Iedzimta zarnu aizsprostojums

Iedzimta zarnu obstrukcija ir stāvoklis, kad tiek traucēta zarnu masas caureja caur gremošanas trakci.

Pētījumā sīki aprakstīti attīstības cēloņi un mehānismi, diagnozes klīniskā ainava un metodes, ķirurģiskā ārstēšana un zarnu obstrukcijas prognoze jaundzimušajiem.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemioloģija

Dažādu zarnu aizsprostošanās formu rašanās biežums 1 uz 2 000 - 20 000 jaundzimušajiem.

[6], [7], [8]

Cēloņi iedzimts zarnu aizsprostojums

Iedzimtas zarnu aizsprostošanās cēloņi ir vesela grupa vēdera orgānu slimībām un malformācijām:

• zarnas atresija vai stenoze,
• zarnu trakta saspiešana (gredzenveida aizkuņģa dziedzeris, enterokristoma),
• zarnu sienas malārijas (Hirschsprung slimība),
• cistiskā fibroze,
• sirds apvidū pagrieziena un fiksācijas (Ledd's sindroma, videnes zarnu aplaupīšanas) pārkāpums.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathogenesis

Lielākā daļa no zarnu caurules defekti sākumposmā augļa attīstību (4-10 nedēļas), un ir saistīta ar pavājinātu veidošanos zarnu sienas, zarnām, zarnu izaugsmi un tās rotāciju. No 18-20 th nedēļā augļa attīstību auglim parādās rīšanas un norīt amnija šķidrumu uzkrājas pār vietu obstrukciju, kas izraisa paplašināšanu zarnās. Anomālijas aizkuņģa dziedzera attīstībā 5.-7. Intrauterīnās attīstības nedēļā var izraisīt pilnīgu divpadsmitpirkstu zarnas šķelšanos. Ģenētiski izraisa cistisko fibrozi aizkuņģa ar cistisko fibrozi noved pie veidošanos blīva un bieza mekonija - iemesliem obturation no līkumainās zarnas līmenī termināļa daļu. Pie sirds ģenēzes hiršsprunga slimība ir migrācija aizkaves nervu ganglijs šūnas neironu crests šajā zarnu gļotādas, izraisot aperistalticheskaya zonā, ar kuru tas ir iespējams, lai veicinātu zarnu saturu. Kad zarnas apgriežas, tiek traucēta zarnu siena asinsapgāde, kas var izraisīt nekrozi un zarnu perforāciju.

[16], [17], [18]

Simptomi iedzimts zarnu aizsprostojums

Pēc bērna piedzimšanas klīnisko pazīmju parādīšanās laiks un to smagums ir atkarīgs ne tikai no kaitējuma veida, bet arī no šķēršļa līmeņa. Iedzimts zarnu aizsprostojums būtu jāuzņemas, ja pēc vēlēšanās no vēdera aspirācijas bērns saņēma vairāk nekā 20 ml satura. Ir divi galvenie simptomi vemšanas ar patoloģiskiem piemaisījumiem (žults, asinis, zarnu trakta) un izsitumu trūkums vairāk nekā 24 stundas pēc dzemdībām. Dislāks ir obstrukcijas līmenis, jo vēlāk ir klīniskie simptomi un bērna izteiktāks vēdera uzpūšanās. Kad nožņaugšanās (zvīņa izliekums) ir sāpju sindroms, ko raksturo trauksmes un grēcības izpausmes.

[19], [20], [21]

Veidlapas

Izšķir augstu un zemu zarnu aizsprostojumu, sadalīšanas līmenis ir divpadsmitpirkstu zarnā.

Divpadsmitpirkstu zarnas šķērsošanas gadījumā 40-62% gadījumu raksturo hromosomas slimības un saistītās attīstības anomālijas:

• sirds defekti
• hepatobiliāru sistēmas defekti,
• Dauna sindroms
• Fanconi anēmija

Ar tievās zarnas atresiju 50% bērnu konstatē zarnu intrauterīnas inversiju, kombinētās anomālijas rodas 38-55% gadījumu, hromosomu aberācijas ir reti.

Pelēļa iedzimta obstrukcija bieži tiek apvienota ar iedzimtiem sirds defektiem (20-24%), muskuļu un skeleta sistēmu (20%) un dzemdes kakla sistēmu (20%), hromosomu slimības ir reti.

Mekonija ileusu gadījumā elpošanas traucējumi var rasties uzreiz pēc dzemdībām, vai arī plaušu iesaistīšanās ir saistīta vēlāk (jaukta tipa cistiskā fibroze).

Ar Hirschsprung slimību ir iespējams apvienot ar centrālās nervu sistēmas, locomotive sistēmas un ģenētisko sindromu defektiem.

[22], [23], [24]

Komplikācijas un sekas

Agrīnā pēcoperācijas perioda komplikācijas:

• sepsis
• PON
• zarnu asiņošana
• zarnu aizsprostojums,
• peritonīts.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika iedzimts zarnu aizsprostojums

Rentgena vēdera dobumā (pārskatu un ar kontrastvielas), var noteikt zemu šķidruma līmeni obstrukcijas simptomu "dubultā burbulis" ar divpadsmitpirkstu zarnas obstrukciju, pārkaļķošanās pie pirmsdzemdību mekoniju ileusu vai zarnu perforāciju. No hiršsprunga slimība diagnoze tiek apstiprināta, pamatojoties uz zarnu biopsijas un bārija pārbaudi.

Prenatāla diagnoze

Iedzimtu zarnu aizsprostojumu var aizdomas, sākot ar 16-18 gadu intrauterīnās attīstības nedēļu, paplašinot augļa zarnu vai vēderu. Intravenozes traucējumu diagnozes vidējais ilgums ir 24-30 nedēļas, precizitāte ir 57-89%. Polyhydramnios parādās agri un parādās 85-95% gadījumu, tā parādīšanās ir saistīta ar augļa novājēšanas amnētisko šķidrumu izmantošanas mehānismu pārkāpumu. Vairumā gadījumu zarnu iekaisuma asiņošana nav diagnosticēta, jo šķidrums absorbējas zarnu gļotādā, kā rezultātā zarnas neplīst. Svarīgs kritērijs ir nātriju trūkums un vēdera lieluma palielināšanās.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Prognoze

Izdzīvošana pēc operācijas ir 42-95%. Dažiem bērniem nepieciešama atkārtotas operācijas (2. Posms). Ja pēc iedzimtas zarnu aizsprostošanās operācijas saglabājas visas gremošanas trakta daļas, prognoze ir labvēlīga. Radušās problēmas ir saistītas ar pārtikas traucējumiem (hipotrofiju, alerģiju) un disbakteriozi. Ar ievērojamu zarnu resekciju veidojas "tievās zarnas" sindroms, kas izraisa ievērojamas problēmas, kas saistītas ar uzturu un smagu hipotrofiju. Parenterālai uzturam ir nepieciešamas vairākas ilgtermiņa hospitalizācijas, un dažreiz arī atkārtotām darbībām. Ar cistisko fibrozi prognoze ir nelabvēlīga.

[37], [38], [39], [40],