Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Reinas pirkstu juvenīlā polifibromatoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 20.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Reinas pirkstu mazuļu polifibromatozes cēloņi un patogeneze nav pilnībā noskaidrota. Tiek uzskatīts, ka dermatoze ir autosomāli dominējošais mantojuma veids.
Reinas pirkstu mazuļu polifibromatozes simptomi. Raksturīga dermatozes attīstība kopš dzimšanas vai pirmajos dzīves mēnešos ar šķiedru mezgliņu veidošanos veidošanos pirkstu un kāju starpfalangu reģionos. Apmatojuma formējumi (audzēji) ir apaļas, reti puslodes, rozā, mīkstās vai normālas ādas krāsas, vienādas vai vairākas, dažāda lieluma. Audzējiem ir spīdīga virsma, blīva konsistence un palpācija ir nesāpīga. Reinas pirkstu nepilngadīgais polifibromatoze var izraisīt pirkstu un pirkstu deformācijas un kontrakcijas. Ir aprakstīti gadījumi, kad tiek kombinēta pirkstu polifibromatoze ar citām iedzimtajām dermatozēm.
Histopatoloģija. Dermā un zemādas audos ir mezgla formējumi, kas sastāv no fibroplastic sērijas šūnām un daudzām kolagēna šķiedrām. Myofibroblastu citoplazmā tiek noteiktas nelielas ieslēgšanās vienas vai vairāku kārtu formas.
Reinas pirkstu mazuļu polifibromatozes ārstēšana. Ieteicamā ķirurģiskā izgriešana, kortikosteroīdu ziede okluzīvai mērcei. Ar procesa progresēšanu mutiska neotigazona iedarbība ir efektīva.
Kas ir jāpārbauda?
Kā pārbaudīt?