbūtnē var būt zema. Svina koncentrācija asinīs tiek mērīta ik pēc 48-72 stundām stacionārā un ik pēc 2-4 nedēļām ambulatoros.

Lietojot EDTA, urīnvielas un kalcija līmeņa kontrole asinīs, svina līmenis asinīs un urīnā un periodiska urīna analīze ir nepieciešami. Ja ir hipokalciēmijas vai nieru darbības traucējumu pazīmes, EDTA deva tiek samazināta vai atcelta, pēc tam nieru darbība normalizējas.

Pirms ārstēšanas ar sukcimēru laikā un laikā, aknu funkcijas bioķīmiskie rādītāji, urīnvielas līmenis un kreatinīna līmenis asinīs tiek pārbaudīts ik pēc 5-7 dienām.

14. Un 28. Dienā pēc terapijas pabeigšanas kompleksveidojošie līdzekļi novērtē svina līmeni asinīs.

Svina saindēšanās sekas

Visiem bērniem, kas tiek pakļauti svina toksicitātei, jāpārbauda 5-6 gadu vecumā, ieskaitot dzirdes un vizuālās uztveres novērtējumu, bruto un smalkas kustības, spēju saprast runu un runāt.

Svada saindēšanās profilakse

Veco māju rekonstrukcijas laikā, lai izvairītos no saindēšanās ar svecēm, jāievēro piesardzība, īslaicīgi pārvietojot bērnus. Īpaši bīstami ir sadedzināt un rakt zemē esošajās svina krāsās, tās ķīmiskās metodēs jānoķer vai jānoķer. Dzīvojamo telpu stāvokļa monitorings, stingrākas sanitārās un ēku normas samazina saindēšanās biežumu.