Somatostatinoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pirmo reizi somatostatinoma (Sangerta tipa saliņu audzējs sigma-šūnu audzējs) pirmo reizi tika aprakstīta salīdzinoši nesen - 1977. Gadā, tāpēc ideja par simptomu kompleksu, kas raksturo šo slimību, vēl nav izveidota. Audzēji vairumā gadījumu ir karcinomas, kas rodas no somatostatīnu veidojošām D-šūnām. Metastāze galvenokārt notiek aknās. Daži autori, ņemot vērā simptomu neviendabīgumu, uzskata, ka nav vispār skaidra somatostainomas klīniskā sindroma. Pašlaik literatūrā aprakstīti nedaudz vairāk kā 20 pacienti ar somatostatīna sekrēcijas izraisītājiem aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas audzējiem. Neapšaubāmi, ķirurgi agrāk saskārās ar šiem audzējiem operācijās ar holelitiāzi, taču tikai tagad ir kļuvis skaidrs, ka tas nav nejauša kombinācija. Līdztekus holelitiāzei somatostatīnos ir diabēts, caureja vai steatoreja, hipohlorīdija, anēmija, svara zudums.

Acīmredzot, daudzi izpausmes ir rezultāts bloķēšanas darbības somatostatīna uz fermentatīvā funkciju aizkuņģa dziedzera un sekrēcijas citu hormonu saliņām Langerhans, tāpēc šis simptoms sarežģīti dažkārt dēvē par "nomācošo sindroms".

Lielākā daļa somatostatīna aprakstīto sekrēciju bija pēc daudzveidības. Iespējams, ka tas ir viens no iemesliem slimības klīnisko izpausmju neviendabīgumam.

Simptomi, kas rodas, lietojot somatostatinomu, atspoguļo somatostatīna zināmo iedarbību. Patoloģiskā glikozes tolerance ir saistīta ar insulīna atbrīvošanas inhibīciju, kas nav kompensēta ar vienlaicīgu glikagona sekrēcijas samazināšanos. Palielinātais rašanās biežums žultsakmeņu lielā mērā pateicoties jāsamazina pārmērīgi reibumā ražoti somatostatīna žultspūšļa kontrakciju (noteikta pacientiem ar augstu atoniskas žultspūšļa). Stotorēju izskaidro nepietiekamas eksokrīnas aizkuņģa dziedzera funkcijas un traucēta zarnu absorbcija. Kuņģa hypochlorhydria ir rezultāts inhibējošo ietekmi somatostatīns uz acid-Parietālo šūnu, un arī atbrīvošanu gastrīna ar gļotādu antrum.

Somatostatinomas diagnoze pamatojas uz pierādījumiem par paaugstinātu peptīdu līmeni plazmā. Apšaubāmajos gadījumos jāveic provokatīvs pētījums ar tolbutamīdu, kas stimulē somatostatīna atbrīvošanos.

Parasti pēc operācijas ir nepieciešams atkārtot citostātiskās terapijas kursus ar streptosotocīnu un 5-fluoruracilu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]