Nodosa periarterīts

Retu patoloģiju - mezglulu periarerītu - pievieno barotnes un maza kalibra arteriālo trauku bojājums. Asinsvadu sienās notiek saistaudu dezorganizācijas procesi, iekaisuma infiltrācija un sklerotiskas izmaiņas, kā rezultātā parādās precīzi definētas aneirismas. [1]

Citi slimības nosaukumi: poliarterīts, nekrotizējošs arterīts, panarterīts.

Epidemioloģija

Periarerīta Nodosa ir sistēmiska patoloģija, nekrotizējošs vaskulīts, kas kaitē muskuļu tipa vidējiem un maziem arteriālajiem asinsvadiem. Visbiežāk slimība izplatās uz ādu, nierēm, muskuļiem, locītavām, perifēro nervu sistēmu, gremošanas traktu, kā arī citiem orgāniem, retāk - plaušās. Patoloģiju parasti izpaužas vispirms ar vispārīgiem simptomiem (drudzis, vispārēja veselības pasliktināšanās), pēc tam pievieno specifiskākas pazīmes.

Visizplatītākās slimības diagnosticēšanas metodes ir biopsija un arteriogrāfija.

Visnopietnākās zāles ārstēšanai ir glikokortikoīdu zāles un imūnsupresanti.

Mezgla periarterīta sastopamība ir no diviem līdz trīsdesmit gadījumiem uz 1 miljonu pacientu.

Pacientu vidējais vecums ir 45–60 gadi. Vīrieši biežāk skar (6: 1). Sievietēm slimība biežāk ir astmatiska, attīstot bronhu astmu un hipereozinofiliju.

Apmēram 20% diagnosticēta mezglaina periarterīta gadījumu pacientiem ir hepatīts (B vai C). [2], [3]

Cēloņi Mezglains periarterīts

Zinātnieki vēl nav atklājuši skaidru mezgla periarterīta attīstības cēloni. Tomēr galvenie slimības izraisītāji tiek identificēti šādi:

• Reakcija uz medikamentu lietošanu;
• Vīrusu infekcijas noturība (B hepatīts).

Speciālisti ir apkopojuši diezgan iespaidīgu medikamentu sarakstu, kas saistīti ar Periarerīta Nodosa attīstību. Starp šiem medikamentiem:

• Beta-laktāma antibiotikas;
• Makrolīdu narkotikas;
• Sulfonamīdu zāles;
• Hinoloni;
• Pretvīrieši;
• Serumi un vakcīnas;
• Selektīvi serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (fluoksetīns);
• Pretkrampju līdzekļi (fenitoīns);
• Levodopa un karbidopa;
• Tiazīdi un cilpas diurētiskie līdzekļi;
• Hidralazīns, propiltiouracils, minociklīns utt.

B hepatīta virsmas antigēns (HBSAG) vai imūnkompleksi ar to tika atklāti katrā trešdaļā līdz ceturtajam pacientam ar Nodosa periarerītu. Tika atklāti arī citi hepatīta B hepatīta antigēni (HBEAG) un antivielas pret HBCAG antigēnu, kas veidojas vīrusa replikācijas laikā. Jāatzīmē, ka mezgla periarerīta biežums Francijā pēdējās desmitgadēs ir ievērojami samazinājies, pateicoties plaši izplatītajai vakcinācijai pret B hepatītu.

Arī apmēram viens no desmit pacientiem tiek atklāts C hepatīta vīruss, bet attiecību zinātnieku smalkumi vēl nav pierādījuši. Citas vīrusu infekcijas ir arī "aizdomās": cilvēka imūndeficīta vīruss, citomegalovīruss, masaliņas un Epšteina-barra vīrusi, t-limfotropā vīrusa I tipa, parvovīruss B-19 un citi.

Ir visi iemesli uzņemties B hepatīta un gripas vakcinācijas iesaistīšanos Periarerīta Nodosa attīstībā.

Tiek uzskatīts, ka papildu aizdomas par faktoru ir ģenētiska predispozīcija, kurai ir nepieciešami arī pierādījumi un turpmāks pētījums. [4]

Riska faktori

Periarerīta nodosa ir slikti saprotama slimība, bet eksperti to jau uzskata par polietioloģisku, jo tā attīstībā var būt iesaistīti daudzi cēloņi un faktori. Bieži tiek konstatēts, ka tas ir saistīts ar fokālās infekcijām: streptokoku, stafilokoku, mikobaktēriju, sēnīšu, vīrusu un citiem. Svarīgu lomu spēlē cilvēka paaugstināta jutība dažiem medikamentiem - piemēram, antibiotikām un sulfonamīdiem. Tomēr daudzos gadījumos, pat ar rūpīgu diagnozi, etioloģisko faktoru nevar identificēt.

Tie ir riska faktori, par kuriem ārsti zina par šodienu:

• Vecuma grupa, kas vecāka par 45 gadiem, un bērni no 0 līdz 7 gadiem (ģenētiskais faktors);
• Pēkšņas temperatūras izmaiņas, hipotermija;
• Pārmērīga ultravioletā gaismas iedarbība, pārmērīga sauļošanās;
• Pārmērīga fiziskā un garīgā pārslodze;
• Jebkādas kaitīgas sekas, ieskaitot traumu vai operāciju;
• Hepatīts un citas aknu slimības;
• Metabolisma traucējumi, cukura diabēts;
• Hipertensija;
• Vakcīnu ievadīšana un HBSAG noturība serumā.

Pathogenesis

Mezgla periarerīta patoģenēze sastāv no ķermeņa hiperalerģiskas reakcijas veidošanās uz etioloģisko faktoru ietekmi, autoimūnas reakcijas attīstībā ar antigēna-antibodiju tipu (jo īpaši uz asinsvadu sienām) imūnkompleksu veidošanā.

Tā kā endotēlija šūnas ir aprīkotas ar IgG FC-fragment receptoriem ar pirmo komplementa CLQ frakciju, tiek atviegloti mijiedarbības mehānismi starp imūnkompleksiem un asinsvadu sienām. Tiek novērota imūnkompleksu nogulsnēšanās asinsvadu sienās, kas nozīmē imūno iekaisuma procesa attīstību.

Imūnkompleksi veidoja stimulētu komplementu, kas noved pie sienas bojājumiem un ķīmotaktisko komponentu veidošanās, kas piesaista neitrofilus bojājuma zonai. [5]

Neitrofīli veic fagocītisko funkciju saistībā ar imūnkompleksiem, bet tajā pašā laikā tie izdala lizosomu proteolītiskos enzīmus, kas bojā asinsvadu sienu. Turklāt neitrofīli ir "pielīmēti" endotēlijā un, ja komplements ir, atbrīvo aktīvos skābekļa radikāļus, kas izraisa asinsvadu bojājumus. Tajā pašā laikā tiek pastiprināta endotēlija faktoru izdalīšanās, kas veicina palielinātu asins recēšanu un asins recekļu veidošanos skartajos traukos.

Simptomi Mezglains periarterīts

Mezglains periarterīts atklāj vispārējas nespecifiskas izpausmes: cilvēkam ir nepārtraukti paaugstināta temperatūra, viņš pakāpeniski plānāks, ar sāpēm muskuļos un locītavās.

Drudzis pastāvīga drudža veidā ir raksturīgs 98–100% gadījumu: temperatūras līkne ir neregulāra, uz antibiotiku terapiju nav reakcijas, bet kortikosteroīdu terapija ir efektīva. Pēc tam temperatūra var normalizēt, ņemot vērā daudzorganu patoloģijas attīstību.

Pacientu svara zudumam ir patognomonisks raksturs. Daži pacienti vairāku mēnešu laikā zaudē 35–40 kg svara. Tievuma pakāpe ir lielāka nekā onkopatoloģijās.

Muskuļu un locītavu sāpes ir īpaši raksturīgas mezglainās periarterīta sākotnējam stadijai. Sāpīgums īpaši ietekmē lielās locītavas un teļa muskuļus. [6]

Poliorganiskās patoloģijas tiek sadalītas vairākos veidos, kas nosaka slimības simptomatoloģiju:

• Kad nieru kuģi tiek ietekmēti (un tas notiek lielākajai daļai pacientu), palielinās asinsspiediens. Hipertensija ir pastāvīga, noturīga, izraisot smagu retinopātijas pakāpi. Ir iespējama vizuālās funkcijas zaudēšana. Urīna analīzē tiek atklāta proteīnūrija (līdz 3 g/dienā), tiek atklāta mikro vai makrohematūrija. Dažos gadījumos asinsvads, ko paplašina aneirisma plīsumi, veidojas perirenāla asiņošana. Pirmajos trīs slimības gados nieru mazspēja attīstās.
• Ja asinsvadi vēdera dobumā ir bojāti, simptomatoloģija jau ir redzama Periarterīta nodosa agrīnā stadijā. Galvenie simptomi ir sāpes vēderā, noturīgas un progresīvas. Tiek atzīmēti dispeptiskie traucējumi: caureja ar asiņu piemaisījumu līdz desmit reizes dienā, novājēšana, nelabuma un vemšanas uzbrukumi. Ja ir čūlas perforācija, attīstās akūta peritonīta pazīmes. Pastāv kuņģa-zarnu trakta asiņošanas risks.
• Koronāros bojājumos sirds sāpes nav raksturīgas. Infarktus rodas, galvenokārt maza fokāla rakstura. Strauji pieaugošās kardiosklerozes parādības, kas nozīmē aritmiju parādīšanos, sirds mazspējas pazīmes.
• Ietekmējot elpošanas sistēmu, tiek atklāti bronhospazmas, hipereosinofilija, tiek atklāti eozinofīlie infiltrāti plaušās. Ir raksturīga plaušu asinsvadu iekaisuma veidošanās: slimība ir pievienota klepus, trūcīga krēpu izdalīšanās, retāk - hemoptīzi, palielinot nepietiekamas elpošanas funkcijas simptomus. Rentgenstūris strauji palielina palielinātu asinsvadu modeli uz stagnējošo plaušu veida, plaušu audu infiltrācija (galvenokārt sakņu reģionā).
• Kad ir iesaistīta perifērā nervu sistēma, tiek atzīmēts asimetrisks poli un mononeurīts. Pacientu uztrauc stipras sāpes, nejutīgums un dažreiz muskuļu vājums. Kājas biežāk ietekmē, rokas retāk. Daži pacienti veido polimyeloradiculoneurītu, pēdu un roku parēzi. Bieži atrodami savdabīgi mezgliņi gar trauku, čūlu un ādas nekrozes fokusiem. Ir iespējama mīksto audu nekroze un gangrenozu komplikāciju attīstība.

Pirmās zīmes

Sākotnējā klīniskā aina par Periarterīta nodosa ir drudzis, ārkārtēja noguruma sajūta, palielināti sviedri naktī, apetītes zudums un mīkstums, muskuļu vājums (īpaši ekstremitātēs). Daudziem pacientiem rodas muskuļu sāpes, ko papildina fokusa išēmisks miozīts un locītavu sāpes. Ietekmētie muskuļi zaudē stiprumu, var attīstīties iekaisuma procesi locītavās. [7]

Pirmo pazīmju smagums ir atšķirīgs, kas lielā mērā ir atkarīgs no tā, kuru orgānu vai orgānu sistēmu ietekmē:

• Perifērās nervu sistēmas simpātijas izpaužas ar ulnāra, vidējā un peroneālo nervu motoriskajiem un maņu traucējumiem; Var attīstīties arī distālā simetriskā polineuropātija;
• Centrālā nervu sistēma reaģē uz patoloģiju ar galvassāpēm, retāk ir insulti (išēmiski un hemorāģiski) uz paaugstināta asinsspiediena fona;
• Nieru bojājumi izpaužas ar arteriālo hipertensiju, urīna, urēmijas daudzuma samazināšanos, vispārējas izmaiņas urīna nogulumos, asiņu un olbaltumvielu parādīšanās urīnā, ja nav šūnu cilindru, muguras sāpju lejasdaļas un smagos gadījumos - nieru mazspējas pazīmes;
• Gremošanas trakts rada aknas un vēdera sāpes, nelabumu, vemšanu, caureju, malabsorbcijas simptomus, zarnu perforāciju un peritonītu;
• No sirds var nebūt patoloģisku pazīmju, vai arī var parādīties sirds mazspējas simptomi;
• Reticulate Livendo, sarkani sāpīgi mezgliņi, izsitumi pūslīšu vai pūslīšu veidā, uz ādas tiek novēroti nekrozes un čūlainie bojājumi;
• Orhīts ietekmē dzimumorgānus, sēklinieki kļūst sāpīgi.

Nieru bojājumi Periarterīta nodosa

Nieres ietekmē vairāk nekā 60% pacientu ar periarerīta nodosa. Vairāk nekā 40% gadījumu notiek nieru mazspēja.

Nieru traucējumu varbūtība ir atkarīga no pacientu dzimuma un vecuma kategorijas, skeleta muskuļa, sirds vārstuļu sistēmas un perifēro nervu sistēmas patoloģiju klātbūtnes, no slimības kursa un fāzes, no vīrusu hepatīta antigēna un sirds un asinsvadu vērtību klātbūtnes.

Nefropātijas attīstības ātrumu tieši nosaka C-reaktīvā olbaltumvielu un reimatoīdā faktora līmenis asinīs.

Nieru traucējumus mezglainajā periarterīta gadījumā izraisa stenoze un nieru kuģu mikroaneirizmu parādīšanās. Patoloģisko izmaiņu pakāpe korelē ar nervu sistēmas traucējumu smagumu. Jāsaprot, ka nieru bojājumi strauji samazina pacientu izdzīvošanas iespējas. Tomēr šis jautājums par noteiktu nieru funkcijas traucējumu ietekmi uz Periarerīta nodosa gaitu nav pietiekami pētīts.

Iekaisuma process parasti attiecas arī uz starplobulārajiem arteriālajiem traukiem un retāk uz arterioliem. Jādomā, ka glomerulonefrīts ir neraksturīgs mezglainajam periarterītam un galvenokārt tiek atzīmēts uz mikroskopiskā angiīta fona.

Strauja nieru mazspējas pasliktināšanās ir saistīta ar vairākiem infarktiem nierēs. [8]

Sirds bojājumi

Sirds un asinsvadu bojājumu attēls tiek atzīmēts katrā otrajā gadījumā no desmit. Patoloģija izpaužas ar hipertrofiskām izmaiņām kreisajā kambara, sirdsklauves, sirds ritma traucējumi. Koronāro asinsvadu iekaisums mezglveida periarerīta gadījumā var izraisīt stenokardijas parādīšanos un miokarda infarkta attīstību.

Makro preparātos vairāk nekā 10% gadījumu atklāj mezglainus sabiezējumus, piemēram, aproces, sākot no dažiem milimetriem līdz pāris centimetriem diametrā (līdz 5,5 cm, kad tiek ietekmēti lieli asinsvadu stumbri). Stiprinājums parāda aneirismu, bieži ar trombotisku pildījumu. Galīgo diagnostisko lomu spēlē histoloģija. Tipiska mezglaina periarterīta iezīme ir polimorfs asinsvadu bojājums. Tiek atzīmēta dažāda veida saistaudu dezorganizācijas kombinācija: [9]

• Mucoīdu pietūkums, fibrinoīdu izmaiņas ar turpmāku sklerozi;
• Asinsvadu lūmena sašaurināšanās (līdz iznīcināšanai), asins recekļu veidošanās, aneirismu veidošanās smagos gadījumos - asinsvadu plīsums.

Asinsvadu izmaiņas kļūst par sprūda mehānismu nekrozes attīstībā, atrofiskos un sklerotiskos procesos, asiņošanā. Dažiem pacientiem tiek atzīmēts flebīts.

Sirds parāda epikarda, brūnā miokarda distrofijas un hipertensijas - kreisā kambara hipertrofijas - taukaino slāni un hipertensijas - kreisā kambara hipertrofijai. Koronāros bojājumos attīstās fokālās miokarda nekroze, muskuļu šķiedru distrofija un atrofija. Miokarda infarkti ir salīdzinoši reti - galvenokārt tāpēc, ka veidojas asins plūsma. Trombovaskulīts ir atrodams koronāro artēriju stumbros. [10]

Periarterīta nodosa ādas izpausmes

Katram otrajam pacientam ar Periarerīta nodosa tiek novērotas ādas slimības pazīmes. Bieži vien izsitumu izskats kļūst par pirmo vai vienu no pirmajām traucējumu pazīmēm. Tipiski simptomi ir:

• Vezikulārie un bullozie izsitumi;
• Asinsvadu papulo-cepešija purpura;
• Dažreiz - zemādas mezglaino elementu izskats.

Kopumā mezglveida periarterīta ādas izpausmes ir neviendabīgas un dažādas. Parastās pazīmes var būt šādas:

• Izsitumi ir iekaisīgi;
• Izsitumi ir simetriski;
• Ir tendence uz pietūkumu, nekrotiskas izmaiņas un asiņošanu;
• Sākotnējā posmā izsitumi ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs;
• Tiek atzīmēts evolūcijas polimorfisms;
• Izsekojams savienojums ar iepriekš pastāvošām infekcijām, medikamentiem, temperatūras izmaiņām, alerģiskiem procesiem, autoimūnām patoloģijām, traucētu venozo cirkulāciju.

Ādas bojājumi ir dažādi, sākot no plankumiem, mezgliņiem un purpura līdz nekrozei, čūlām un erozijām.

Periarerīta nodosa bērniem

Nepilngadīgais poliarterīts ir Nodosa poliarterīta forma, kas galvenokārt sastopama bērnu pacientiem. Šis slimības gaitas variants izceļas ar hipererģisku komponentu. Lielākā daļa perifēro asinsvadu ir bojāti, pastāv ievērojams trombangiitisko komplikāciju risks sausu audu nekrozes, gangrenozu procesu veidā. Viscerālie traucējumi izpaužas salīdzinoši vāji un neietekmē patoloģijas iznākumu, bet pastāv tendence uz ilgstošu kursu ar periodiskiem recidīviem.

Nepilngadīgo poliarterīta klasiskajai formai ir smags kurss: nieru bojājumi, paaugstināts asinsspiediens, vēdera išēmija, smadzeņu krīzes, koronāro trauku iekaisums, plaušu vaskulīts, vairāku mononeurīts.

Starp slimības cēloņiem tiek ņemti vērā galvenokārt alerģiski un infekcijas faktori. Mezgla periarterīta klasiskā forma ir saistīta ar B hepatīta vīrusa infekciju. Bieži vien slimības sākums tiek atzīmēts kopā ar akūtām elpceļu vīrusu infekcijām, otīta vidi un stenokardiju, nedaudz retāk - ar vakcīnu vai zāļu terapijas ieviešanu. Ģenētiskā predispozīcija netiek izslēgta: bieži slima bērna tiešajos radiniekos tiek atrastas reimatoloģiskas, alerģiskas vai asinsvadu patoloģijas.

Nezināma mezgla periarterīta biežums nav zināms: slimība tiek diagnosticēta ļoti reti.

Patoģenēze bieži rodas imūnkompleksu procesu dēļ ar palielinātu komplementa aktivitāti un leikocītu uzkrāšanos imūnkompleksa fiksācijas apgabalā. Iekaisuma reakcija notiek mazu un vidēja lieluma artēriju stumbru sienās. Rezultātā attīstās proliferatīvi iznīcinošais vaskulīts, asinsvadu gulta ir deformēta, asinsrite tiek kavēta, tiek traucēta asins reoloģiskās un koagulācijas īpašības, tiek novērota tromboze un audu išēmija. Pakāpeniski veidojas sienas fibroze, veidojas aneirismas ar diametra izmēru līdz 10 mm.

Posmi

Mezglains periarterīts var rasties akūtā, subakūtā un hroniskā atkārtotā posmā.

• Akūti stadiju raksturo īss sākotnējais periods ar intensīvu asinsvadu bojājumu vispārinājumu. Slimības gaita ir smaga no tās sākuma brīža. Pacientam ir augsts drudzis drudzis, bagātīga svīšana, izteikti locītavu sāpes, mialģijas, sāpes vēderā. Ietekmējot perifēro cirkulāciju, attīstās distālais gangrenozais process, ātri veidojas plaši ādas nekrozes perēkļi. Ietekmējot iekšējos orgānus, tiek novērota intensīvas asinsvadu-smadzeņu krīzes, miokarda infarkts, polineurīts, zarnu nekroze. Akūto periodu var izsekot 2-3 vai ilgāk, līdz vienam gadam.
• Subakūtā stadija sākas pakāpeniski, galvenokārt pacientiem ar dominējošu patoloģiskā procesa lokalizāciju iekšējo orgānu jomā. Vairākus mēnešus pacientiem ir apakšfebrila temperatūra vai periodiski paaugstinās līdz augstai temperatūrai. Pastāv progresīva pasliktināšanās, locītavas un galvassāpes. Pēc tam notiek akūta cerebro-asinsvadu krīzes attīstība, vai nu vēdera sindroms, vai polineurīts. Patoloģija joprojām ir aktīva līdz trim gadiem.
• Hronisku stadiju var novērot gan akūtā, gan subakūtā slimības procesā. Pacienti sāk piedzīvot mainīgus saasināšanās periodus un simptomu pazušanu. Dažos pirmajos gados recidīvi tiek novēroti ik pēc sešiem mēnešiem, turpmākas remisijas var kļūt garākas.

Akūts periarterīta virziens nodosa

Mezgla periarterīta akūta fāze parasti ir smaga, jo tiek ietekmēti daži dzīvībai svarīgi orgāni. Papildus klīniskajām izpausmēm slimības aktivitātes novērtējumu ietekmē arī laboratorijas izmaiņu rādītāji, kaut arī tie nav pietiekami specifiski. Var būt paaugstināta COE, eozinofilija, leikocitoze, palielināts gamma-globulīns un CIC skaits, samazināts komplementa līmenis.

Mezgli periarterītu raksturo vai nu zibens kurss, vai periodiskas akūtas fāzes uz pastāvīgas patoloģijas progresēšanas fona. Letāls iznākums var rasties gandrīz jebkurā brīdī ar nieru vai sirds un asinsvadu mazspējas attīstību, gremošanas trakta bojājumiem (īpaši vitāli bīstamu zarnu infarktu). Nieru, sirds un centrālās nervu sistēmas traucējumus bieži saasina ilgstoša arteriālā hipertensija, izraisot nopietnas novēlotas komplikācijas, kas pacientam var būt letāla. Ja nav ārstēšanas, tiek lēsts, ka piecu gadu izdzīvošanas līmenis būs aptuveni 13%. [11]

Komplikācijas un sekas

Pacientu stāvokļa smagumu un komplikāciju varbūtību izraisa vienmērīgs asinsspiediena paaugstināšanās līdz 220/110-240/170 mm Hg.

Aktīvā slimības stadija bieži beidzas ar smadzeņu asinsrites traucējumiem. Patoloģijas progresēšana noved pie tā, ka hipertensija kļūst ļaundabīga, rodas smadzeņu edēma, dažiem pacientiem rodas hroniska nieru mazspēja, smadzeņu asiņošana un nieru plīsums.

Bieži tiek veidots nieru sindroms, attīstās juxtaglomerular nieru išēmija, un tiek traucēts renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas mehānisms.

Vietējo un difūzo čūlu attīstība, nekrozes perēkļi un zarnu gangrēna, pielikuma iekaisums ir norādīts gremošanas traktā. Pacientiem ir intensīvs vēdera sāpju sindroms, var attīstīties zarnu asiņošana, ir peritoneālā kairinājuma pazīmes. Iekaisuma traucējumiem nav histoloģisku čūlaina kolīta pazīmju. Var rasties iekšēja asiņošana, pankreatīts ar pankreonekrozi, liesa un aknu infarkts.

Nervu sistēmas bojājumus var sarežģīt smadzeņu asinsvadu krīzes attīstība, kas pēkšņi izpaužas ar galvassāpēm un vemšanu. Tad pacients zaudē apziņu, klonisko un tonizējošo krampjus, tiek atzīmēta pēkšņa hipertensija. Pēc uzbrukuma smadzenēs bieži ir bojājumu perēkļi, kurus pavada skatiena paralīze, diplopija, nistagms, sejas asimetrija, vizuālā disfunkcija.

Kopumā Periarerīta nodosa ir dzīvībai bīstama patoloģija, un tā prasa agrāku iespējamo diagnozi un agresīvu un nepārtrauktu ārstēšanu. Tikai šādos apstākļos ir iespējams sasniegt stabilu remisiju un izvairīties no smagu bīstamu seku attīstības.

Periarterīta Nodosa iznākums

Vairāk nekā 70% pacientu ar mezglainu periarerītu ir paaugstināts asinsspiediens un nieru mazspējas palielināšanās pazīmes pirmajās 60 sākuma dienās. Nervu sistēmu var ietekmēt ar saglabātu jutīgumu, bet ierobežotu motora aktivitāti.

Vēdera trauki var kļūt iekaisuši, kā rezultātā rodas stipras sāpes vēderā. Bīstamas komplikācijas bieži ietver kuņģa un zarnu čūlas, žultspūšļa nekrozi, perforāciju un peritonītu.

Koronāros traukus retāk ietekmē, taču ir iespējams arī rezultāts: pacientiem attīstās miokarda infarkts. Stroki rodas, sabojājot smadzeņu traukus.

Ja nav ārstēšanas, gandrīz visi pacienti mirst pirmajos gados no patoloģijas sākuma. Biežākās problēmas, kas izraisa letālu iznākumu: plašs arterīts, infekcijas procesi, sirdslēkme, insults.

Diagnostika Mezglains periarterīts

Diagnostikas pasākumi sākas ar pacienta sūdzību apkopošanu. Īpaša uzmanība tiek pievērsta izsitumu klātbūtnei, nekrotisko perēkļu veidošanai un ādas čūlainajiem bojājumiem, sāpēm izsitumu apgabalā, locītavās, ķermenī, ekstremitātēs, muskuļos, kā arī vispārējā vājumu.

Ir obligāti veikt ārēju ādas un locītavu pārbaudi, novērtēt izsitumu un sāpju zonu atrašanās vietu. Bojājumi ir rūpīgi palpēti.

Lai novērtētu slimības aktivitātes līmeni, tiek veikti laboratorijas testi:

• Vispārējs klīniskais bruto asiņu skaits;
• Vispārējs terapeitiskais bioķīmiskais asins darbs;
• Seruma imūnglobulīna līmeņa novērtējums asinīs;
• Pētījums par komplementa līmeni ar tā frakcijām asinīs;
• C-reaktīvā olbaltumvielu koncentrācijas satura novērtēšana plazmā;
• Reimatoīdā faktora noteikšana;
• Vispārējā urīna analīze.

Mezgla periarterīta gadījumā urīnā tiek atklāta hematūrija, cilindrūrija un proteīnūrija. Asins analīze atklāj neitrofilu leikocitozi, anēmiju, trombocitozi. Bioķīmisko ainu attēlo γ un α2-globulīna, fibrīna, sialīnskābju, seromucoid, c-reaktīvā proteīna frakciju palielināšanās.

Lai precizētu diagnozi, tiek veikta instrumentālā diagnostika. Jo īpaši tiek veikta ādas un muskuļu biopsija: biomateriāla ņemts no apakšstilba vai vēdera priekšējās sienas, kas asinsvadu sienās atklāj iekaisuma infiltrātus un nekrozes zonas.

Mezgli periarerītu bieži pavada aneirismālas asinsvadu izmaiņas, kas novērotas acu fundus pārbaudē.

Ultraskaņas Doplera nieru asinsvadu ultrasonogrāfija palīdz noteikt to stenozi. Pārskats krūšu kurvja rentgenogrāfija vizualizē plaušu modeļa uzlabošanu un tās konfigurācijas traucējumus. Elektrokardiogramma un sirds ultraskaņa var noteikt kardiopātijas.

Mikro paraugs, ko var izmantot pētījumam, ir mezenteriskā artērija arterīta, subkutānu audu, teļa nerva un muskulatūras eksudatīvā vai proliferācijas stadijā. No aknām un nierēm ņemti paraugi var dot nepatiesu negatīvu rezultātu, ko izraisa paraugu ņemšanas kļūda. Turklāt šādas biopsijas var izraisīt asiņošanu no nediagnozētām mikroaneurismām.

Makropreparācija sadalītu patoloģiski mainītu audu veidā ir fiksēta etanola, hlorheksidīna, formalīna šķīdumā turpmākai histoloģiskai izpētei.

Audu biopsija, kuru patoloģija neietekmē, nav piemērota, jo Periarerīta nodosa ir fokusa raksturs. Tāpēc biopsijai tiek veikti audi, kuru bojājums apstiprina ar klīnisko pārbaudi.

Ja ir minimāls klīniskais attēls vai nav vispār, elektromiogrāfijas un nervu vadīšanas novērtēšanas procedūras var noteikt paredzētās biopsijas zonu. Ādas bojājumiem dod priekšroku biomateriālam no dziļiem slāņiem vai PJC, izņemot virspusējos slāņus (parādot kļūdainus atklājumus). Arī sēklinieku biopsija bieži ir nepiemērota.

Diagnostikas kritēriji

Mezgla periarterīta diagnoze ir balstīta uz laboratorijas diagnostikas vēsturi, raksturīgajiem simptomiem un rezultātiem. Ir vērts atzīmēt, ka laboratorijas parametru izmaiņas nav specifiskas, jo tās galvenokārt atspoguļo patoloģijas darbības posmu. Ņemot to vērā, speciālisti atšķir šādus slimības diagnostiskos kritērijus:

• Muskuļu sāpes (īpaši apakšējās ekstremitātēs), vispārējs vājums. Difūzā mialģija, kas neietekmē jostas un pleca zonu.
• Sāpju sindroms sēklinieku apgabalā, nav saistīts ar infekcijas procesiem vai traumatiskiem ievainojumiem.
• Nevienmērīgs spilgtums uz ekstremitāšu un ķermeņa ādas veida retikulēta Liveto veida.
• Svara zudums pārsniedz 4 kg, kas nav saistīts ar diētas ievērošanu vai citu uztura izmaiņu dēļ.
• Polineuropātija vai mononeurīts ar visām neiroloģiskajām pazīmēm.
• Diastoliskā asinsspiediena paaugstināšanās virs 90 mmHg.
• Paaugstināts urīnviela asinīs (lielāks par 14,4 mmol/litru - 40 mg%) un kreatinīns (lielāks par 133 μmol/litru - 1,5 mg%), kas nav saistīts ar dehidratāciju vai urīnceļu aizsprostojumu.
• HBSAG vai saistīto antivielu klātbūtne asinīs (vīrusu hepatīts B).
• Asinsvadu izmaiņas arteriogrammā aneirismu un viscerālo arteriālo asinsvadu oklūzijas veidā, nesaistoties ar aterosklerozes izmaiņām, fibromuskulāriem displastiskiem procesiem un citām neiekaisuma rakstura patoloģijām.
• Asinsvadu sienu granulocītu un mononukleāro šūnu infiltrācijas noteikšana biomateriālas morfoloģiskās diagnozes laikā, kas ņemti no maza un vidēja kalibra artēriju traukiem.

Vismaz trīs kritēriju apstiprināšana padara iespējamu mezgla periarterīta diagnozi.

Klasifikācija

Nav vispārpieņemta mezglaina periarterīta klasifikācija. Speciālisti parasti sistematizē slimību atbilstoši etioloģiskajām un patoģenētiskajām pazīmēm, histoloģiskajām pazīmēm, akūtu kursu, klīnisko ainu. Lielākā daļa praktiķu izmanto morfoloģisko klasifikāciju, pamatojoties uz klīnisko audu izmaiņām, par bojātu trauku lokalizācijas un kalibra dziļumu.

Starp šiem slimības klīniskajiem veidiem ir jānošķir:

• Klasiskais variants (nieru viskerāls, nieru polineuritisks)-kam raksturīgi nieru bojājumi, centrālā nervu sistēma, periceric nervu sistēma, sirds un gremošanas trakts.
• Monoorgan-mezglulārais variants ir zemu ekspresēts patoloģijas veids, ko izpaužas ar viseropathies.
• Dermato-trombangitiskais variants ir lēnām progresējoša forma, kurai pievienojas asinsspiediena paaugstināšanās, neirīta attīstība un traucēta perifēro asiņu plūsma, pateicoties mezglainu veidojumu parādīšanai gar asinsvadu lūmenu.
• Plaušu (astmatisks) variants - izpaužas ar izmaiņām plaušās, bronhiālajā astmā.

Saskaņā ar starptautisko ICD-10 klasifikāciju, mezglains asinsvadu iekaisums aizņem M30 klasi ar šo sadalījumu:

• M30.1 - alerģisks tips ar plaušu iesaistīšanos.
• M30.2 ir nepilngadīgais tips.
• M30.3 - izmaiņas gļotādu audos un nierēs (Kawasaki sindroms).
• M30.8 - citi apstākļi.

Saskaņā ar mezgla periarterīta gaitu šādas patoloģijas formas ir sadalītas:

• Zibens forma ir ļaundabīgs process, kurā tiek ietekmētas nieres, ir zarnu asinsvadu tromboze, zarnu cilpu nekroze. Prognoze ir īpaši negatīva, pacients nomirst viena gada laikā no slimības sākuma.
• Ātrā forma nav pārāk ātra, bet citādi tai ir daudz kopīga ar zibens-klāsta formu. Izdzīvošana ir slikta, un pacienti bieži mirst no pēkšņas nieru artēriju trauka plīsuma.
• Atkārtotu formu raksturo slimības procesa apturēšana ārstēšanas rezultātā. Tomēr patoloģijas pieaugums atsāk, kad tiek samazināta zāļu deva vai citu provocējošu faktoru ietekmē - piemēram, uz infekcijas iekaisuma procesa attīstības fona.
• Lēnā forma visbiežāk ir trombangitiska. Tas izplatās uz perifērajiem nerviem un asinsvadiem. Slimība var pakāpeniski palielināt tā intensitāti divpadsmit gadu laikā un vēl vairāk, ja nav nopietnu komplikāciju. Pacients kļūst invalīds un prasa pastāvīgu pastāvīgu ārstēšanu.
• Labdabīgā forma tiek uzskatīta par maigāko mezglveida periarterīta variantu. Slimība ilgst izolēti, galvenās izpausmes ir sastopamas tikai uz ādas, ir ilgs remisijas periods. Pacientu izdzīvošanas līmenis ir salīdzinoši augsts - nodrošināja kompetentu un regulāru terapiju.

Klīniskās vadlīnijas

Nodosa periarterīta diagnoze jāsamazina ar atbilstošām klīniskām izpausmēm un laboratoriskiem atklājumiem. Lai apstiprinātu slimību, ir svarīga pozitīva biopsija. Nepieciešama agrīna diagnoze: pirms patoloģija izplatās uz dzīvībai svarīgiem orgāniem.

Mezgla periarterīta klīniskos simptomus raksturo izteikts polimorfisms. Slimības pazīmes ar HBV klātbūtni un bez tās ir līdzīgas. Visskaistākā attīstība ir raksturīga zāļu ģenēzes patoloģijai.

Pacientiem ar aizdomām par mezglainu periarerītu ir ieteicama histoloģija, atklājot tipisku fokālās nekrotizējošā arterīta ainu ar jaukta tipa šūnu infiltrāciju trauka sienā. Skeleta muskuļa biopsija tiek uzskatīta par visinformatīvāko. Iekšējo orgānu biopsijas laikā ievērojami palielinās iekšējās asiņošanas risks.

Lai noteiktu terapeitisko taktiku pacientiem ar mezglulu periarerītu, ir jāsadala ar patoloģijas smaguma pakāpi, kā arī jānošķir nefrastējošā slimības kursa tipa, kurai nav raksturīga apgriezta simptomātiska attīstība, vai pat klīniskās aktivitātes stiprināšana, reaģējot uz vadīto un pusi mēnešiem klasisko patoģenētisko terapiju.

Diferenciālā diagnoze

Mezgla periarerīts galvenokārt tiek diferencēts ar citām zināmām sistēmiskām patoloģijām, kas saistītas ar saistaudiem.

• Mikroskopiskais poliarterīts ir nekrotizējoša vaskulīta forma, kurā kapilārie trauki, kā arī venulas un arterioles ietekmē antineutrofilu antivielu veidošanās. Slimību raksturo glomerulonefrīta parādīšanās, vēlāk pakāpeniska asinsspiediena paaugstināšanās, strauji palielinot nieru mazspēju, nekrotizējoša alveolīta un plaušu asiņošanas attīstību.
• Vegenera granulomatozi papildina audu iznīcinošu izmaiņu attīstība. Čūlas parādās deguna dobuma gļotādos, deguna starpsienu perforēti, plaušu audi sadalās. Bieži tiek noteiktas anti-neitrofilu antivielas.
• Reimatoīdo vaskulītu raksturo trofisko čūlaino bojājumu parādīšanās uz kājām, polineuropātijas attīstība. Diagnozes laikā obligāti tiek novērtēta locītavas sindroma pakāpe (erozīva poliartrīta klātbūtne ar locītavu konfigurācijas pārkāpumu) tiek atklāts reimatoīdais faktors.

Turklāt ādas izpausmes, kas līdzīgas Periarerīta Nodosa, notiek septiskajā embolijā, atstāja priekškambaru myxoma. Pirms imūnsupresantu lietošanas Periarterīta nodosa ārstēšanai ir svarīgi izslēgt septiskos apstākļus.

Pacientiem ar Laima slimību (vēl viens nosaukums borreliozei) ir konstatēts simptomu kopums, piemēram, polineuropātija, drudzis un poliartrīts). Lai izslēgtu slimību, ir jāizseko epidemioloģiskajai vēsturei. Mirkļi, kas ļauj aizdomas par borreliozi, ir šādi:

• Ērču kodumi;
• Dabisko fokusa zonu apmeklēšana īpašo ērču aktivitātes periodā (vēlu pavasaris - agrs rudenī).

Lai veiktu diagnozi, tiek veikta asins analīze, lai pārbaudītu, vai nav antivielu pret Borrelia.

Profilakse

Nav skaidra mezgla periarterīta profilakses jēdziena, jo patiesie slimības cēloņi nav detalizēti zināmi. Noteikti ir jāizvairās no faktoru iedarbības, kas var izraisīt patoloģijas attīstību: izvairīties no hipotermijas, fiziskās un psiho emocionālās pārmērīgas pārejas, radīt veselīgu dzīvesveidu, ēst pareizi, pasargāt sevi no baktēriju un vīrusu infekcijām.

Ja parādās pirmās aizdomīgās slimības pazīmes, pēc iespējas ātrāk ir jāapmeklē ārsts: šajā gadījumā tiek palielinātas iespējas diagnosticēt un ārstēt mezglainu periarerītu sākotnējā attīstības posmā.

Slimības saasināšanās profilakse pacientiem ar mezglainas periarterīta remisiju tiek samazināta līdz regulārai izvietošanas novērošanai, sistemātiskai atbalstošai un pastiprinošai ārstēšanai, alergēnu izvadīšanai, izvairīšanos no pašārstēšanās un nekontrolētiem medikamentiem. Pacientiem ar vaskulītu vai mezglulu periarerītu nevajadzētu ievadīt nevienu serumu, vakcināciju.

Prognoze

Ja mezglains periarerīts netiek ārstēts, 95 no simts pacientu mirs piecu gadu laikā. Tajā pašā laikā lielais vairums pacientu nāves gadījumu notiek pirmajās 90 slimības dienās. Tas var notikt, ja patoloģija ir nepareizi vai nelaikā diagnosticēta.

Galvenie nāvējošo rezultātu cēloņi mezglveida periarterīta gadījumā ir plašs asinsvadu iekaisums, infekcijas patoloģiju pievienošanās, sirdslēkme, insults. [12]

Savlaicīga glikokortikoīdu ievadīšana palielina piecu gadu izdzīvošanas līmeni par vairāk nekā pusi. Glikokortikosteroīdu kombinācijai ar citostatiku ir vēl labāka ietekme. Ja tiek panākta pilnīga slimības simptomu izzušana, tiek lēsts, ka tās saasināšanās varbūtība ir aptuveni 56–58%. Nelabvēlīgs prognozes faktors tiek uzskatīts par mugurkaula struktūru un smadzeņu bojājumu. [13]

Ģenētiski noteikts mezglains periarerīts bērnībā ir pilnībā izārstēts apmēram katrā otrajā gadījumā. 30% bērnu slimību raksturo pastāvīga simptomu pazušana uz pastāvīga narkotiku atbalsta fona. Letalitāte agrīnā vecumā ir 4%: nāve ir saistīta ar smadzeņu struktūru, galvaskausa nervu bojājumiem. [14]

Pat ar labvēlīgu iznākumu mezglainajam periarerītam nepieciešama regulāra reimatoloģiska kontrole.. Dažos gadījumos recidīvus var izraisīt grūtniecība vai aborts.