Pachiderma

Pachydermoperiostosis (grieķu pachus - bieza, blīva ;. Derma - ādas un periostosis - bez iekaisuma izmaiņas periosta) - slimība, vadošā iezīme, kas ir liela sabiezējumu ādā sejas, galvaskausa, rokām, kājām un distālās daļas garo kaulu. 1935.gadā, franču ārsti N. Touraine, G. Solente un L. Gole pachydermoperiostosis pirmais izolēta kā neatkarīga nosological vienību.

Cēloņi paratireoidisms

Patīkteroperiodozes cēloņi un patoģenēze pašlaik ir maz pētīta. Ir zināms, ka pachidermoperiodoze ir iedzimta slimība ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu ar mainīgu izpausmi, kas parasti izpaužas pēc pubertātes perioda. Aprakstītas arī ģimenes formas. Pacientu attiecība starp vīriešiem un sievietēm ir 8: 1. Pakhidermoperiodoze ir reta iedzimta slimība. Pirmās slimības pazīmes parādās pubertātes laikā, un pilnīgu simptomu kompleksu veido 20-30 gadi.

[1]

Pathogenesis

Morfoloģiski, slimība ir raksturīga galvenokārt ar masveida izplatīšanas šķiedrainu struktūru dermas un zemādas audu ar izteiktu ingrowth šķiedrainu saistaudu subjekta, kas ir atbildīga par ādas kohēzijas intīmo ar tiem. Šķiedru hiperplāzija notiek arī asiņu sienā un dermas limfas asinsvados; lūmeni šādiem kuģiem parasti ir "plaisa"; daži no tiem ir trombozēti. Ir ievērojami palielinājies nobriedušu sviedru un tauku dziedzeru skaits, dažkārt hiperplāzija un / vai to veidojošo dziedzeru šūnu hipertrofija. Ādā tiek novēroti hroniski iekaisīgie infiltrāti, sekundārais hiperkeratozes, acanthozes. Fiboze parādās aponeirozē un fascijās.

Skeleta kaulos, it īpaši cauruļveida, lielos un mazos kaulos, ir periosteal ossification - difūzs osteoīda audu layering uz cortical substance. Tas var sasniegt 2 cm vai vairāk biezumā vai ir ierobežots osteomā. Šis process izplatās gan endostāli, gan periosteāli. Dažreiz ir perioste šķiedras sabiezējums, kas ir kaulu arhitehnikas pārkāpums. Bieži sastopama nenobrieda kaulu viela. Ir asinsvadu iztukšošanās, kas baro kaulu audus. Savienojumos - hiperplāzija no gremošanas trakta sieniņu šūnām un fibrozes izraisītu nelielu, subiovīrusu asinsvadu sienu izteikta sabiezināšanās. Iekšējos orgānos var rasties asinsvadu, īpaši asinsvadu, sieniņu fibroze.

Epiderma nedaudz mainīti dermas sabiezējumu, palielinot summu, kolagēna un elastīgās šķiedras, kas apzīmēts izplatīšana fibroblastu un mazo perivaskulāru lymphohistiocytic perifollicular iefiltrējas paplašināšanas matu folikulu ietekas ar uzkrāšanu tajā ragveida masu, tauku dziedzeru hiperplāzija, dažreiz vienlaikus un sviedru dziedzeru.

[2]

Simptomi paratireoidisms

Šī slimība ir relatīvi reti. Viņa klīnika, diagnoze un ārstēšana nav zināma daudziem endokrinologiem. Ievērojama daļa pacientu ar pachydermoperiodosis tiek nepareizi diagnosticēta ar akromegāliju, kā rezultātā tiek izmantoti nepiemēroti medicīniskie pasākumi. Šajā sakarā ir ieteicams klīnikā iepazīstināt ar mūsdienu pheidermoperiodozes diagnostikas un ārstēšanas metodēm.

Sievietes klīniskie simptomi ir daudz mazāk izteikti, bet ir pacienti ar pilnīgu formu un smagu pachydermoperiodosis gaitu. Slimības sākums ir pakāpenisks. Klīniskais attēls pabeigta 7-10 gadu laikā (aktīvais posms), pēc kura tas paliek stabilā stāvoklī (neaktīvā stadijā). Tipiski sūdzības tiek izteikta pachydermoperiostosis izmaiņas izskatu, palielināta taukainību ādas un svīšana, strauju sabiezēšana distālajos ekstremitāšu, palielinot izmēru roku un kāju pirkstiem. Izskats mainās sakarā ar sejas ādas blāvu sabiezēšanu un grumbu veidošanos. Izteiktas horizontālas krokas uz pieres, dziļās vagas starp tām, palielinās acu plakstiņu biezums, dod personai "veco izteiksmi". Tipiski salocīta pachydermia skalpa, lai veidotu parietooccipital vidēji sāpīga, raupja ādas krokas atgādina GYRUS - cutis verticis gyrata. Kāju un roku āda ir arī sabiezējusi, raupja uz pieskārienu, pielodēta zemākos audos, nespēj sevi pārvietot un saspiest.

Sviedru un tauku ražošana ievērojami palielinās, īpaši uz sejas, plaukstām un pēdu pēdas virsmas. Tam ir pastāvīgs raksturs, kas saistīts ar sviedru un tauku dziedzeru skaita palielināšanos. Histoloģiska ādas izmeklēšana atklāj tās hronisku iekaisuma infiltrāciju.

Ar pachidermoperiodozu skelets tiek mainīts. Sakarā ar slāņiem osteoīdu ar diaphyseal garozā garo kaulu, īpaši no distālās apakšdelma un apakšstilba pacientiem apjoms pieauga, un ir cilindriska forma. Līdzīga simetrisks hiperostoze, jo metakarpālo un pleznas jomās falangas par roku un kāju pirkstu noved pie to izaugsmi, kā arī roku un kāju pirksti clavately sabiezē, savīti izvietojumā "stilbiņi". Nagu plāksnes ir "skatīties stikla" veidā.

Lielai pacientu daļai ir artralģija, ossalģija, gūžas locītavas, ceļgali, retāk potītes un plaukstas artrīts. Steniņu sindroms ir saistīts ar vāju hiperplāziju, kas saistīta ar uzliesmojošām sinovālām šūnām, un mazu, subiovīrusu asinsvadu un to fibrozes spēcīgu sabiezēšanu. Viņš neatšķiras smaguma pakāpē, reti progresē un ierobežo spēju strādāt pacientiem tikai ar smagu krustu sindromu, kas reti sastopams.

1971. Gadā J. V. Harbison un SM Nice identificēja 3 pahidermoperiodozes formas: pilnīgas, nepilnīgas un saīsinātas. Pilnā formā tiek izteiktas visas galvenās slimības pazīmes. Pacientiem ar nepilnīgu formu nav ādas izpausmju, saīsināts - simetrisks periosteal ossification.

Grotesks izskats, pastāvīga svīšana un taukainība ādā nelabvēlīgi ietekmē pacientu garīgo stāvokli. Tie ir slēgti, vērsti uz viņu izjūtām, nošķirti no citiem.

Diagnostika paratireoidisms

Diagnozējot pachidermoperiodozi, jāņem vērā patoloģiskā procesa forma un stadija. Līdz ar tipiskām sūdzībām un pacientu izskatu, viszināmākais ir rentgenstaru pētījums. Caurules kaulu diafīzes un metafizijas radiogrāfi atklāj asimilētu hiperostozi, sasniedzot 2 cm vai vairāk. Hiperostozes ārējā virsma ir sabiezēta vai aciklāla. Galvaskausa kaulu struktūra nav mainīta. Turcijas segls nav paplašināts.

Stsintiskanirovanie kaulu metilēndioksibenzols diphosphonate  ⁹⁹ Tc koncentrācija atklāj lineāru perikortikalnuyu radionuklīda gar vairāk- un ikra kaula, rādiusu un elkoņa, kā arī ar metakarpālo un pleznas laukumus falangu rokām un kājām.

Rezultāti  termogrāfija, pletismogrāfija capillaroscopy un rāda asins plūsmu un kapilāro tīklu līkumainību, temperatūru klubu pieaugumu. Pahidermoperiodozes un Bamberger-Marie sindroma klīnisko izpausmju un anatomisko atklājumu līdzība liecina par kopēju patoģenētisku mehānismu. Agrīnie (aktīvās) posmi vaskularizācijas pachydermoperiostosis temperatūras un distālajā pirkstiem izvirzīts, t. E. Ir vietējā aktivizēšana metabolismu. Viņa līdzīgs pieaugums tika atzīmēts Bamberger-Marie sindromā tajās jomās, kurās ir redzams lieko audu augšana. Vēlu (neaktīvs) un posmi identificēti obstrukcija kapilāro tīklu mazspēja, nevienmērīgas horizontāles kapilāru cilpas, kas samazina asins plūsmas ātruma gala falangas un pārtraukšanu tālāku paplašināšanos. Pārejas laikā notiek līdzīgas izmaiņas: maksimālā asinsvadu veidošanās slimības agrīnajā stadijā un relatīvā devaskularizācija vēlīnā stadijā.

Vispārēji asins analīzes,  urīna analīzes, bioķīmiskie pamatrādītāji pacientiem ar pachydermoperiodosis normālos robežās. Hipofizmu, kortizola, vairogdziedzera un dzimumhormonu tropisko hormonu līmenis nav mainījies. Augšanas hormona reakcija pret glikozes slodzi un intravenozo tirelberīnu nav. Daži pētījumi norāda uz estrogēna urīna satura palielināšanos, kas, pēc autoru teiktā, ir saistīta ar metabolītu traucējumiem.

[3]

Diferenciālā diagnoze

Pahidermoperiodozi vajadzētu diferencēt no akromegolijas, Bamberger-Marie sindroma un Pagetta slimības. Ar Pagesta slimību (deformējoša osteodistrofija) caurspīdīgo kaulu proksimālās daļas ar neapstrādātu trabekulāru kaulu pārveidošanu selektīvi sabiezē un deformējas. Slimību raksturo sejas skeleta samazināšanās un ievērojams priekšējās un parietālās kaulaudu pieaugums, kas veido "torņa" galvaskausu. Turcijas seglu izmērs nav mainīts, mīkstajos audos nav izaugsmes un sabiezēšanas.

Vislielākā nozīme ir diferenciāldiagnozes akromegālijas un pachydermoperiostosis, jo kļūdaina diagnoze akromegālijas ekspozīcijas neskartu mezhutochno- hipofīzes reģionā noved pie vairāku tropu funkcijām adenohypophysis zaudējuma un vēl vairāk saasina pachydermoperiostosis.

[4], [5]

Prognoze

Pacientu ar pachydermoperiodosis atjaunošanās prognoze ir nelabvēlīga. Ar racionālu ārstēšanu pacienti var saglabāt savu spēju strādāt un dzīvot līdz vecumam ilgu laiku. Dažos gadījumos, sakarā ar locītavu sindroma smagumu, pastāvīgi zaudēti darba spējas. Īpašas metodes pheidermoperiodozes profilaksei nav. Tie tiek aizstāti ar pilnīgu medicīnisku ģenētisku konsultāciju pacientu ģimenēm.

[6]