Muguras smadzeņu intramedulārs audzējs

Starp daudzām mugurkaula neoplazmām bieži tiek atrasti muguras smadzeņu intramedulārie audzēji, kurus vairumā gadījumu attēlo gliomas un nedaudz retāk lipomas, teratomas un citi audzēju procesi. Starp tiem notiek arī zemi ļaundabīgi procesi.

Intramedulāro audzēju izplatība ir salīdzinoši maza - ne vairāk kā 8% starp visām šādām centrālās nervu sistēmas patoloģijām. Slimību attīstās, pamatojoties uz mugurkaula vielu, to var lokalizēt muguras smadzeņu robežās vai iziet ārpus parenhīmas. Šķidruma plūsmas traucēšana var veicināt fistulas veidošanos. Problēmas ķirurģiskas korekcijas paņēmieni pastāvīgi uzlabojas: ķirurgi arvien vairāk izmanto mikroķirurģiskos instrumentus, ķirurģiskas lāzera ierīces, plānošanas intervences ar vizualizāciju un MRI. Neskatoties uz to, pat mūsdienu ķirurģijai ir izaicinošs process, kas nodarbojas ar intramedulāriem muguras smadzeņu audzējiem. [1]

Epidemioloģija

Muguras smadzeņu intramedulārais audzējs ir salīdzinoši reta parādība. Saskaņā ar dažādu statistisko informāciju, sastopamība svārstās no 3 līdz 8% starp visiem audzēju procesiem, kas saistīti ar centrālo nervu sistēmu, un līdz 19% no visām cerebrospinālajām jaunveidojumiem.

Intramedulārais audzējs attīstās no muguras smadzeņu vielas. Tas bieži aug lokāli un neatstāj muguras smadzeņu pial membrānu, tas var veidot eksofītisku izspiešanos uz smadzeņu virsmas vai izplatīties apkārtējos audos, stiepoties subdurālajā telpā.

Lielākajā daļā pacientu dzemdes kakla muguras smadzenēs ir atrodami intramedulārie audzēji. Lielākā daļa šādu masu (septiņas no desmit) ir gliomas, kas veidojas, pamatojoties uz glia smadzeņu šūnām. Starp gliomām visizplatītākās ir:

• Astrocitomas (biežākas bērnu pacientiem);
• Ependimomas (ietekmē galvenokārt pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkus).

Zinātnieki vairāk nekā gadsimtu strādā pie intramedulāro audzēju ārstēšanas. Bet ilgu laiku operācijas tika veiktas bez lieliem panākumiem: šādu iejaukšanās galvenā uzmanība tika pievērsta Dura mater sadalīšana, lai novērstu pārmērīgu spiedienu uz muguras smadzeņu kanālu. Pilnīga patoloģiskā uzmanības novēršana nebija saistīta ar jautājumu. Tikai apmēram pirms piecdesmit gadiem neiroķirurgi sāka izmantot savus prakses mikroķirurģiskos rīkus, ultraskaņas un lāzera tehnoloģijas, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Tas ļāva precīzi plānot ķirurģisko procesu un ļāva noņemt pat šādus sarežģītus jaunveidojumus. [2]

Cēloņi Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Muguras smadzeņu intramedulāro audzēju ticami cēloņi joprojām nav zināmi, lai gan eksperti jau ir identificējuši dažus slimības attīstības riska faktorus. Jāpatur prātā, ka glial jaunveidojumi bieži attīstās no audzēja metastāzēm, kas ir pārcēlušās no citiem orgāniem un tikai pēc kāda laika ir sastopamas nervu audos. [3]

• Jonizācijas starojuma iedarbība (ieskaitot staru terapijas laikā);
• Līdzīgu patoloģiju klātbūtne ģimenē (tuvi radinieki);
• Potenciālo kancerogēnu (pesticīdu, polivinilhlorīda utt.) Ietekme;
• Vāja imūnsistēma;
• Iedzimtas slimības (linčs, li-fraumenti, turcot, Cowden sindromi, neirofibromatozes I un II tipi).

Riska faktori

Lielākā daļa cilvēku apzinās riska faktorus, kas saistīti ar ļaundabīgu audzēju procesu attīstību. Tie ietver smēķēšanu, sliktu uzturu, ķīmisko un starojuma iedarbību, iedzimtu noslieci, hiperīnolēšanu utt. [4]

Neoplazma var vai nu primārā attīstīties mugurkaula struktūrās, vai arī metastāzēt mugurkaulam no citiem orgāniem. Mugurkaula kolonnā ir labi attīstīta asinsrites sistēma, un ļaundabīgas šūnas var viegli iekļūt no citiem mātes perēkļiem.

Sievietēm ir īpaši svarīgi regulāri veikt krūšu pārbaudes un citoloģiskos uztriepes, lai atklātu dzemdes kakla vēzi. Visiem pacientiem regulāri jāveic fluorogrāfija, asinīs un izkārnījumos (slēptām asinīm, lai noteiktu resnās zarnas vēzi).

Vēl viens izplatīts riska faktors ir mugurkaula kolonnas traumas, deformācijas un iedzimti defekti. [5]

Pathogenesis

Intramedulārie audzēji atšķiras atkarībā no mugurkaula masas veida:

• Gliomas:
  • Astrocitoma;
  • Ependimoma;
  • Oligodendroglioma;
  • Oligoastrocitoma.
• Asinsvadu jaunveidojumi:
  • Kavernoma;
  • Hemangioblastoma.
• Tauku un dermoīdu audzēji, neirinomas, teratomas, limfomas, cholesteatomas, schwannomas.

Arī patoloģisko veidojumu lokalizācija:

• Medullocervical apgabals;
• Dzemdes kakla, dzemdes kakla teritorija;
• Krūškurvja reģions;
• Mugurkaula jostas daļas;
• Epikons un Konuss.

Intramedulārais audzējs var metastāzēt pats par sevi vai būt citu audzēju procesu (jo īpaši krūts vai plaušu vēža, nieru šūnu vēža, melanomas utt.) Metastāzes. [6]

Neoplazmas augšanu var izkliedēt vai lokalizēt.

Difūzā vai infiltratīvā izplatībā nav skaidras robežas ar cerebrospinālo struktūru, un var tikt ietekmēti vienas vai vairāki muguras smadzeņu segmenti. Šāda izplatība ir raksturīga glioblastomai, astrocitomai, oligodendrogliomai.

Fokusa izaugsmē fokuss atšķiras 1-7 cerebrospinālajos segmentos, bet visos gadījumos ir skaidra robeža ar veselīgām muguras smadzeņu struktūrām, kas atvieglo pilnīgu patoloģijas rezekciju. Šāda augšana ir raksturīga lielākajai daļai ependimomas, kā arī kavernozām angiomām, lipomām un neirinomām, hemangioblastomām un teratomām. [7]

Simptomi Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Muguras smadzeņu intramedulārais audzējs attīstās salīdzinoši lēni, un simptomi pakāpeniski palielinās ilgā neizpaužamo, "izdzēsto" zīmju laikā. Saskaņā ar vispārējo statistisko informāciju pēc pirmajiem simptomiem parādīšanās ārstiem nekavējoties ierodas tikai daži pacienti. Parasti tas notiek ne agrāk kā pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadiem. Vidējais sazināšanās ar ārstu periods ir apmēram 4-5 gadi.

Pirmās pazīmes parasti (70% gadījumu) sākas ar sāpju sindromu, kas sāk uztraukties skartā mugurkaula segmenta apgabalā. Sāpju galvenās īpašības ir ilgstošas, sāpīgas, neakūtas, izkliedētas, biežāk nakts, ar tendenci pastiprināties, guļot.

Katram desmitajam pacientam ir radikulāri sāpes: asas, dedzinošas, "šaušana", izstarojot ķermeņa un ekstremitāšu apakšējo daļu. Dažos gadījumos sensoro traucējumu veidā notiek pasliktināšanās - tiek ietekmēta galvenokārt taustes un pozicionālā jutība. Pacienti atzīmē muskuļu vājumu apakšējās ekstremitātēs, hipertoniskumā, līdz muskuļu atrofijai. Ja patoloģiskā fokuss ir lokalizēts dzemdes kakla un krūšu mugurkaulā, dominē piramīdveida traucējumi (tonī, hiperrefleksijas izmaiņas).

Klīniskās izpausmes ir atkarīgas no intramedulārā audzēja muguras smadzeņu iesaistes vietas. Piemēram, medullocervical fokusā tiek atzīmēti smadzeņu simptomi:

• Paaugstināta intrakraniālā spiediena klīnika;
• Redzes traucējumi;
• Ataxia.

Dzemdes kakla muguras smadzeņu intramedulārais audzējs padara sevi zināmu ar pastāvīgām sāpēm galvas pakauša daļā, kas galu galā attīstās maņu traucējumos, parēze par vienu no augšējām ekstremitātēm. Turklāt palielinās zemākas paraparēzes attīstības risks, iegurņa orgānu disfunkcija (raksturīgāka slimības vēlīnām stadijām) palielinās.

Krūškurvja intramedulārais muguras smadzeņu audzējs bieži sākas ar to, ka pacientam ir neliels mugurkaula izliekums (biežāk skolioze). Laika gaitā parādās paravertebral muskulatūras sāpes un spriedze (tonis). Kustība kļūst ierobežota, neērta. Starp maņu traucējumiem tiek atzīmētas galvenokārt disestēzijas un parestēzijas. [8]

Pacientiem ar epikoniskiem vai konusu intramedulāriem audzējiem ir agrāka iegurņa orgānu disfunkcija un mainīta cirkšņa jutība.

Starp visbiežāk sastopamajiem simptomiem:

• Muguras sāpes (pasliktināsies, guļus, palielinās līdz ar klepu, šķaudīšanu, sasprindzināšanos, mēdz apstarot un nav novērstas ar pretsāpju līdzekļiem);
• Maņu traucējumi (īpaši izteikti ekstremitātēs);
• Motoriskie traucējumi (muskuļu vājums, grūtības staigāšana, aukstums ekstremitātēs, urīna un fekāliju nesaturēšana, muskuļu parēze un paralīze, muskuļu raustīšanās).

Posmi

Intramedulārais audzējs attīstās secīgi un iziet trīs attīstības posmus: segmentālā, pilnīga šķērseniskā muguras smadzeņu bojājumu un radikulāru sāpju stadiju.

Intramedulārie audzēji rodas, pamatojoties uz pelēkās muguras smadzeņu vielu. Segmentālo posmu izraisa virspusējas jutības sadalītu segmentālo traucējumu parādīšanās saskaņā ar neoplazmas lokalizācijas līmeni.

Pilnīga šķērseniskā mugurkaula bojājuma posms sākas, kad patoloģiskā fokuss rodas baltajā vielā. Segmentālie maņu traucējumi tiek aizstāti ar vadītspējīgiem, parādās motoriskie un trofiski traucējumi, rodas iegurņa orgānu disfunkcija.

Radikulāru sāpju stadiju raksturo neoplazmas izeja ārpus muguras smadzeņu robežām. Notiek saknes, ko papildina radikulāru sāpju parādīšanās.

Komplikācijas un sekas

Komplikācijas, kas saistītas ar intramedulāro muguras smadzeņu audzēju, var iedalīt vairākās grupās:

• Mugurkaula nestabilitāte, nespēja veikt atbalstošas aktivitātes, ieskaitot staigāšanu un stāvēšanu.
• Komplikācijas, kas saistītas ar mugurkaula struktūru un nervu saspiešanu (sāpes, vājums ekstremitātēs, pilnīga un nepilnīga paralīze, iegurņa orgānu disfunkcija).
• Komplikācijas, kas saistītas ar ilgstošu gultas režīma nepieciešamību (tromboze, sastrēguma pneimonija, uroģenitālas infekcijas utt.).
• Intra un pēcoperācijas komplikācijas, kas saistītas ar nervu struktūru šķērsošanu, iegurņa grīdas integritātes pārkāpumiem, lielo trauku bojājumiem, asins zudumu, perforāciju, infekciju utt.

Bieži vien pacientiem ir maņu traucējumi cirkšņa apgabalā un apakšējās ekstremitātēs, ir traucētas staigāt, seksuāla, urīna funkcija un defekācija.

Diagnostika Intramedulārs muguras smadzeņu audzējs.

Visi intramedulāro muguras smadzeņu audzēju gadījumi izmanto visaptverošu diagnostikas pieeju, kas ietver tādas procedūras kā:

• Neiroloģiskā pārbaude: Balstoties uz pacienta klīniskajiem simptomiem un sūdzībām, neirologam var būt aizdomas par noteiktas patoloģijas klātbūtni.
• Meklētās kolonnas rentgenstūris: nav pietiekami informatīva metode, bet ļauj apstiprināt aizdomas par audzēja procesu.
• Cerebrospinālā šķidruma analīze: ļauj izslēgt iekaisuma parādības cerebrospinālajās struktūrās.
• Elektromiogrāfija, izraisīta potenciālā diagnostika: palīdz noteikt acīmredzamus neiroloģiskus traucējumus un uzraudzīt tos dinamikā.
• Datortomogrāfija: palīdz identificēt intramedulāro audzēju, atšķirt to no citām līdzīgām patoloģijām.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana: sniedz pilnīgu informāciju par fokusa veidu, tās lokalizāciju un izplatīšanu ļauj noteikt ārstēšanas taktiku.
• Mugurkaula angiogrāfija: ļauj diferencēt ar asinsvadu jaunveidojumiem.

Turklāt asiņu un urīna testi tiek veikti kā daļa no vispārējiem klīniskajiem izmeklējumiem. Lai novērtētu oncomarkers līmeni, var ņemt asinis.

Instrumentālā diagnoze var būt pēc iespējas informatīva, bet intramedulārā audzēja galīgā diagnoze tiek veikta tikai pēc audu histoloģiskās izmeklēšanas, kas tiek noņemti operācijas laikā. [9]

Diferenciālā diagnoze

Cerebrospinālā šķidruma analīze ļauj izslēgt iekaisuma procesus - jo īpaši mielītu, kā arī muguras smadzeņu hematomu. Intramedulārā audzēja klātbūtni norāda olbaltumvielu šūnu disociācijas un intensīvas albuminozes klātbūtne (olbaltumvielu vielu sāpīga pārsvars). Vēža šūnas reti sastopamas cerebrospinālajā šķidrumā.

Pirms dažām desmitgadēm mielogrāfija bija īpaši izplatīta diagnostikas procedūra. Mūsdienās to gandrīz pilnībā aizstāja ar tomogrāfiskām metodēm. Piemēram, CT palīdz atšķirt intramedulāro audzēju no cistiskās masas, hematomielijas vai syringomyelia, kā arī lai noteiktu muguras smadzeņu saspiešanu.

Diferenciācijai tiek izmantota arī magnētiskās rezonanses attēlveidošana. T1 režīms palīdz atšķirt cietās masas un cistas, savukārt T2 režīms ir efektīvs attiecībā uz cerebrospinālo šķidrumu un cistām. Ieteicams veikt pētījumu, izmantojot kontrastvielas. [10]

Profilakse

Tā kā nav īpašu intramedulāro audzēju novēršanu, eksperti iesaka pievērst uzmanību vispārīgiem profilaktiskiem pretvēža pasākumiem. Šādi pasākumi ietver vairākus sarežģītus faktorus.

• Smēķēšana ir riska faktors dažāda veida vēža audzējiem, ieskaitot intramedulāros neoplazmas. Tas ietver gan aktīvu, gan pasīvu tabakas dūmu ieelpošanu.
• Nepareizs uzturs, liekais svars un aptaukošanās vienmēr tiek uzskatīti par īpašiem faktoriem, kas izraisa vēža attīstību. Diētā esošo konservantu un citu kancerogēnu, kā arī sarkanās gaļas un kūpinātās gaļas pārpilnība uz pārmērīgas slodzes uz mugurkaula var izraisīt neatgriezeniskas sekas.
• Alkohola atkarība no toksicitātes pakāpes ir vienāda ar dedzīgu smēķēšanu. Alkoholam ir īpaši negatīva loma citu riska faktoru klātbūtnē.
• Infekcijas iekaisuma patoloģijas rada labvēlīgus apstākļus turpmākai audzēju procesu attīstībai. Cilvēka papilomas vīrusu, vīrusu hepatīts, parazītu infekcijas šajā sakarā tiek uzskatītas par īpaši bīstamām.
• Sliktam ekoloģijai, gaisa, ūdens un augsnes piesārņojumam ir smalka, bet pastāvīga negatīva ietekme uz ķermeni.
• Darba bīstamībai, kontaktiem ar ķīmiskām un citām potenciāli kaitīgām vielām ir cēloņsakarības ar onkopatoloģijas attīstību.
• Jonizējošais starojums rada augstu risku visiem cilvēkiem, īpaši bērniem. Pat saules gaismai var būt kancerogēna iedarbība, tāpēc izvairieties no pārmērīgas sauļošanās, ieskaitot sauļošanos.

Turklāt ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu par ikdienas diagnostikas un profilaktiskiem pasākumiem. Patoloģijas savlaicīgu noteikšanu ir vieglāk izārstēt.

Prognoze

Intramedulārā audzēja prognoze nav viennozīmīga, pateicoties audzēja procesa atšķirīgajām īpašībām un kursam. Komplikāciju attīstība pasliktina slimības iznākumu, jo īpaši agresīvu neoplazmas augšanu un atkārtošanos.

Salīdzinoši labvēlīgs kurss ir raksturīgs ependimomām, kuras ir vairāk pakļautas kursam bez atkārtošanās.

Astrocitomas ir sliktākas ar ķirurģisku ārstēšanu, tāpēc tās bieži atkārtojas jau piecus gadus pēc operācijas.

Teratomās ir bieži nelabvēlīgi rezultāti, ņemot vērā to plaši izplatīto ļaundabīgo audzēju un sistēmisko metastāžu. Kad metastāzes veidojas, prognoze lielā mērā ir atkarīga no mātes fokusa kursa un stāvokļa, taču vairumā gadījumu ir maz iespēju atveseļoties.

Neiroloģiskā nepietiekamība var izpausties dažādās pakāpēs, kas ir atkarīga no patoloģijas stadijas, ārstēšanas kvalitātes un rehabilitācijas pasākumu pilnīguma. Daudziem pacientiem intramedulārais muguras smadzeņu audzējs tika pilnībā izārstēts, spēja strādāt tika atjaunota un pacienti atgriezās normālā dzīvesveidā.