Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Iedzimta pachijonīcija
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Pathogenesis
Patoloģiskās vietas histoloģiskā pārbaude nosaka epitēlija ievērojamu sabiezējumu hiperkeratozes, intracelulārās edēmas, parakeratozes rezultātā. Iespējama diskaratoze, iekaisuma parādība dermas augšdaļā. Iekaisīga infiltrācija ap kuģiem sastāv no limfocītu, himtiocītu. Acantokeratolīze tiek novērota.
Simptomi iedzimta pachionihija
Dermatoze sākas tūlīt pēc piedzimšanas vai pirmajās dzīves dienās. Galvenais simptoms ir nagu plāksnes zaudējums, t. E. Onychodystrophy no hipertrofisku tipa. Sabiezināta nagu plate ar 1 cm (pachyonychia) kļūst blīvs, dzeltenīgi brūns krāsu uz to virsmām, kam ir gareniskas svītras. Paaugstināts apakšžūža hiperkeratozes līmenis. Dažiem pacientiem attīstās paronīhija. Ilgu laiku nagu bojājumi var būt vienīgais slimības simptoms. Tad attīstīt citus simptomus iedzimtu pachyonychia: alopēcija, dažreiz difūzas plaukstu-pēdu keratoderma, izsitumi uz ādas no ķermeņa un ekstremitātēm - keratoze pilaris kā sarkans koniskas keratoticheskih papulas ihtiozi izsitumi, hiperpigmentācija, ādas patoloģijas, uc No gļotādām mēles, balsenes. Deguna parādās leikoplakija bojājumus, ir radzenes bojājumu acs, kas noved pie redzes zudumu. Novērots attīstību zobu nenormālības muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi, nervu, endokrīno un sirds un asinsvadu sistēmas, garīgu atpalicību.
Veidlapas
Klīniskajā praksē ir četri iedzimtas pachionīcijas veidi, kuriem raksturīgi šādi simptomi:
- iedzimta pachionihija, keratoderma, folikulāra tibetiešu keratozes, gļotādas leikoplakijas un radzenes;
- iedzimta pachionihija, simetriska keratoderma, stumbra keratozes, gļotādu leikoplakijas;
- iedzimta pachionihija, simetriskā keratoderma, folikulu torsa keratozes; šo keratožu un pachidermijas kombinācija ar mezodermas iedzimtām anomālijām (osteopātija utt.).
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?
Kurš sazināties?