Imūnās hemolītiskās anēmijas patoģenēze
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Autoimūnas hemolītisko anēmiju uzskatīta par sava veida valsts "disimmuniteta", kas saistīts ar deficītu Thymus iegūtus populācijām slāpētājs šūnu pārkāpumu šūnu sadarbība imūnās atbildes reakcijas un izskats klons autoaggressive immunocytes (neizplatīšanas "nelikumīgu" klons imunoloģiski kompetentās šūnas, kuras ir zaudējušas spēju atpazīt pašnovirzīšanu antigēnus) laikā . Skaitu T-limfocītu asinīs samazināšana tiek pievienots palielināts daudzums B un Null limfocītu perifērās asinīs. Par normatīvo T šūnu ietekmes trūkums izraisa palielināta un nekontrolētu B-šūnu imūnās atbildes reakciju, ar kuru ir saistīts in imunoglobulīnu daudzumu serumā pacientiem pieaugumu. Atklāšanas uz mērķa šūnu virsmas proliferējošās imūnglobulīna klases norāda automātiskās agresīvs raksturu slimības. Īstenojot autoimūnu agresijas iesaistīti, un citi mehānismi traucējumu šūnu un humorālo imunitāti faktoriem, kas liecina par pieaugumu un samazināt lymphocytotoxic papildu aktivitāti asins serumā pacientiem.
Heat erythrocytic antivielas (maksimāli aktīvās pie normālas ķermeņa temperatūras) vairumā gadījumu ir iesniegta IgG (ietverot dažādus apakšklašu IgGl, IgG2, IgG3, IgG4), retāk IgA. Aukstās antivielas (visaktīvākās aukstajā vidē - 4-18 ° C temperatūrā) attiecas uz IgM. Divu fāzu Donat-Landsteiner hemolizīni, kas atklājas paroksismālas aukstās hemoglobīnūrijas gadījumā, ir IgG.
Eritrocītu iznīcināšana autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā notiek vienlaikus liesā vai liesā un aknās. Turklāt perifērisko asiņu B-limfocīti, īpaši liesa, spēj mijiedarboties ar savām sarkanajām asins šūnām. Šie limfocīti veic killer funkciju attiecībā pret vecajiem eritrocītiem ar vidējo dzīves ilgumu, kas absorbēja maksimālo antivielu skaitu.
Tiek aprakstīti trīs galvenie hemolīzes mehānismi autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā: fagocitozi ar antivielu un / vai komplementu pārklāta eritrocītu monocītu-makrofāgu; ar IgG, monocītu-makrofāgu pārklāta eritrocītu liza; komplementu saistītā liza.
Lai attīstītu IgG uzsūcošo eritrocītu hemolīzi, ir nepieciešama liesas makrofāgu mijiedarbība ar šūnu, kas pārklāta ar antivielām. Šūnu iznīcināšanas ātrums ir atkarīgs no antivielu daudzuma šūnu virsmā. IgM antivielas izraisa strukturālus eritrocītu membrānu bojājumus, aktivizē C komponenta komplementu; Turklāt tās izraisa eritrocītu aglutināciju.
[