Autoimūns hepatīts: simptomi

Autoimūns hepatīts rodas galvenokārt jauniešiem; puse no pacientiem ir no 10 līdz 20 gadiem. Otra pīķa slimība novērota menopauzes periodā. Trīs ceturtdaļas ir sievietes.

Vairumā gadījumu aknu bojājumu attēls neatbilst noteiktajam simptomatoloģijas ilgumam. Hronisks hepatīts var palikt bez simptomiem vairākus mēnešus (un, iespējams, pat gadus) līdz brīdim, kad dzelte kļūst acīmredzama un var diagnosticēt. Slimību var atpazīt ātrāk, ja parastais pētījums atklāj aknu slimības stigmu vai aknu darbības bioķīmiskā pētījuma rezultāti atšķiras no normas.

Dažiem pacientiem dzelte nav sastopama, neskatoties uz to, ka parasti palielinās seruma bilirubīna līmenis. Skaidra dzelte bieži ir epizodiska. Reizēm tiek novērota smaga holestātiska dzelte.

Slimības sākšanās var būt atšķirīga. Ir divi autoimūnas hepatīta sākuma varianti.

Dažiem pacientiem slimība sākas akūta vīrusu hepatīts (nogurums, apetītes trūkums, izskats tumšs urīns, tad intensīva dzelte ar smagu hiperbilirubinēmijas un augstu līmeni transamināžu asinīs), turpmāk 1-6 mēnešu laikā. Tiek izstrādāta skaidra klīniskā aina par autoimūnu hepatītu.

Otrais iemiesojumu saslimšanas sākuma dominē klīnisko ainu ārpus aknām izpausmēm un drudzis, kas noved pie kļūdainas diagnozes sistēmiskās sarkanās vilkēdes, reimatisms, reimatoīdais artrīts, sepse, un citi.

Pilna simptomu periods autoimūna hepatīta tiek raksturota ar šādiem klīniskās izpausmes:

1. Galvenās sūdzības pacientiem - izteikts vispārējs vājums, nogurums, ievērojams darba spējas samazināšanās; apetītes samazināšanās, sāpes un smaguma sajūta labajā pusē, slikta dūša; dzelte, niezoša āda; sāpes locītavās; paaugstināta ķermeņa temperatūra; dažādu izsitumu parādīšanās uz ādas; menstruālā cikla pārkāpšana.
2. Ja skatās no pacientiem konstatētas dzelte dažāda smaguma, ādas izmaiņas (hemorāģisks Eksantēma skaidrus punkti vai plankumi, pigmenta plankumu atstāja pēc to pazušanas vilkēdi eritēmas, bieži vien "tauriņš", sejas, mezglainā eritēma, lokalizēta sklerodermija); limfadenopātija. Pēc smagas slimības parādās zirnekļa vēnām, apsārtums palmas (Palmer aknas).
3. Gremošanas sistēmas sakūze.

Visizteiktākā autoimūnā hepatīta pazīme ir hepatomegālija. Aknas ir sāpīgas, tās konsistence ir mēreni blīva. Iespējams , liesas palielināšanās (ne visiem pacientiem). Stingras hepatīta aktivitātes periodā tiek novērots pārejošs ascīts. Praktiski visiem pacientiem ir hronisks gastrīts ar samazinātu sekrēžu funkciju.

Jāatzīmē, ka dažiem pacientiem, kā parasti, slimības paasināšanās periodos tiek konstatētas atgriezeniskas "mazas" aknu mazspējas epizodes.

4. Extrahepatiskas sistēmas izpausmes.

Autoimūno hepatīts ir sistēmiska slimība, kurā, papildus aknām, tiek skarti daudzi orgāni un sistēmas. Pacienti identificē miokardītu, perikardīts, pleirīts, čūlainais kolīts, glomerulonefrīts, iridociklīts, Šegrena sindroma, autoimūna thyroiditis, cukura diabēts, Kušinga sindroma, fibroziruyuschiyalveolit, hemolītisko anēmiju.

Hipertermija var rasties personām ar smagu slimības gaitu. Šādiem pacientiem var būt arī akūts atkārtots poliartrīts ar lielu locītavu iesaistīšanos, kam nav deformācijas un migrējoša rakstura. Vairumā gadījumu sāpes un stīvums tiek atzīmēts bez izteikta pietūkuma. Parasti šādas izmaiņas ir pilnībā atrisinātas.

Svarīgākais no ekstrahematiskās sistēmas izpausmēm ir glomerulonefrīts, bet tas visbiežāk attīstās slimības terminālā stadijā. Nieru biopsija bieži atklāj vieglu glomerulītu. Imūnglobulīnu un komplementa nogulsnes var atrast glomerulos. Kompleksi, kuros ir nelieli kodolīgie ribonucleoproteins un IgG, ir raksturīgi galvenokārt pacientiem ar nieru slimībām. Glomerulārās antivielas tiek konstatētas gandrīz pusei pacientu, bet tie neatbilst korelācijai ar nieru bojājuma apjomu.

Ādas izpausmēm ir arī alerģisks kapilarīts, pūtītes, eritēma, izmaiņas krūts vilkēdei un purpura veidam.

Splenomegāliju var novērot bez portāla hipertensijas, bieži vien ar ģeneralizētu limfadenopātiju, kas acīmredzot ir daļa no vienota limfātiskās hiperplāzijas procesa.

Slimības aktīvajā fāzē tiek konstatētas plaušu izmaiņas, tostarp pleirīts, migrējošie plaušu infiltrāti un atelektāze. Plaušu struktūras izsīkšana krūšu kurvju rentgenogrammā var būt saistīta ar paplašinātām precapillām. Augsta sirdsdarbība hroniskas aknu slimības gadījumā "veicina" pulmonālās hipervelēmijas veidošanos. Ir atrodamas arī vairākas plaušu arteriovenozās anastomozes. Vēl viena iespējama iespēja ir fibrozējošs alveolīts.

Primārā plaušu hipertensija ir aprakstīta tikai vienā pacientā ar multisistēmu bojājumu.

Endokrīnās izmaiņas ietver kušingoņa izskatu, pūtītes, hirsutismu un ādas stīnijas. Zēniem var attīstīties ginekomastija. Iespējams tireoīdīts Hashimoto un citu vairogdziedzera darbības traucējumu, arī miksedēmas un tireotoksikozes, attīstība. Gan pirms, gan pēc hroniskā hepatīta diagnosticēšanas pacientiem var attīstīties cukura diabēts.

Vieglā anēmija, leikopēnija un trombocitopēnija ir saistīta ar palielinātu liesu (hipersplēnismu). Hemolītiskā anēmija ar pozitīvu Kumbs iedalījumu ir vēl viena reta komplikācija. Reizēm hronisks ektopisks sindroms ir saistīts ar hronisku hepatītu.

Nespecifisks čūlains kolīts var rasties kopā ar hronisku aktīvu hepatītu vai arī komplicēt tā gaitu.

Ir ziņojumi par hepatocelulārās karcinomas attīstību, bet tas ir ļoti reti.

Jāuzsver, ka parasti autoimūna hepatīta ekstrahepatiskās izpausmes slimības klīniskajā attēlā parasti nepārsniedz un parasti attīstās ne vienlaicīgi ar hepatīta simptomiem, bet daudz vēlāk.

Savukārt ar sistēmisku sarkano vilkēzi, kurai bieži jānošķir autoimūns hepatīts, klīniskajā attēlā dominē ekstrahepatiskie simptomi un attīstās daudz ātrāk nekā hepatīta simptomi.

Autoimūno hroniskā hepatīta raksturīgās pazīmes

• Sievietes parasti ir slimi
• Vecums 15-25 gadi vai menopauzes periods
• Seruma līmenis: transamināžu aktivitātes pieaugums 10 reizes lielāks par y-globulīna līmeni 2 reizes
• Aknu biopsija: aktīvs nespecifisks process
• Antinukleārās antivielas> 1:40, difūzs
• Antivielas pret actin> 1:40
• Laba atbildes reakcija pret kortikosteroīdiem
• Trešā pacientu seruma a-fetoproteīnu līmenis vairāk nekā divas reizes pārsniedz normas augšējo robežu. Veicot kortikosteroīdu terapiju, tā koncentrācija samazinās.

[1], [2], [3], [4]