Polimorfā ventrikula tahikardija bērniem

Polimorfs kambaru tahikardija (kateholamīnerģisko) - ļaundabīgs aritmija, kambaru tahikardija klātbūtnes dēļ vismaz divu un morfoloģijas, ko izraisa realizācijai vai ievadīšanas izoproterenolu. Tas ir saistīts ar sinkopiem, ir augsts pēkšņas aritmijas nāves risks. Polimorfās kateholamīnerģiskās ventrikulārās tahikardijas ģimenes variants tiek uzskatīts par iedzimtu slimību.

Polimorfās ventrikulārās tahikardijas simptomi

Polimorfā ventrikulārās tahikardijas uzbrukumus izraisa emocionāls vai fizisks stress, kā arī peldēšana. Vairāk nekā 30% sinkopes gadījumu ir saistītas ar krampjiem, kas izraisa vēlu diagnostiku. Šie pacienti, kā arī pacienti ar CYH QT. Ilgi stāvēt uz neurologa rēķina un saņemt pretkrampju terapiju. EKG, bez uzbrukuma, parasti reģistrē bradikardiju un parastu Q-Tc vērtību. Reakcija uz stresa testu, ir ļoti reproducējami, un tests ir izšķiroša nozīme slimību diagnosticēšanai, kā lielu varbūtību izraisošas šajā grupā polimorfs tahikardiju .. Pacientiem, kam raksturīga pakāpeniska pieaugums aritmijas simptomi - no vienas monomorphic ventrikulārā aritmija, lai bigimenii, polimorfs ekstrasistolija un polimorfā ventrikula tahikardija. Neārstēta mirstība šo slimību, ir ļoti augsts, tas sasniedz 30-50%, pēc vecuma 30 gadiem. Šajā gadījumā, jo ātrāk nāca klīniskās izpausmes ir slimības, jo lielāks risks pēkšņas aritmisku nāvi.

Polimorfā ventrikulārā tahikardija

Beta blokatori [nadolol, bisoprolola (KONKOR), atenololu, propranololu.] - obligāta komponente narkotiku terapijas pacientiem ar polimorfs tahikardiju, tie ievērojami samazina pēkšņas nāves risku. Šo zāļu devas ir 2 reizes lielākas nekā pacientiem ar CYH QT. Visefektīvākais līdzeklis ir nadolols. Bieži vienas antiaritmiskās zāles nav pietiekamas. Kā parasti, šādiem pacientiem efektīva ir tikai kombinēta antiaritmiska terapija. Beta-blokatori tiek pievienots vēl viens antiaritmisko narkotikas, ņemot vērā to iespējamo ietekmi uz sprūda faktoriem, piemēram, aritmiju. Kā 2nd antiaritmiskās medikaments jaunākiem cilvēkiem var meksiletinv efektīvo devu no 5 mg / kg dienā, lappaconitine hidrobromīda devā 1 mg / kg dienā, propafenona 5 mg / kg dienā, tādā devā amiodarona 5-7 mg / kg dienā, verapamils devā 2 mg / kg dienā vai dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) devā 1-2 mg / kg dienā. Ar anti-ritmisku mērķi sarežģītā terapijā bērniem karbamazepīns var būt efektīvs. Atlase antiaritmisko zāļu veic kontrolē EKG un Holtera monitoringu, ņemot vērā piesātinājumu devu. Maksimālais terapeitiskais efekts zāļu būtu jāaprēķina, ņemot vērā, ka dažās no dienas periodos ir ļoti izteikta, kambaru tahikardijas .. Izņēmumi ir sen darbojas formulējumiem un amiodaronu. Antiaritmisko zāļu uzturošo devu nosaka individuāli. Palielinot Q-T intervāla ilgumu, vairāk nekā 25% no sākotnējām III klases zālēm tiek atcelti. Metaboliska terapija ietver antihipulāros un antioksidantus. Lieto arī AKE inhibitorus, kas uzlabo hemodinamiskos parametrus hroniskas asinsrites mazspējas gadījumā.

Attīstība syncopal epizodes terapijas laikā, kritiskā sinusa bradikardija, kas ierobežo iespējas turpmākai antiaritmisko terapiju, kā arī saglabāšanu ārstētu augstu risku pēkšņu aritmisku nāves laikā (novērtējusi koncentrācijas atsevišķu riska faktoru) - norādes par intervences terapija. Implantācija no kardiodefibliratoru-defibrilatora tiek veikta, lai bērni ar syncopal variantiem polimorfs kambaru tahikardiju, ja antiaritmiska terapija neliedz attīstību polimorfs kambaru tahikardija. Identificējot faktoriem, kas izraisījis sirds kambaru tahikardiju pieslēgt savus kontroles režīmus implantētās ierīces (antitahikarditicheskoy stimulāciju et al. Režīmā). Smagas atkārtotu kursa kambaru tahikardiju vajadzētu apspriest iespēju radiofrekvenču katetra ablācijas kambaru tahikardija avota vai izraisīt sirds ritma zonas. Implantācija netiek veikts pacientiem ar biežiem epizodes kambaru tahikardiju vai attīstās pacientiem ar kambaru tahikardiju, aritmiju biežas hipoglikēmijas pie augstas frekvences ātrumu (vairāk nekā 200 ppm), jo šajā gadījumā ir nepamatoti atvienošanu antiaritmisko līdzekļu implantējamām ierīcēm Supraventrikulārās tahiaritmijas. Smagos gadījumos ir nepieciešams izmantot visus iespējamos resursus antiaritmiska terapija (apvienota iecelšanu nadolol un meksiletīns), izrādījās efektivitāti kreisā novietotās sympathectomy pēdējos gados.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],