Hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija

Hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija (CIDP) - simetriska polineiropātija vai polyradiculoneuropathy izpaužas muskuļu vājums, samazināta jutība un parestēzijām.

Hroniska iekaisuma demielinējošā polineuropatācija bērnībā ir salīdzinoši reta. Vienā pētījumā aprakstīts 13 pacientiem vecumā no 1,5 līdz 16, 3 no tām (23%) slimība bija monophasicly, 4 (30%) - kā vienu epizodes, 6 (46%) - ar vairākiem paasinājumi Bērniem simptomu rašanās sākumā reti sastopama infekcija, parādīšanās bieži ir pakāpeniska, jo bieži vien gaitas izmaiņas ir debija.

[1], [2], [3],

Pathogenesis

Kā ar Gijēna-Barē sindroms, iekaisums un demielinizācijas nervu saknes un piegulošā liecina, ka īpašības slimības un patoloģiskas izmaiņas vislabāk izskaidrot ar virkni imūno procesu. Šajā sakarā var būt svarīguma T un B limfocītu, neironu specifisko antivielu pret antigēniem, aktivēto makrofāgu, citokīni (piemēram, TNF-a) un komplementa komponentiem. Tomēr ar hronisku iekaisīgu demielinizējošu polineuropatiju imunoloģiskā kaskāde ir pat sliktāka nekā Guillain-Barre sindromā. Īpaši neskaidrs ir tas, ka, pateicoties tam, specifiski imunoloģiskie mehānismi CVD gadījumā novēro ilgstošu gaitu un spontānas remisijas rodas retāk nekā ar Guillain-Barre sindromu. Par atbildi meklēšanu uz šo jautājumu, varētu novest pie atklājuma šo Guillain-Barre sindroms un hroniskas iekaisuma demielinizējoša polineiropātija - akūtas un hroniskas variantus pašā procesā, kas atšķiras ar dažām konkrētām imūno mehānismu.

Eksperimentālā alerģisks neirītu (EAP) kalpo par pierādījumu nozīmi, imūno mehānismu patoģenēzē hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju, un iespējamā saistība ar akūtu un hronisku iekaisuma demielinizējošam polyradiculoneuropathy. Trušiem, kas imunizētas ar vienu lielu devu perifēro mielīna izstrādā eksperimentālo alerģiska neirīts ar hroniska progresējoša vai recidivējošu. Šim stāvoklim un CVD klīniskās, elektrofizioloģiskās un patomorfoloģiskās īpašības cilvēkiem ir līdzīgi. Lai gan antimielīna antivielas ir identificētas, specifiskas T šūnu atbildes nav noteiktas. Introduction Lewis rats mielīna vai mielīna proteīni P2 un PO ir vairāk akūts EAP variants, ko var pārnest uz singēnās dzīvniekiem, izmantojot antigēnu (P2 un PO) - īpašus T šūnām. Humora mehānismi var būt arī nozīmīgi, ja antivielas spēj iekļūt hematoneurālā barjerā. Pārkāpums gematonevralnogo barjera var izraisīt eksperimentāli ieviešana ovalbumīnu specifisku aktivizētas T limfocīti sekoja intraneural injekcija ovalbumīnu. Pēc tam attīsta endoneurial perivenous iekaisuma infiltrāciju T limfocītu un makrofāgu pie izstrādes vienībai gaismas un demielinizēšanas kas var būtiski uzlabo vienlaicīgai ievadīšanai antimielinovyh imūnglobulīnu. Tādējādi, šajā eksperimentālā modeļa T-limfocītu uzkrāties perifēro nervu, mainot gematonevralnogo caurlaidība barjeru un, kopā ar antimielinovymi antivielas izraisīt primāro demielinizāciju, un to iedarbība ir atkarīga no devas.

Elementi imūnsistēmas uzbrukumu, kā rezultātā attīstībā hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas cilvēkiem ir zināms, nav tik labi, kā gadījumā, Gijēna-Barē sindroms vai eksperimentāliem modeļiem. Sural nervu biopsija pacientiem ar CIDP atklāti infiltrācijas CD3 ⁺  T limfocītu 10 no 13 gadījumiem, T šūnas tika atrasts epineurium 11 no 13 gadījumiem. Turklāt bieži sastopami CD68 ⁺  makrofāgu endovīnās perivaskulārās kopas . Atšķirībā no Guillain-Barre sindroms, hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju in cerebrospinālo šķidrumu nav paaugstināts citokīni un seruma - līmeni, TNF-alfa citokīnu.

Klātbūtne un loma dominējošās grupas cirkulējošo antivielas pacientiem ar hronisku iekaisīgu demielinizējošam polineiropātiju pētīta sliktāks nekā Gijēna-Barē sindroms. Antivielas kgangliozidu of GM1, kas attiecas uz LGM, konstatēti tikai 15% no pacientiem ar CIDP, ar vienu pacients tika konstatēts IgG antivielas pret GM1. Turklāt tikai 10% pacientu ar CVD konstatē S. Jejuni infekcijas seroloģiskās pazīmes. IgG- un IgM-antivielas pret citiem gangliozīdiem, hondroitīna sulfātu, sulfatide vai mielīnam olbaltumvielām, kas konstatētas mazāk nekā 10% gadījumu. Vairāki pacienti ar lēni progresējošu gaitu un elektrofizioloģiskas pazīmēm demielinizēšanas tika konstatēts, IgM-monoklonālas antivielas, kas saistās pie cilvēka smadzeņu tubulīna. Tomēr, lielā sērijā pacientu ar CIDP antivielām pret beta-tubulīna tika atrastas imunoblotinga metodi, tikai 10.5% gadījumu. Tādējādi, atšķirībā no Gijēna-Barē sindroms, hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju, kas nav saistītas ar kādu konkrētu infekciju un palielināts antivielu titrs uz mielīnam autoantigēniem vai glyukokonyugatam. Ir nepieciešami tālāki pētījumi, lai noteiktu faktorus, kas izraisa attīstību hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas, un noteikt secību patogēno reakciju noved pie slimības attīstību.

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Simptomi hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija

Parasti simptomatoloģija aug vismaz 2 mēnešus ar vienmērīgu progresēšanu, pakāpenisku progresēšanu vai atkārtotu plūsmas struktūru. Dažiem pacientiem simptomatoloģija var pieaugt līdz nāvējošam iznākumam, savukārt citās valstīs pastāv ilgstoša svārstību tendence ar daudzām saasinājumiem un remisijām. Vājums var novērot gan proksimālajā, gan distālās muskuļos. Tendon refleksi ir vājinājušies vai pamet. Tas ir retums, bet ir iespējams iesaistīt galvaskausu nervus - acu asinsvadus, blokus, drenējošus nervus.

Viens pētījums, kurā tika iekļauti 67 pacienti, kuri atbilda klīniskos un elektrofizioloģiskās kritērijiem hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas, 51% no tiem šo vai citu noviržu no klasiskās attēlu hronisku iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas ir identificētas, tostarp 10% - tīri kustību traucējumiem, 12% - maņu ataksija sindroms, 9% - vairākus painting mononeuritis, 4% - paraplēģiju sindroms, 16% - recidivējošu kurss ar epizodes, kas līdzinājās syn Guillain-Barre urbjmašīna. Tajā pašā sērijā 42% pacientu bija sāpju sindroms - biežāk nekā iepriekšējos novērojumos. Pacientiem ar cukura diabētu var attīstīties pakāpeniski mēreni izteikta tā galvenokārt motora polineiropātiju iesaistot apakšējās ekstremitātes, kas atbilst gan elektrofizioloģiskās un klīniskiem kritērijiem hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātijas.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika hroniska iekaisuma demielinizējošā polineuropatija

In hronisku iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju, kā ar Gijēna-Barē sindroms, ir svarīga diagnostikas vērtība EMG mērīšanas ātrumu nervu, izpēti cerebrospinālajā šķidrumā. Asins ķīmijas pētījumi palīdzēs izslēgtu vielmaiņas polineiropātiju, kas var būt līdzīgi simptomi (piemēram, polineiropātija diabētu, urēmijas, aknu un hipotireoze). Ir svarīgi arī izslēgt ar HIV infekciju saistītas polineuropatijas un Laima slimību. Olbaltumvielu elektroforeze ļauj izslēgt monoklonālu gammopātiju, kas var rasties ar nezināmas izcelsmes mielomu vai monoklonālu gammopātiju. Monoklonālās gammopātijas noteikšana ir norāde uz osteosklerotiskās mielomas vai izolētas plazmastitozes meklējumiem, izmantojot kaulu rentgrāfiju. Turklāt šajā gadījumā ir jāpārbauda arī urīns monoklonālajam olbaltumvielām un dažreiz kaulu smadzeņu pētījumiem.

Ja tiek konstatētas izmaiņas, EMG motora vienības potenciāli ir tipisks denervāciju un fibrilācijas un dažāda smaguma, atkarībā no ilguma un smaguma bojājumu. No motora un sensoro šķiedru augšējo un apakšējo ekstremitāšu ātrums parasti palēninās vairāk nekā 20% (ja demielinizējoša process neaprobežojas ar muguras nervu saknes un proksimālajos nerviem). Var noteikt ar dažādām smaguma pakāpes bloku un laiks dispersijas kopējo muskuļu darbības potenciālu un darbības potenciālu nervu šķiedras. Distālās latencies ar šo slimību parasti ir iegarenas. Pārejas ātrums gar nervu proksimālajiem segmentiem palēninās vairāk nekā distālajā segmentā. Elektrofizioloģiskie kritēriji daļējs vadītspēja bloks hroniskas iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju, ir vairāk nekā 20% pilienu kopējo amplitūdu no muskuļu darbības potenciāla pie proksimālā nervu stimulācija, salīdzinot ar distālo (piemēram, pie elkoņa un plaukstas). Daudzfokālai motora neiropātijai tiek uzskatīta atsevišķa slimība, kas nav saistīta ar CVD. Tomēr, klātbūtne daļējiem blokiem mehānisko šķiedru hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju norāda zināmā pārklājas klīniskos un elektrofizioloģiskās datus ar multifokālas motoru neiropātiju un hroniska iekaisuma demielinizējošam polineiropātiju.

Smadzeņu asinsrites pētījumā olbaltumvielu līmenis parasti pārsniedz 0,6 g / l, un citāts paliek normāls (ne vairāk kā 5 šūnas). Vietējo IgG sintēzi var palielināt. Ir arī iespējams paaugstināt Q-albumīna līmeni, kas norāda uz asinsvada vai asinsrades barjeras bojājumiem.

Tīša nerva biopsijai var būt noteikta diagnosticējoša vērtība, atklājot iekaisuma un demielinizācijas pazīmes, kā arī dažreiz izteiktu mielīna apvalka pietūkumu. Nervu šķiedru pētījumos var konstatēt segmentālas demielinizācijas pazīmes, bet dažos gadījumos dominē aksonu deģenerācija.

Pēdējos gados ir parādījušies vairāki ziņojumi par MR spēju noteikt pašreizējā iekaisuma procesa pazīmes, kas saistītas ar hronisku iekaisīgu demielinējošu polineuropatiju. Ar brikālijas plakanuma MRI simetriski palielinās signāla intensitāte uz T2 svērtajiem attēliem. Zirga astes sakņu asu sabiezējumu var noteikt arī ar jostas-sakrālā rajona MRI. Bez tam ar CVD ir iespējama nervu stropu sabiezēšana, palielinoties signāla intensitātei protonu blīvuma režīmos un T2 demielinācija zonās, kas konstatētas elektrofizioloģiski. Fakts ir interesants, ka ar klīnisko uzlabošanos bojājumi kontrastam uzkrājas pēc gadolīnija ievadīšanas. Tas norāda, ka vadīšanas fokālais traucējums var atbilst iekaisuma bojājuma zonām ar hematoneurālas barjeras pārkāšanos.

[15]