Blastoma

Onkologu vēzis sadala ne tikai audzēja lokalizāciju, bet arī pēc šūnu veida, no kurām tas veidojās. Un blastoma tiek definēta, kad jaunveidojumu iegūst no sprādzieniem - nenobriedušām (embrionām) nediferencētām šūnām. Šādi audzēji var ietekmēt dažādus orgānus, audus un sistēmas, un visbiežāk BLASTOMA veidojas bērnam.

Epidemioloģija

Starp ļaundabīgo audzēju veidiem, kas rodas agrīnā bērnībā, blastomas ir visizplatītākās, un nav nekas neparasts, ka bērni piedzimst ar šo jaunveidojumu.

Lung Bastoma statistiski veido līdz 0,5% no visiem ziņotajiem bērnu plaušu vēža gadījumiem.

Blastoma veido gandrīz 16% no visiem aizkuņģa dziedzera jaunveidojumiem piecus gadus veciem bērniem.

Neiroblastomas rodas bērniem 90% gadījumu, un šie audzēji ir atbildīgi par 15% nāves gadījumu bērniem ar vēzi.

Cēloņi Blastomas

Vairumā gadījumu blastomas cēloņi nav zināmi, jo ir grūti noskaidrot, kāpēc augļa embrija un intrauterīnās attīstības veidošanās laikā priekšteča cilmes šūnas nekļuva par noteikta veida šūnām, veidojot specifiskas struktūras un orgānus, bet sāka augt nekontrolējami, izkliedēt normālas šūnas.

Visbiežāk blastoma rodas ģenētiskas mutācijas vai patoloģiskas DNS struktūras dēļ. Lasīt arī - vēža cēloņi

Starp citu, kopā ar ļaundabīgām blastomām veidojas arī labdabīgas blastomas. Labdabīga blastoma parasti aug lēnām, audzēja šūnas tiek diferencētākas un neizplatās visā ķermenī, bet audzējs var izspiest tuvumā esošos audus un struktūras. Un, ja veidojas ļaundabīga blastoma, tā var izplatīties no sākotnējās vietas uz citām ķermeņa daļām, pārvietojot veselīgas šūnas, t.i., metastāzi.

Riska faktori

Pētnieki saka, ka šāda veida audzēju veidošanās riska faktoriem nav nekā kopīga ar vidi, grūtniecības gaitu vai tā komplikācijām.

Bet daži iedzimti sindromi un iedzimtas slimības var palielināt noteiktu veidu blastomu iespējamību. Piemēram, Dicer1 ģimenes audzēja predispozīcijas sindroms; beckwith-Wiedemann sindroms; Edvarda sindroms (18. hromosomas trisomija); Iedzimta Ģimenes adenomatozā polipoze (ko izraisa mutācijas vienā no audzēja nomācēju gēniem): vēža predispozīcijas sindroms (Li-Fraumeni sindroms) un citi.

Pathogenesis

Blastomas veidojas, kad dažas no daudzpusīgām vai vienipotentām cilmes šūnām, kas rodas no embrija embrija priekšteča šūnu iekšējās šūnu masas - nespēj atšķirt to paredzēto specializēto šūnu tipu.

Bet nenobriedušu nediferencētu šūnu īpatnība ir to spēja neierobežotu proliferāciju dalīšanas laikā (mitoze).

Šāda veida audzēju patoģenēze tiek uzskatīta par normāla šūnu cikla patoloģiju rezultātu ar nekontrolētu embrionālo cilmes šūnu mezenhīma (embrionālo audu) proliferāciju, kas izraisa ļaundabīga procesa attīstību. Šādas anomālijas izraisa mutācijas audzēju nomācēju gēnos (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 utt.) Un audzēja nekrozes faktora (TNF) gēnos; gēni, kas kodē RNS sintēzes transkripcijas faktorus; un vairāki gēni, kas parasti regulē proliferāciju, diferenciāciju un visu šūnu ciklu (ieskaitot apoptozi).

Dažādu lokalizāciju blastomu attīstība ir saistīta arī ar dicer1 (gēnu kodējošā Dicer endoribonukleāzes) dīgļu mutāciju), kas traucē mikroRNS sintēzes, ribosomu bioģenēzes un gēnu ekspresijas regulēšanu.

Normālu šūnu pārveidošanas process par vēža šūnām sīkāk tiek apspriests materiālā - audzēja šūnas

Simptomi Blastomas

Blastomu veidi (saskaņā ar pārbaudītām diagnozēm) tiek atšķirti pēc to lokalizācijas:

• Hepatoblastoma ir aknu blastoma;
• Nefroblastoma ir nieru sprādziens;
• Aizkuņģa dziedzeris ir aizkuņģa dziedzera blastoma;
• Pleuropulmonāra blastoma - plaušu un/vai pleiras dobuma blastoma;
• Retinoblastoma ir acs blastoma, kas rodas tā tīklenē;
• Osteoblastoma ir kaula blastoma;
• Smadzeņu blastoma - vairāki apakštipi atkarībā no atrašanās vietas;
• Nenobriedušu nervu šūnu (neiroblastu) blastoma ārpus smadzenēm - neiroblastomas.

Blastomas simptomi atšķiras atkarībā no tās lokalizācijas, lieluma un stadijas. Saskaņā ar starptautisko TNM klasifikāciju ir četri posmi ļaundabīgu neoplazmas gadījumā. Ja vienā apgabalā ir izolēts audzējs, neietekmējot limfmezglus - tas ir I posms; Ja audzējs ir liels un ir vienpusējas limfmezglu iesaistīšanās pazīmes, tiek definētas II posms; III posmā limfmezglos ir metastāzes, un IV stadijā audzēja metastāzes ietekmē citus orgānus.

Hepatoblastoma (aknu blastoma) tiek uzskatīta par visizplatītāko tipu no aknu vēža bērniem. Parasti tas parādās bērniem līdz 3 gadu vecumam. Audzējs parāda tādus simptomus kā: sāpes vēderā un vēdera uzpūšanās, slikta dūša un vemšana, apetītes trūkums un svara zudums, niezoša āda, ādas dzeltenība un acu baltumi. [1]

Skatīt arī - aknu audzēji bērniem

Diezgan izplatīta nieru blastoma bērnu vidū ir nefroblastoma, ko sauc arī par ļaundabīgu wilms audzēju. Audzējs satur metanefrisko mezenhīmu (no kura veidojas embriju nieres), kā arī stromas šķiedru un epitēlija šūnu elementus. Audzējs ilgstoši ir asimptomātisks un izpaužas, ja tas sāk spiest uz parasto nieru parenhīmu. Simptomi ir vēdera uzpūšanās vai sāpes vēderā, drudzis, urīna krāsas maiņa un asinis urīnā, apetītes zudums, slikta dūša un vemšana, aizcietējumi un palielinātas vēnas vēdera sienā. Vairāk informācijas rakstā - vilmsa audzēja simptomi [2]

Aizkuņģa dziedzera aizkuņģa dziedzera ļaundabīgā blastoma ietekmē bērnus vecumā no viena līdz desmit gadiem (ar maksimālo sastopamību piecu gadu vecumā). Audzējs ir reti sastopams, veidojas no nenobriedušām šūnām, kas izklāj aizkuņģa dziedzera sekrēcijas daļu; Biežākā lokalizācija ir tā eksokrīno daļu epitēlijs.

Tipiski simptomi ir sāpes vēderā, vemšana, svara zudums un dzelte. Daudzos gadījumos audzējs tiek diagnosticēts vēlu, kad tam ir iespaidīgs izmērs un metastastizē reģionālos limfmezglus, aknas un plaušas. [3]

Plaušu - plaušu blastomas vai pleuropulmonālās blastomas - blastoma ir rets, strauji augošs audzējs, kas rodas plaušu audos vai plaušu ārējā oderē (pleira) un sastāv no netipiskām epitēlija un mezenhimālām šūnām. Šie audzēji rodas zīdaiņiem un maziem bērniem un reti pieaugušajiem. Diezgan bieži audzējs klusē, un simptomi var ietvert klepu, hemoptīzi, elpas trūkumu, drudzi, sāpes krūtīs, pleiras izsvīdums un asiņu un gaisa uzkrāšanās pleiras dobumā (pneimohemotoraks). [4], [5]

Acs blastoma (Retinoblastoma ) ir vēža audzējs tīklenē bērniem, kas rodas intrauterīnās attīstības laikā, pateicoties rb1 gēna dzimumlīnijas mutācijai, kas kodē PRB proteīnu, kas regulē šūnu augšanu un neļauj šūnām pārāk ātri sadalīt vai nekontrolējami.

Retinoblastomas pazīmes ietver: acu apsārtumu, paaugstināts intraokulārais spiediens, skolēna krāsas izmaiņas (sarkana vai balta, nevis melna), skolēnu dilatācija, šķemba, atšķirīga varavīksnene un samazināta redze. [6]

Kaulu, labdabīga osteoblastoma, blastoma parasti ietekmē mugurkaulu. Un mugurkaula blastoma visbiežāk parādās pusaudža gados. Ar virspusēju bojājumu tiek novērots vispārējs vājums, vietējais pietūkums un sāpīgums, un, kad audzējs nospiež uz muguras smadzenēm vai nervu saknēm, tiek novēroti neiroloģiski simptomi.

Turklāt reti sastopams labdabīgs audzēja veids, kas definēts kā hondroblastoma vai Kodmana audzējs, var rasties kaulu augšanas zonā bērniem un jauniem pieaugušajiem-skrimšļa laukumu netālu no locītavām garu kaulu galos (augšstilba stilba kauls un Humerus). Šī audzēja augšana var iznīcināt apkārtējo kaulu, izraisot sāpes tuvējā locītavā, pārvietojoties. Ir arī locītavas, stīvuma, muskuļu atrofijas un, ja tiek ietekmēta apakšējā ekstremitāte, pietūkums. [7]

Žokļa blastoma - žokļa ameloblastoma -visbiežāk tiek diagnosticēta pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem, bet var rasties bērniem un jauniem pieaugušajiem. Šis 98% labdabīgais augšžokļa reģiona audzējs visbiežāk lokalizējas žoklī netālu no molāriem; Tas veidojas no šūnām, kas ražo zobu emalju (ameloblastus). Tiek veikta mazāk agresīva un agresīvāka ameloblastomas veidi, un pēdējā gadījumā audzējs ir liels un izauga žokļa kaulā. Simptomi var būt sāpes, pietūkums un lipīgums žoklī. [8]

Smadzeņu blastoma

Šāda veida audzēju veidojas no augļa šūnām bērniem, un tas var būt:

• Medulloblastoma (ar lokalizāciju aizmugurējā galvaskausa fossa-smadzeņu viduslīnijas apgabalā); [9]
• Glioblastoma ir viens no agresīvākajiem smadzeņu vēža veidiem; Tas parasti veidojas smadzeņu baltajā vielā un aug ļoti ātri. Sākotnējās pazīmes ir galvassāpes un slikta dūša, un insulam līdzīgiem simptomiem progresē līdz samaņas zudumam. [10]
• Smadzeņu priedeoblastoma, kas rodas smadzeņu epifīzē (čiekurveidīgi) pirmajiem 10–12 dzīves gadu bērniem, pieaugušajiem tiek diagnosticēti ne vairāk kā 0,5% gadījumu. Pacientiem ir smagas galvassāpes un reibonis, krampji, mudina vemt, ekstremitāšu nejutīgums un perifēro parēze, dubultā redze, atmiņas traucējumi un sensoro un motorisko funkciju problēmas. [11]

Lasīt arī - smadzeņu vēža simptomi

Audzējus, kas veidojas ļoti agrīnā nervu šūnu (neiroblastu) formā zīdaiņiem un maziem bērniem ģenētisko mutāciju dēļ, sauc par neiroblastomām. Tos var atrast jebkur simpātiskajā nervu sistēmā, jo embrioģenēzes laikā neiroblastu laikā invaginē, migrē pa nervu asi un pārstrādā simpātiskās ganglijas, virsnieru medulla un citās vietās. Visbiežāk šī masa rodas vienā no virsnieru dziedzeriem, bet var attīstīties arī simpātiskajās ganglijās pie mugurkaula krūtīs, kaklā vai iegurnis. Pirmās neiroblastomas pazīmes bieži ir neskaidras (nogurums, apetītes zudums, drudzis, locītavu sāpes) un simptomi ir atkarīgi no primārā audzēja atrašanās vietas un metastāžu klātbūtnes. Visa informācija publikācijā - neiroblastoma bērniem: cēloņi, diagnoze, ārstēšana

Retāk sastopami blastomas veidi ir:

• Kuņģa blastoma - gastroblastoma - ārkārtīgi rets ļaundabīgs audzējs cilvēkiem līdz 30 gadu vecumam; Histoloģijas ziņā to raksturo mezenhimālo un epitēlija komponentu klātbūtne; Simptomatoloģija ir nespecifiska, un to izpaužas anēmija, nogurums, sāpes vēderā, aizcietējumi, asinis izkārnījumos, vemšana ar asinīm. [12]
• Dzemdes blastoma - angiomiofibroblastoma - ir labdabīga neoplazma līdz 5 cm lielumam, kas ir precīzi noteikta mīksto audu masa (padarot to līdzīgu cistai) un ir atrodama reproduktīvā vecuma sievietēm. Līdzīga neoplāzija var notikt vulvovaginālajā apgabalā. [13], [14]
• Krūšu blastoma vai miofibroblastoma ir reta labdabīga blastoma, kas notiek sievietēm menopauzes un vecākiem vīriešiem; Tas sastāv no vārpstas formas mezenhimālās izcelsmes šūnām. Šāda veida audzēju var sajaukt ar fibroadenomu. [15]
• Olnīcu blastoma-teratoblastoma vai ļaundabīga olnīcu teratoma. [16]
• Ādas blastoma - ādas neiroblastoma. Šī perifērā neiroblastoma piogēnā granulomas (sarkanā papula) vai keratīna aplikuma veidā pieaugušajiem ir reti sastopama. Tiek atzīmēta tā histoloģiskā līdzība ar neiroendokrīno karcinomu, kas ir apaļš ļaundabīgs Merkeles šūnu audzējs (taustes epitēlija šūnas, kas saistītas ar somatosensoriski aferentām nervu šķiedrām).

Komplikācijas un sekas

Lielākā daļa ļaundabīgo audzēju komplikācijas un sekas ir metastāzes limfmezglos un ļaundabīgu šūnu izplatība citos orgānos.

Tādējādi plaušu blastoma metastalizē smadzenēs, limfmezglos un aknās; Retinoblastoma metastasizē kaulu, smadzeņu, reģionālos limfmezglos; gastroblastoma - uz reģionālajiem limfmezgliem; Medulloblastoma - smadzeņu un muguras smadzeņu mīkstajiem audiem.

Papildus metastāzēm, starp neiroblastomas komplikācijām, eksperti atzīmē audzēja kompresijas efektu uz muguras smadzenēm ar paralīzes attīstību, kā arī paraneoplastiska sindroma. [17]

Diagnostika Blastomas

Vēža diagnoze ietver visaptverošu pacientu pārbaudi ar simptomu fiksāciju un anamnēzes kolekciju (ieskaitot ģimenes vēsturi).

Tiek veiktas asins analīzes alfa-fetoproteīna (AFP), laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmeņa, audzēja antigēnu (specifiski oncomarkers) utt. Ir nepieciešama cerebrospinālā šķidruma analīze, kā arī audzēja audu biopsija un tā histoloģiskā izmeklēšana, lai noskaidrotu jaunveidojuma labdabīgo vai vēža raksturu.

Instrumentālā diagnoze izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), datortomogrāfiju (CT) un citas attēlveidošanas metodes.

Balstoties uz iegūtajiem datiem, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Lasīt vairāk:

• Vēža skrīnings
• Vēža šūnu asins analīzes

Profilakse

Nav iespējas novērst blastomu, kas ir slikti saprotams audzējs. Pašlaik nav metožu, lai novērstu iedzimtus sindromus, kas palielina šo audzēju risku.

Prognoze

Onkoloģijas gadījumā slimības iznākuma prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot tās stadiju diagnozes laikā, audzēja atrašanās vietas, ārstēšanas un citu efektivitātes. Prognoze bērniem ar blastomu ievērojami atšķiras, bet parasti tā ir labāka, jo jaunāks ir bērns.

Tā kā pieaugušajiem retomām ir retums, par šīm neoplazmu īpašībām ir maz zināms, bet pētījumi liecina, ka bērniem ir lielākas izdzīvošanas iespējas salīdzinājumā ar pieaugušajiem.

Tiek lēsts, ka kopējais aknu blastomas izdzīvošanas līmenis ir 60% un retinoblastomai - aptuveni 94%.

Piecu gadu izdzīvošanas līmenis pacientiem ar plaušu blastomu ir 16%, zema riska neiroblastomai tas ir vairāk nekā 95%, un augsta riska neiroblastomai tas ir 40%

Ja glioblastoma netiek ārstēta, tā ir vidēji letāla trīs mēnešu laikā.