17 alfa-hidroksiprogesterons asinīs

17-hidroksiprogesterons ir kortizola prekursors, kuram piemīt nātriuretisks efekts. Hormonu ražo virsnieru dziedzeros, olnīcās, sēkliniekos un placentā. Hidroksilēšanas rezultātā 17-hidroksiprogesterons tiek pārveidots par kortizolu.

Noteikšana 17-hidroksiprogesterona asinīs ir vadoša loma diagnostikā adrenogenital sindromu, kas ir pievienots ar pārprodukcijas veidošanos virsnieru garozā vienas grupas un samazinātu sekrēciju citu. Adrenogenitāla sindroma pamatā ir dažādu fermentu nepietiekamība, kas iesaistīti steroīdu hormonu biosintēzē. Ir vairāki veidi adrenogenital sindroms, klīniskās izpausmes, kas ir atkarīga no īpašas fermenta trūkums 21-hidroksilāzes, 11β-hidroksilāzes, 3beta-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroksilāze. Kopīga visiem formām adrenogenital sindroms ir pārkāpšanu kortizola sintēzi regulēšanas ACTH sekrēciju, atgriezeniskās saites mehānismu.

17-hidroksiprogesterona koncentrācijas atsauces vērtības (norma) asins serumā

Vecums	17-GPG, nmol / l
Bērni, pubertātes vecums:
Zēni	0.1-2.7
Meitenes	0.1-2.5
Sievietes:
Folikulu fāze	0.4-2.1
Luteālas fāze	1.0-8.7
Pēcmenopauzes periods	<2.1

Samazinot kortizola līmeni asinīs veicina pastiprinātu atbrīvošanu priekšējās daivas hipofīzes AKTH, kas noved pie hyperfunction virsnieru, hiperplāziju un palielinātu tā sekrēciju steroīdu prekursoru, kas sintezēti no antiandrogēni. Palielināta anandrogēnu koncentrācija asinīs (pretēji kortizolam) nesamazina hipofīzes AKTH atbrīvošanos. Tā rezultātā, virsnieru garozā uzkrājas par pārsnieguma summu 17-hidroksiprogesterona, gan tāpēc, ka tā nav pietiekami pāreju uz kortizola, un sakarā ar pastiprinātu veidošanos.

Visbiežāk (80-95% no visiem gadījumiem) uzrāda 21 hidroksilāze deficīts, nepieciešams pārvērst 17 hidroksiprogesterona 11 deoxycortisol turpina kortizola. Katrā trešajā pacientā ar šāda veida enzīmu defektu tiek konstatēti nopietni kortizola sintēzes pārkāpumi un aldosterona nepietiekama sintēze. Klīniski tas izpaužas sāls sindroma zudumā. Ķermenis nespēj saglabāt nātriju, kas izraisa tā zudumu urīnā, dehidratāciju, sabrukumu. Slimu bērnu nāve parasti notiek pirmajās dzīves nedēļās.

Kritiska loma diagnostikas adrenogenital sindromu dēļ 21-hidroksilāzes deficīts spēlēt 17 hidroksiprogesterona, testosteronu un DHEA līmenis asinīs un urīnā 17 KS urīnā, kas var pārsniegt ātrumu 5-10 reizes vai vairāk. Saskaņā ar 17.-hidroksiprogesterona asinīs virs 24 nmol / l koncentrācija apstiprina diagnozi iedzimtu virsnieru hiperplāzija. Ja tas ir 9-24 nmol / l, par diferenciāldiagnozē policistisko olnīcu sindromu un adrenogenital sindromu rāda testu ar AKTH. Jāatceras, ka ne-klasiskā veidā, 21-hidroksilāze deficīts bazālo koncentrāciju 17-hidroksiprogesterona asinīs var būt zemāks nekā 9 nmol / l. Šajā sakarā, ja ir aizdomas par adrenogenital sindroms AKTH stimulācijas testu veic pat zemu bazālo koncentrāciju 17-hidroksiprogesterona. Parasti pēc 60 min koncentrācija 17-hidroksiprogesterona parasti sasniedz 12 nmol / l, ar klasiskā forma adrenogenital sindroms pārsniedz 90 nmol / l, ar non-klasiskā veidā - 45 nmol / l. In heterozigotu nesējiem mutanta gēna, kas kodē 21-hidroksilāze, 17-hidroksiprogesterona koncentrācija asinīs pēc stimulēšana ACTH palielinās līdz 30 nmol / L.

Viens no iemesliem, kā palielināt 17-hidroksiprogesterona veidošanās, var būt virsnieru garozas audzēji. Efektīva diferenciāldiagnozes metode ir tests ar deksametazonu. Pirms parauga no pacienta tiek ņemta asiņaina, lai noteiktu 17-hidroksiprogesteronu, un ikdienas urīnu ievāc dienā pirms parauga, lai noteiktu 17-CS. Pieaugušajiem ik pēc 6 stundām pēc ēdienreizēm 48 stundas tiek ievadīts iekšķīgi lietots 2 mg deksametazons. Pēc deksametazona lietošanas beigām asinis atkal tiek ņemts asinis un 24 stundas tiek savākts urīns. Adrenogenitālajā sindromā paraugs ir pozitīvs - 17-hidroksiprogesterona koncentrācija asinīs strauji samazinās un 17-CS izdalīšanās ar urīnu samazinās par vairāk nekā 50%. Audzējos (androsteromas, arrenoblastomas) paraugs ir negatīvs, hormonu saturs nedaudz samazinās vai nedaudz samazina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]