Blastoma

Onkologi iedala vēzi ne tikai pēc audzēja lokalizācijas, bet arī pēc šūnu veida, no kurām tas veidojies. Un blastoma tiek definēta, ja neoplazma ir iegūta no blastiem - nenobriedušām (embrionālām) nediferencētām šūnām. Šādi audzēji var ietekmēt dažādus orgānus, audus un sistēmas, un visbiežāk blastoma veidojas bērnam.

Epidemioloģija

Starp ļaundabīgo audzēju veidiem, kas rodas agrā bērnībā, blastomas ir visizplatītākās, un nav nekas neparasts, ka bērni piedzimst ar šo audzēju.

Plaušu blastoma statistiski veido līdz 0,5% no visiem ziņotajiem bērnu plaušu vēža gadījumiem.

Blastoma veido gandrīz 16% no visiem aizkuņģa dziedzera jaunveidojumiem piecus gadus veciem bērniem.

Neiroblastomas rodas bērniem 90% gadījumu, un šie audzēji izraisa 15% nāves gadījumu bērniem ar vēzi.

Cēloņi Blastomas

Vairumā gadījumu blastomas cēloņi nav zināmi, jo ir grūti noskaidrot, kāpēc embrija veidošanās un augļa intrauterīnās attīstības laikā priekšteču cilmes šūnas nav kļuvušas par noteikta veida šūnām, lai veidotu specifiskas struktūras un orgānus., bet sāka nekontrolējami augt, izplatīties un izspiest normālas šūnas.

Visbiežāk blastoma rodas ģenētiskas mutācijas vai patoloģiskas DNS struktūras dēļ. Lasi arī - Vēža cēloņi

Starp citu, kopā ar ļaundabīgām blastomām veidojas arī labdabīgas blastomas. Labdabīga blastoma parasti aug lēni, audzēja šūnas ir diferencētākas un neizplatās pa visu ķermeni, bet audzējs var izspiest tuvējos audus un struktūras. Un, ja veidojas ļaundabīga blastoma, tā var izplatīties no sākotnējās vietas uz citām ķermeņa daļām, izspiežot veselās šūnas, proti, metastāzes.

Riska faktori

Pētnieki norāda, ka šāda veida audzēju veidošanās riska faktoriem nav nekāda sakara ar vidi, grūtniecības gaitu vai tās komplikācijām.

Bet daži iedzimti sindromi un iedzimtas slimības var palielināt noteiktu veidu blastomu iespējamību. Piemēram, DICER1 ģimenes audzēju predispozīcijas sindroms; Bekvita-Vīdemana sindroms ; Edvarda sindroms (18. Hromosomas trisomija); iedzimta ģimenes adenomatozā polipoze (ko izraisa mutācijas vienā no audzēja supresoru gēniem): vēža predispozīcijas sindroms (Li-Fraumeni sindroms) un citi.

Pathogenesis

Blastomas veidojas, ja dažas no multipotentām vai unipotentām cilmes šūnām, kuru izcelsme ir embrija iekšējās šūnu masas — embrionālo cilmes šūnu — nespēj diferencēties paredzētajā specializētajā šūnu tipā.

Bet nenobriedušu nediferencētu šūnu īpatnība ir to spēja neierobežoti vairoties dalīšanās ceļā (mitoze).

Tiek uzskatīts, ka šāda veida audzēju patoģenēze ir normāla šūnu cikla anomāliju rezultāts ar nekontrolētu embrionālo cilmes šūnu mezenhīma (embrionālo audu) proliferāciju, kas izraisa ļaundabīgā procesa attīstību. Šādas novirzes izraisa mutācijas audzēju nomācošos gēnos (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 u.c.) un audzēja nekrozes faktora (TNF) gēnos; gēni, kas kodē RNS sintēzes transkripcijas faktorus; un vairāki gēni, kas parasti regulē proliferāciju, diferenciāciju un visu šūnu ciklu (ieskaitot apoptozi).

Dažādas lokalizācijas blastomu attīstība ir saistīta arī ar DICER1 (gēns, kas kodē Dicer endoribonukleāzi) cilmes līnijas mutāciju, kas izjauc mikroRNS sintēzes, ribosomu bioģenēzes un gēnu ekspresijas regulēšanu.

Sīkāk par normālu šūnu pārtapšanas procesu vēža šūnās ir runāts materiālā - Audzēja šūnas

Simptomi Blastomas

Blastomas veidus (saskaņā ar pārbaudītām diagnozēm) izšķir pēc to lokalizācijas:

• Hepatoblastoma ir aknu blastoma;
• Nefroblastoma ir nieru blastoma;
• Pankreatoblastoma ir aizkuņģa dziedzera blastoma;
• Pleuropulmonārā blastoma - plaušu un/vai pleiras dobuma blastoma;
• Retinoblastoma ir acs blastoma, kas rodas tās tīklenē;
• Osteoblastoma ir kaula blastoma;
• Smadzeņu blastoma - vairāki apakštipi atkarībā no atrašanās vietas;
• Nenobriedušu nervu šūnu (neiroblastu) blastoma ārpus smadzenēm - neiroblastoma.

Blastomas simptomi atšķiras atkarībā no tās lokalizācijas, lieluma un stadijas. Saskaņā ar starptautisko TNM klasifikāciju ļaundabīga audzēja gadījumā izšķir četras stadijas. Ja vienā apgabalā ir izolēts audzējs, neskarot limfmezglus - tas ir I stadija; ja audzējs ir liels un ir pazīmes par vienpusēju limfmezglu iesaistīšanos, tiek noteikta II stadija; III stadijā ir metastāzes limfmezglos, un IV stadijā audzēja metastāzes ietekmē citus orgānus.

Hepatoblastoma (aknu blastoma) tiek uzskatīta par visizplatītāko aknu vēža veidu bērniem. Parasti tas parādās bērniem līdz 3 gadu vecumam. Audzējam ir tādi simptomi kā: sāpes vēderā un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, apetītes trūkums un svara zudums, ādas nieze, ādas un acu baltumu dzelte.[1]

Skatīt arī - Aknu audzēji bērniem

Diezgan izplatīta nieru blastoma bērnu vidū ir nefroblastoma, ko sauc arī par ļaundabīgu Vilmsa audzēju . Audzējs satur metanefrisko mezenhīmu (no kura veidojas embrionālās nieres), kā arī stromas šķiedru un epitēlija šūnu elementus. Audzējs ilgu laiku ir asimptomātisks un izpaužas, ja tas sāk nospiest normālu nieru parenhīmu. Simptomi ir vēdera uzpūšanās vai sāpes vēderā, drudzis, urīna krāsas maiņa un asinis urīnā, apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, aizcietējums un palielinātas vēnas vēdera sienā. Vairāk informācijas rakstā - Vilmsa audzēja simptomi [2]

Pankreatoblastoma, ti, aizkuņģa dziedzera ļaundabīga blastoma, skar bērnus vecumā no viena līdz desmit gadiem (ar maksimālo sastopamības biežumu piecu gadu vecumā). Audzējs ir reti sastopams, veidojas no nenobriedušām šūnām, kas pārklāj aizkuņģa dziedzera sekrēcijas daļu; biežākā lokalizācija ir tās eksokrīno daļu epitēlijs.

Tipiski simptomi ir sāpes vēderā, vemšana, svara zudums un dzelte. Daudzos gadījumos audzējs tiek diagnosticēts vēlu, kad tam ir iespaidīgi izmēri un metastāzes reģionālajos limfmezglos, aknās un plaušās.[3]

Plaušu blastoma - plaušu blastoma vai pleuropulmonārā blastoma - ir reti sastopams, strauji augošs audzējs, kas rodas plaušu audos vai plaušu ārējā apvalkā (pleirā) un sastāv no netipiskām epitēlija un mezenhimālām šūnām. Šie audzēji rodas zīdaiņiem un maziem bērniem un reti pieaugušajiem. Diezgan bieži audzējs ir kluss, un simptomi var būt klepus, hemoptīze, elpas trūkums, drudzis, sāpes krūtīs, pleiras izsvīdums un asiņu un gaisa uzkrāšanās pleiras dobumā (pneimohemotorakss). [4],[5]

Acs blastoma ( retinoblastoma ) ir tīklenes vēža audzējs bērniem, kas rodas intrauterīnās attīstības laikā RB1 gēna cilmes līnijas mutācijas dēļ, kas kodē pRB proteīnu, kas regulē šūnu augšanu un neļauj šūnām pārāk ātri vai nekontrolējami dalīties.

Retinoblastomas pazīmes ir: acu apsārtums, paaugstināts acs iekšējais spiediens, zīlītes krāsas maiņa (sarkana vai balta, nevis melna), zīlītes paplašināšanās, šķielēšana, dažāda varavīksnenes krāsa un redzes pasliktināšanās. [6],

Kaulu blastoma, labdabīga osteoblastoma, parasti skar mugurkaulu. Un mugurkaula blastoma visbiežāk parādās pusaudža gados. Ar virspusēju bojājumu tiek novērots vispārējs vājums, lokāls pietūkums un sāpīgums, un, kad audzējs nospiež uz muguras smadzenēm vai nervu saknēm, tiek novēroti neiroloģiski simptomi.

Turklāt reta veida labdabīgs audzējs, kas definēts kā hondroblastoma vai Kodmena audzējs, var rasties kaulu augšanas zonā bērniem un jauniem pieaugušajiem - skrimšļa zonā pie locītavām garo kaulu galos (augšstilba kauls, stilba kauls un pleca kauls). ). Šī audzēja augšana var iznīcināt apkārtējo kaulu, izraisot sāpes tuvējā locītavā, pārvietojoties. Ir arī locītavas pietūkums, stīvums, muskuļu atrofija un, ja tiek skarta apakšējā ekstremitāte, klibošana.[7]

Žokļa blastoma - žokļa ameloblastoma - visbiežāk tiek diagnosticēta pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem, bet var rasties bērniem un jauniešiem. Šis 98% labdabīgais sejas-žokļu reģiona audzējs visbiežāk lokalizējas uz žokļa pie dzerokļiem; tas veidojas no šūnām, kas ražo zobu emalju (ameloblastus). Izšķir mazāk agresīvus un agresīvākus ameloblastomas veidus, un pēdējā gadījumā audzējs ir liels un ieaug žokļa kaulā. Simptomi var būt sāpes, pietūkums un kunkuļainība žoklī.[8]

Smadzeņu blastoma

Šis audzēja veids bērniem veidojas no augļa šūnām, un tas var būt:

• Medulloblastoma (ar lokalizāciju aizmugurējā galvaskausa dobumā - smadzenīšu viduslīnijas rajonā);[9]
• Glioblastoma ir viens no agresīvākajiem smadzeņu vēža veidiem; tas parasti veidojas smadzeņu baltajā vielā un aug ļoti strauji. Sākotnējās pazīmes ir galvassāpes un slikta dūša, un insultam līdzīgi simptomi progresē līdz samaņas zudumam.[10]
• Smadzeņu pineoblastoma , kas rodas smadzeņu epifīzē (čiekurveidīgs dziedzeris) bērniem pirmajos 10-12 dzīves gados, pieaugušajiem tiek diagnosticēta ne vairāk kā 0,5% gadījumu. Pacientiem ir stipras galvassāpes un reibonis, krampji, vēlme vemt, ekstremitāšu nejutīgums un perifēra parēze, redzes dubultošanās, atmiņas traucējumi un sensoro un kustību funkciju traucējumi.[11]

Lasiet arī - Smadzeņu vēža simptomi

Audzējus, kas veidojas ļoti agrīnās nervu šūnu formās (neiroblastos) zīdaiņiem un maziem bērniem ģenētisku mutāciju dēļ, sauc par neiroblastomām. Tos var atrast jebkur simpātiskajā nervu sistēmā, jo embrioģenēzes laikā neiroblasti invaginējas, migrē gar nervu asi un repopulē simpātiskos ganglijus, virsnieru medulla un citas vietas. Visbiežāk šī masa rodas vienā no virsnieru dziedzeriem, bet var veidoties arī simpātiskajos ganglijos pie mugurkaula krūtīs, kaklā vai iegurnī. Pirmās neiroblastomas pazīmes bieži ir neskaidras (nogurums, apetītes zudums, drudzis, locītavu sāpes), un simptomi ir atkarīgi no primārā audzēja atrašanās vietas un metastāžu klātbūtnes. Visa informācija publikācijā - Neiroblastoma bērniem: cēloņi, diagnostika, ārstēšana

Retāk sastopamie blastomas veidi ir:

• kuņģa blastoma - gastroblastoma - ārkārtīgi reti sastopams ļaundabīgs audzējs cilvēkiem līdz 30 gadu vecumam; histoloģijas ziņā raksturo mezenhimālo un epitēlija komponentu klātbūtne; simptomatoloģija ir nespecifiska un izpaužas kā anēmija, nogurums, sāpes vēderā, aizcietējums, asinis izkārnījumos, vemšana ar asinīm.[12]
• dzemdes blastoma – angiomiofibroblastoma – ir līdz 5 cm liels labdabīgs audzējs, kas ir labi izteikta mīksto audu masa (padarot to līdzīgu cistai) un sastopama sievietēm reproduktīvā vecumā. Līdzīga neoplāzija var rasties vulvovaginālajā zonā. [13],[14]
• Krūts blastoma vai miofibroblastoma ir reta labdabīga blastoma, kas rodas sievietēm menopauzes periodā un gados vecākiem vīriešiem; tas sastāv no mezenhimālas izcelsmes vārpstveida šūnām. Šāda veida audzēju var sajaukt ar fibroadenomu.[15]
• Olnīcu blastoma - teratoblastoma vai ļaundabīga olnīcu teratoma .[16]
• ādas blastoma - ādas neiroblastoma. Šī perifērā neiroblastoma, kas izpaužas kā piogēna granuloma (sarkana papula) vai keratīna aplikums, pieaugušajiem ir reti sastopama. Tiek atzīmēta tā histoloģiskā līdzība ar neiroendokrīno karcinomu, apaļu ļaundabīgu Merkel šūnu audzēju (ādas taustes epitēlija šūnas, kas saistītas ar somatosensorajām aferentajām nervu šķiedrām).

Komplikācijas un sekas

Vairuma ļaundabīgo audzēju komplikācijas un sekas ir metastāzes limfmezglos un ļaundabīgo šūnu izplatīšanās citos orgānos.

Tādējādi plaušu blastoma metastējas smadzenēs, limfmezglos un aknās; retinoblastoma metastējas kaulos, smadzenēs, reģionālajos limfmezglos; gastroblastoma - uz reģionālajiem limfmezgliem; medulloblastoma - smadzeņu un muguras smadzeņu mīkstajiem audiem.

Papildus metastāzēm starp neiroblastomas komplikācijām eksperti atzīmē audzēja kompresijas ietekmi uz muguras smadzenēm ar paralīzes attīstību, kā arī paraneoplastiskais sindroms .[17]

Diagnostika Blastomas

Vēža diagnostika ietver visaptverošu pacientu izmeklēšanu ar simptomu fiksāciju un anamnēzes (tostarp ģimenes anamnēzes) apkopošanu.

Tiek veiktas asins analīzes attiecībā uz alfa-fetoproteīnu (AFP), laktātdehidrogenāzes (LDH) līmeni, audzēja antigēniem (specifiskiem onkomarķieriem) u.c. Nepieciešama cerebrospinālā šķidruma analīze, kā arī audzēja audu biopsija un to histoloģiskā izmeklēšana, lai noskaidrotu audzēja labdabīgo vai vēža raksturu.

Instrumentālā diagnostika izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), datortomogrāfiju (CT) un citas attēlveidošanas metodes.

Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Lasīt vairāk:

• Vēža skrīnings
• Asins analīzes vēža šūnām

Profilakse

Nav iespējams novērst blastomu, kas ir slikti izprotams audzējs. Pašlaik nav metožu, lai novērstu iedzimtus sindromus, kas palielina šo audzēju risku.

Prognoze

Onkoloģijas gadījumā slimības iznākuma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp tās stadijas diagnozes noteikšanas brīdī, audzēja atrašanās vietas, ārstēšanas efektivitātes un citiem. Prognoze bērniem ar blastomu ievērojami atšķiras, taču, kā likums, tā ir labāka, jo jaunāks ir bērns.

Tā kā pieaugušajiem blastomas ir retums, par šo audzēju īpašībām ir zināms maz, taču pētījumi liecina, ka bērniem ir lielākas izdzīvošanas iespējas nekā pieaugušajiem.

Tiek lēsts, ka kopējais izdzīvošanas rādītājs aknu blastomas gadījumā ir 60%, bet retinoblastomas gadījumā - aptuveni 94%.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs pacientiem ar plaušu blastomu ir 16%, zema riska neiroblastomas gadījumā tas ir vairāk nekā 95%, un augsta riska neiroblastomas gadījumā tas ir 40%.

Ja glioblastomu neārstē, tā ir letāla vidēji trīs mēnešu laikā.