Augšupejošās aortas aneirisma

Krūškurvja aortas patoloģijas ir diezgan izplatītas, un vairāk nekā puse gadījumu ir saistīti ar tādiem traucējumiem kā augšupejošās aortas aneirisma. Slimība draud ar nopietnām komplikācijām, kas attīstās patoloģisku dilatāciju dabiskā gaitā, un ir saistīta ar augstu letalitāti, kompleksu ārstēšanas pieeju. Tikai savlaicīga problēmas atklāšana un savlaicīga ķirurga palīdzība var samazināt komplikāciju rašanos un palielināt dzīvildzi šajā patoloģijā.[1]

Epidemioloģija

Augšupejošās aortas aneirisma ir viena no izplatītākajām aortas patoloģijām: sastopamības biežums ir aptuveni 5-10 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju gadā. Tajā pašā laikā vairāk gadījumu skar vīriešus (2,3 reizes vairāk). Riski palielinās arī atkarībā no vecuma.

Augošā aneirisma tiek diagnosticēta apmēram pusei pacientu ar krūšu aortas aneirismu. Patoloģija ir pazīstama ar biežām draudošām komplikācijām, kas attīstās uz tās dabiskās gaitas fona, ko pavada paaugstināta mirstība un terapeitiskas grūtības, nepieciešamas īpašas ķirurģiskas iemaņas.

Visbiežāk sastopamie faktori, kas tieši ietekmē komplikāciju iespējamību, ir aneirismas lokalizācija un lielums, kā arī fona slimību (īpaši saistaudu patoloģiju) klātbūtne. Pētījumi liecina, ka aneirismas paplašināšanās augšanas ātrums var būt 1 mm gadā (ja aortas diametrs ir lielāks par 35 mm). Ja diametra izmērs pārsniedz 50 mm, augšanas ātrums palielinās līdz 5 mm gadā. Uz tā sienas palielināšanās fona palielinās izspiedums: strauji palielinās komplikāciju veidošanās iespējamība.

Aneirisma plīsums kļūst par visizplatītāko nāves cēloni. Piecu gadu periodā šis rādītājs ir aptuveni 25-30%. Vienīgais veids, kā samazināt komplikāciju biežumu un uzlabot izdzīvošanas rādītājus, ir pēc iespējas agrāk atklāt problēmu un savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos.

Cēloņi Augošā aortas aneirisma

Speciālisti runā par šādiem augšupejošās aortas aneirisma attīstības patoģenētiskajiem aspektiem:

• deģeneratīvie procesi artērijā;
• saistaudu patoloģijas;
• Divpusējā aortas vārstuļa, aortas vārstuļa patoloģijas;
• infekciozi iekaisuma procesi;
• traumatiski asinsvadu bojājumi.

Starp visbiežāk sastopamajiem ģenētiski saistītiem cēloņiem:

• Marfana sindroms?
• Loeys-Dietz sindroms;
• Ehlers-Danlo sindroms;
• Takayasu slimība (nespecifisks aortoarterīts).

Citi iespējamie pamatcēloņi ir:

• ateroskleroze;
• sifiliss;
• ķirurģiskas iejaukšanās (ir apdraudētas augošās aortas kateterizācijas vietas vai šuvju līnijas).

Riska faktori

Visizplatītākie augošās aortas aneirisma veidošanās riska faktori ir:

• paaugstināts asinsspiediens;
• ar vecumu saistītas izmaiņas asinsvados;
• smēķēšana, atkarība no kokaīna (pēc vairākiem datiem).[2]

Aortas sieniņu pakļaušana stresa faktoriem, to bojājumi un traucēta stiepšanās pakāpe noved pie pakāpeniskas aneirismas veidošanās.

Deģeneratīvas izmaiņas aortas sieniņā ar normāla vārstuļu mehānisma saglabāšanos un aortas mazspējas pazīmēm, ko izraisa arteriālās saknes skeleta stereometrijas traucējumi, tiek uzskatītas par etioloģisko pamatfaktoru ascendences patoloģijas attīstībā. Šāda aortas nepietiekamības attīstība veicina dabiskā aortas vārstuļa saglabāšanu aortas rekonstruktīvās operācijas laikā.

Pathogenesis

Līdz šim aneirisma veidošanās procesi augšupejošā aortā nav pilnībā skaidri. Acīmredzot proteolītiskajiem enzīmiem, tā sauktajām matricas metaloproteināzēm, kas pieder proteāžu saimei, kas uztur saistaudu homeostāzi, ir svarīga patoģenētiska nozīme. Augšējā aortā identificētās pamata metaloproteināzes ir želatināze-A un želatināze-B, kas šķeļ IV tipa kolagēnu, elastīnu un fibrilāro kolagēnu. Šīs metaloproteināzes ražo atsevišķas šūnu struktūras - jo īpaši gludās muskuļu šūnas. To darbību kontrolē TIMP audu inhibitori - jo īpaši TIMP-1, kas veido neatgriezenisku savienojumu ar matricas metaloproteināzēm un ko ražo fibroblasti un gludās muskulatūras šūnas.

Vēl viens iespējamais patoģenētiskais mehānisms ir saistīts ar mediju deģenerāciju. Histopatoloģisko ainu raksturo Erdheimas slimība vai cistiskā medianekroze. Pārkāpums tiek diagnosticēts, ņemot vērā ar vecumu saistītas izmaiņas arteriālā traukā vai saistaudu patoloģijas, divpusējā aortas vārstuļa. Paaugstināts intraaortas spiediens izraisa intimas retināšanu, ekstracelulārās matricas degradāciju, proteoglikānu uzkrāšanos, elastīgo šķiedru bojājumus un zudumu, gludo muskuļu šūnu nekrozi. Tā rezultātā aorta kļūst neelastīga, un tās lūmenis paplašinās.

Pēc ekspertu domām, visticamāk, abi patoģenētiskie mehānismi ir iesaistīti augšupejošo aneirismu veidošanā. Īpašu lomu spēlē iedzimtas saistaudu patoloģijas - tā ir liela traucējumu grupa, kas cita starpā sastāv no diferencētiem un nediferencētiem sindromiem (displastiskiem fenotipiem).[3]

Simptomi Augošā aortas aneirisma

Augošā segmenta aneirisma ne vienmēr izpaužas vienādi. Tas galvenokārt ir atkarīgs no izspieduma lieluma un precīzas tā lokalizācijas. Dažiem pacientiem klīniskā attēla nav vispār - vismaz līdz komplikācijas attīstībai aneirismas plīsuma veidā, lai gan šī ir vēl viena diagnoze. Visbiežāk sastopamās sūdzības ir šādas:

• sāpes krūtīs (sāpes sirdī vai krūtīs), ko izraisa aneirisma izspieduma spiediens uz tuvējām struktūrām, kā arī asins plūsmas spiediens uz bojāto asinsvadu sieniņu;
• aizdusa, kurai ir tendence pakāpeniski pasliktināties;
• Sirdspukstu sajūta (sirds "pukst");
• reibonis;
• krampjiem līdzīgas galvassāpes (īpaši ar lielām aneirismām);
• sejas un ķermeņa augšdaļas pietūkums (ko izraisa augstākās dobās vēnas sindroma attīstība).

Kad patoloģiskais process izplatās uz aortas loku, pievienojas arī citas pazīmes:

• apgrūtināta rīšana barības vada saspiešanas dēļ;
• aizsmakums, klepus, ko izraisa recidivējoša nerva saspiešana;
• palielināta siekalošanās, samazināta sirdsdarbība;
• plaušu sastrēgums, vienpusēji iekaisuma procesi plaušās.

Pirmās pazīmes

Augošā sekcijas aneirisma palielinās lēni, un bieži vien šis process ir asimptomātisks, kas ievērojami apgrūtina savlaicīgu slimības atklāšanu. Daudzos gadījumos nelielas patoloģiskas dilatācijas neplīst dzīves laikā. Bet plīsuma risks palielinās, ja izspiedumam ir tendence pastāvīgi palielināties, tāpēc ir svarīgi pievērst uzmanību jebkādām nelabvēlīgām patoloģijas pazīmēm, jo ​​īpaši:

• neizskaidrojamas sāpes krūtīs;
• neizskaidrojamas muguras sāpes (galvenokārt starp lāpstiņām).

Ja ir diskomforts krūtīs, nepatīkamas sajūtas sirds apvidū, ja tuvākajiem radiniekiem bijušas līdzīgas saslimšanas vai saistaudu patoloģijas, tad nekavējoties jādodas pie ārsta rūpīgai diagnostikai.

Veidlapas

Pašlaik tiek izmantots augšupejošo aortas aneirismu sadalījums pēc Belova:

1. Annuloaortas patoloģiska dilatācija.
2. Supraanulāras patoloģiskas izplešanās.
3. Supravalvar vai supracommissural paplašinājumi.

Papildus tam izceļas:

1. patiesa aneirisma, kurā ir izstiepti visi arteriālās sienas slāņi;
2. preparējošā aneirisma (ko izraisa galvenokārt iedzimtas saistaudu anomālijas, artēriju kalcifikācija, iekaisuma procesi);
3. Viltus aneirisma, kurā ir iespējama sienas izliekums sakarā ar daļēji sarecējušu asiņu uzkrāšanos uz ārējās asinsvadu virsmas traumatiskas traumas rezultātā.

• Augošās aortas sadalošā aneirisma ir jau esošas aneirismas komplikācija, kurā asinis iekļūst starp aortas sienu slāņiem, tos pilnībā sadalot. Steidzami jāārstē augšupejošās aortas aneirisma ar atslāņošanās pazīmēm, jo ​​tas ir stāvoklis, kas burtiski apdraud pacienta dzīvību: sadalīšanas rezultātā plīst artēriju siena, notiek straujš un masīvs asins zudums, kas noved pie nāves.
• Runājot par kombinētu aneirisma patoloģiju, mēs parasti domājam, ka patoloģiskā paplašināšanās ir skārusi ne vienu, bet divas vai vairākas artērijas daļas vienlaikus. Tādējādi bieži sastopamas aortas saknes un augšupejošās aortas aneirismas: tiek ietekmēts aortas-šķiedru gredzens, aortas vārstuļa atloki, Valsalvas arka un deguna blakusdobumi, šno-tabulārais savienojums līdz brahiocefālā stumbra mutei. Dažos gadījumos augošā daļa tiek ietekmēta kopā ar aortas arku.
• Atkarībā no konfigurācijas aneirismas var būt maisveida (sakkulāras) un vārpstas formas (fusiform). Augošās aortas fusiformas aneirismas nav skaidra kakla un var būt diezgan lielas bez agrīnas simptomu izpausmes.

Komplikācijas un sekas

Galvenā un visbīstamākā komplikācija ir augšupejošās krūšu aortas aneirisma plīsums, kas izraisa smagu un dzīvībai bīstamu asiņošanu. Galvenās šāda plīsuma pazīmes var būt:

• pēkšņas stipras sāpes krūtīs;
• sāpju apstarošana mugurā, ekstremitātēs;
• pēkšņs reibonis, vispārējs vājums;
• asinsspiediena rādījumu pazemināšana;
• samaņas nomākums, tahikardija;
• pieaugošs nejutīgums ekstremitātēs, daļēja paralīze.

Starp citām iespējamām komplikācijām biežāk sastopama tromboze un ar to saistīta trombembolija.

Pēcoperācijas komplikācijas ir iespējamas pārejošu aritmiju (supraventrikulāru, ventrikulāru), priekškambaru mirdzēšanas, asiņošanas, infekcijas un iekaisuma procesu veidā, dažreiz ir iespējams letāls iznākums - it īpaši perioperatīva miokarda infarkta rezultātā.

Diagnostika Augošā aortas aneirisma

Augošas aneirismas diagnoze sākas ar anamnēzes apkopošanu un pacienta fizisko pārbaudi. Pārbaudē ietilpst:

• krūškurvja palpācija, novērtējot saistaudu anomāliju iespējamību;
• asinsspiediena mērīšana;
• neiroloģiskā stāvokļa novērtējums (pārbaudīt muskuļu un ādas refleksus);
• patoloģisku refleksu noteikšana.

Ir iespējams piesaistīt apakšspeciālistus, piemēram, hematologus, ģenētiķus, neirologus, onkologus, imunologus.

Pārbaudes tiek pasūtītas kā daļa no vispārīgiem laboratorijas izmeklējumiem:

• hemogramma (iekaisuma marķieru noteikšana);
• vispārēja asins un urīna analīze (lai novērtētu vispārējo ķermeņa stāvokli);
• lumbālpunkcijas laikā iegūtā cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana.

Svarīga loma augošās aneirismas diagnostikā ir instrumentālajai diagnostikai. Iepriekš par galveno metodi tika uzskatīta krūškurvja rentgenogrāfija kombinācijā ar aortogrāfiju. Pašlaik invazīvo aortogrāfiju izmanto reti. Tas ir aizstāts ar tomogrāfijas metodēm un ehoCG. Neskatoties uz to, aneirismas palielināšanās esamību var aizdomas jau rentgenogrammā. Attēls divās projekcijās sniedz tipisku sirds aortas vizualizāciju, kas kļūst par norādi citu precizējošu diagnostikas procedūru veikšanai. Citas pazīmes ietver:

• paplašināta aortas ēna (optimāli vizualizēta kreisajā slīpajā projekcijā);
• lokalizēta paplašināšanās aortas augošā segmentā;
• izmainīta arteriālās vai videnes konfigurācijas ēna, salīdzinot ar iepriekšējā pētījuma vērtībām;
• trahejas ievilkšana.

Neskatoties uz to, "zelta standarts" diagnostikas ziņā joprojām ir ehoCG, kas ļauj novērtēt bojājuma morfoloģiju, funkcionalitāti, etioloģiskos aspektus, sirds kambaru stāvokli un koronāro funkciju.

Tomogrāfiskās procedūras (MRI, MSCT) palīdz rūpīgi izpētīt dilatācijas zonu, noteikt diametru, sieniņu biezumu, saistību ar blakus esošajām struktūrām, koronāro artēriju stāvokli, atslāņošanos, trombus un skartās vietas garumu. Segmentu. Tomogrāfija ļauj ne tikai pareizi diagnosticēt, bet arī noteikt operācijas taktiku un tālāk novērtēt operācijas rezultātus.[4]

Diferenciālā diagnoze

Ja tiek uzņemts pacients ar aizdomām par augšupejošu aneirismu, pirmkārt, jāizslēdz atsevišķi dzīvībai bīstami stāvokļi, piemēram, akūts koronārais sindroms, plaušu embolija, aneirismas sadalīšana, spontāns pneimotorakss. Visas šīs patoloģijas sākas akūti un izpaužas ar asām sāpēm krūtīs, kuras neizslēdz ar antiangināliem līdzekļiem. Sāpes pavada apgrūtināta elpošana, cianoze, pazemināts asinsspiediens līdz pat šokam.

Diferenciāldiagnozes noteikšanai ieteicams veikt šādus izmeklējumus:

• elektrokardiogrāfija, ehokardiogrāfija;
• krūškurvja rentgenogrāfija un/vai datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
• angiopulmonārā angiogrāfija;
• ezofagogastroduodenoskopija.

Ir daudzas slimības, kurām ir līdzīgi simptomi. Tomēr ir svarīgi ņemt vērā konkrētas patoloģijas iespējamību atkarībā no vecuma un anamnēzes vākšanas laikā iegūtās informācijas.

Profilakse

Ieteikumi attiecībā uz augšupejošu aneirismu attīstības novēršanu ir īpaši svarīgi tiem, kam ir iedzimta nosliece uz patoloģiju vai nelabvēlīga epidemioloģiskā vide. Lai saglabātu savu veselību, ir jāievēro veselīgs dzīvesveids, un tas attiecas uz absolūti visiem cilvēkiem, pat tiem, kuri nav pakļauti riskam.

Asinsvadu sistēmas stāvokli var kontrolēt ar tādiem pasākumiem kā uztura korekcija, ārstnieciskā vingrošana, pareizs darbs un atpūta, sāls daudzuma samazināšana uzturā, smēķēšanas izskaušana, ķermeņa masas normalizēšana.

Svarīgi apzināties, ka ēdiena ēšana ir ne tikai enerģijas piesātinājums vai bauda, ​​bet arī dažādu vielu - gan vitāli svarīgu, gan potenciāli bīstamu - ievadīšana organismā. Ar augstu augošās aneirismas aneirisma attīstības risku krasi jāsamazina dzīvnieku tauku daļa uzturā. Ieteicams dot priekšroku jūras zivīm, produktiem ar šķiedrvielām. Nav vēlams, lai ēdienkartē būtu sviests, aknas, olu dzeltenumi, speķis. Bet auzu pārslu, augu eļļas, dārzeņu, zaļumu klātbūtne ir tikai apsveicama.

Daudzas problēmas, tostarp aneirisma patoloģiju attīstību, izraisa aktīvā un pasīvā smēķēšana. Tikai viena cigarešu paciņa dienā palielina slodzi uz sirds un asinsvadu sistēmu 5 reizes. Nikotīns veicina asinsspiediena paaugstināšanos, negatīvi ietekmē asins viskozitāti, pastiprina aterosklerozes gaitu. Cilvēks, kurš atbrīvojies no sliktā ieraduma, samazina sirds un asinsvadu slimību letālo iznākumu faktoru par 30-40%, neatkarīgi no smēķēšanas ilguma vai vecuma. Kas attiecas uz alkoholiskajiem dzērieniem, to patēriņš ir jāsamazina līdz minimumam vai vispār jāizslēdz.

Ir svarīgi kontrolēt ķermeņa svaru, izvairīties no stresa situācijām un izvairīties no hipodinamijas. Mēreni kardio vingrinājumi stiprina sirds un asinsvadu sistēmu, un vienkāršus vingrinājumus var veikt pat mājās: elpošanas vingrinājumus, ejot uz vietas vai skrienot uz vietas ar augstu paceltiem ceļiem.

Vēl viens obligāts profilaktiskais punkts ir sistemātiska asinsspiediena rādītāju kontrole. Ir zināms, ka hipertensija ir viens no izplatītākajiem riska faktoriem augošās aneirismas attīstībai un tās tālākai sadalīšanai.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu:

• cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem;
• smēķētājiem;
• pacienti ar cukura diabētu, aptaukošanos, hipertensiju, nieru slimībām, aterosklerozi;
• cilvēki, kas dzīvo nelabvēlīgos vides apstākļos;
• dzīvot pasīvu dzīvesveidu;
• kuriem ir iedzimta nosliece uz sirds un asinsvadu aparāta patoloģijām.

Prognoze

Ja nav nepieciešamo terapeitisko pasākumu, prognoze pacientiem ar augšupejošu aneirismu ir nelabvēlīga, jo pastāv augsts asinsvadu sieniņu plīsuma vai trombozes risks. Ja patoloģija tika atklāta savlaicīgi un pacientam tika veikta atbilstoša operācija, prognozi var saukt par daudz optimistiskāku.

Lai uzlabotu prognozes iznākumu, pacientiem ieteicams regulāri veikt pārbaudes pie kardiologa, neirologa. Tikpat svarīgi ir vadīt veselīgu un vidēji aktīvu dzīvesveidu, kontrolēt holesterīna līmeni asinīs, atmest smēķēšanu, izvairīties no hipodinamikas un pārmērīgas fiziskās slodzes.

Ja ir iedzimtas anamnēzes pasliktināšanās - piemēram, ja kāds no radiniekiem cietis no aneirisma ar plīsumu vai bez tā -, izmeklējumu nepieciešams atkārtot divas reizes gadā (ik pēc sešiem mēnešiem), ar obligātu smadzeņu ultraskaņu, ultraskaņu sirds.

Augšupejošās aortas aneirisma, kurai raksturīga intensīva paplašināšanās, lieli izmēri, ir ar maksimālu komplikāciju risku un to var novērst tikai ar ķirurģisku iejaukšanos.