Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Gošē slimība: ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pirms nav īpašas ārstēšanas ar Gošē slimību. Tomēr nesen tika pierādīta modificēta placentas glikocerebrozidāzes intravenozu injekciju klīniskā efektivitāte, tās ir salocītas, lai selektīvi uztvertu mannosa lecitīnu uz makrofāgiem. Tajā pašā laikā samazinās liesas un aknu izmērs un tiek uzlaboti hematoloģiskie parametri. Klīniskais efekts tika sasniegts, lietojot mazākas devas nekā iepriekš, kas samazina ārstēšanas izmaksas.
Ar ārkārtīgi lielu liesas lielumu un dažos gadījumos trombocitopēnija vai iegūta hemolītiskā anēmija izraisa splenektomiju vai liesas rezekciju. Pilnīga liesas noņemšana noved pie agresīvāka kaulu bojājuma un paaugstināta ļaundabīgo audzēju riska. Nākotnē veiksmīga aizstāšanas enzīmu terapija novērsīs nepieciešamību pēc ķirurģiskas iejaukšanās.
Ar dekompensētu cirozi tiek veikta aknu transplantācija. Tas neizraisa metabolisma defektu, un ilgtermiņa uzraudzība ir nepieciešama, lai novērtētu aknu lipīdu atkārtotas uzkrāšanās pakāpi. Viņi arī ražo TCM, bet tā risks ir ievērojami augstāks nekā veicot aizvietojošu enzīmu terapiju.
[