Adamantīns augšējā un apakšējā žoklī

Ļoti retas slimības - adamantomas - ir ļaundabīga kaulu sistēmas veidošanās. Adamantinomas specifika ir tāda, ka šis audzējs ir no šūnu emaljas struktūras. Šobrīd slimība joprojām ir studiju stadijā, jo tās etioloģijā joprojām ir daudz pretrunīgu un neskaidru punktu.

[1], [2]

Epidemioloģija

Adamantīns tiek uzskatīts par ļoti retu ļaundabīgu audzēju (0,15% lokāli ļaundabīgi). Saskaņā ar statistikas datiem adamanthinomas noteikšanas biežums svārstās no 0,3 līdz 0,48% no visām reģistrētajām onkoloģiskajām kaulu patoloģijām.

Vīrieši ar adamanthomu pārsvarā, vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Tomēr gadījumi tika aprakstīti, kad slimība tika konstatēta sievietēm vecumā no 25 līdz 35 gadiem, un pat jaundzimušajiem.

Primārā adamantinomas lokalizācija ir apakšējā žokļa zona (90% pacientu). Bet dažos gadījumos patoloģija tika reģistrēta stilba kaulos.

Cēloņi adamantinomija

Audzēja izcelšanās iemesli zinātniekiem joprojām ir noslēpums. Vēl nav galīgas atbildes. Ir tikai pieņēmumi, uz kuriem zinātnisko darbu autoriem ir tendence.

Daži eksperti uzskata, ka adamantinoma ir zoba rudimenta nepareizas attīstības sekas. Citi zinātnieki apgalvo, ka adamantinomas izcelsme ir saistīta ar mutes dobuma gļotādu epitēlija struktūru. Trešā speciālistu grupa ir pārliecināta, ka audzējs ir radies no odontogēnām Malasas salām - epitēlija elementiem.

Bez tam, ir ceturtā versija - izskats adamanthinoma no folikulāro cistisko veidojumu epitēlija slāņa.

Tā kā audzēja iznākšanas iemesli nav zināmi, tiek apšaubīti arī daudzi riska faktori. Iepriekš tika pieņemts, ka šo slimību var izraisīt audu traumas vai to bojājumi, kas radušies ārēju patoloģiju dēļ.

Pathogenesis

Iepriekš slimība tika identificēta ar endoteliomu, un tikai kopš 1913. Gada patoloģija tika raksturota kā neatkarīga slimība (tajā laikā tas bija jautājums par stilba kaula primāro adamantīnu). Tad ārsti pieņēma teorētisku audzēja parādīšanos no dentīna embriju embriju epitēlija audiem. Šī versija pastāvēja pietiekami ilgi - līdz zinātnieki norādīja uz iespējamo audzēju histoģenēzi.

30. Gados. Pagājušajā gadsimtā adamantīns tika iekļauts primārajos epitēlija veidojumos. Tomēr tas neizbeidza slimības patoģenēzi. Pēc 10-20 gadiem speciālisti aprakstīja gadījumus, kad adamantīns parādījās kaulos pret fibrozes displāzijas fona. Tā rezultātā, teoriju izcelsmi audzējs sāka novirzīties vēl diametrāli: pieņemts asinsvadu etioloģiju, angioblastoma sugu un tā tālāk.

Šobrīd patogēniskais mehānisms nav pilnībā izprasts. Lielākā daļa speciālistu nolēma, ka ir loģiskāk klasificēt adamantīnu kā endoteliomu, jo šiem audzējiem ir līdzīga struktūra. Veicot rūpīgu elektronu mikroskopiju, zinātnieki norādīja uz audzēja sarežģīto šūnu struktūru, un tās histoloģija ir mainīga, kas rada problēmas audzēja aprakstā.

Simptomi adamantinomija

Adamantamīnu attīstība parasti ir lēna, pakāpeniska, nesāpīga.

Pirmās pazīmes var izpausties kā tūska vai neliels pietūkums. Tomēr, kā liecina prakse, tūskas attīstības sākums un medicīniskās palīdzības meklējumi var ilgt vairākus gadus (un pat vairākus gadu desmitus).

Atsevišķos gadījumos adamantīns attīstās ātri, strauji, kopā ar izteiktām vietējām un vispārējām pazīmēm, ar metastāžu izplatīšanos asinīs un limfā.

Ja adumbontoma attīstās apakšžokļa zonā, tad laika gaitā notiek sejas deformācija, pacientiem rodas grūtības ar runu, rīšanas, košļājamās, sāpīgas sajūtas. Ja audzējs sasniedz lielu izmēru, tad asiņošana, gļotādas iekaisums, izkropļojumi žokļa kaulu patoloģiskajos lūzumos.

Zemākās žokļu adamantīns biežāk tiek lokalizēts leņķa vai zaru rajonā. Vairumā gadījumu tas atgādina cistu, bet tai nav skaidri marķētas kapsulas. Ja šādas "cistas" atrodas vairākkārt, tad tās apvienojas, pārveidojot par lielākām vienībām. Parasti šis audzējs ir pelēks, elastīgs, elastīgs. Zarnu trauslās ir dzeltena viela (dažreiz - koloidāls konsistence). Kaulaudu audu ap adamantīnu izceļas ar smalkumu. Audzējs var dziļi augt, izraisot sejas kaulu deformāciju.

Stilba kaula adamantīns attīstās, veidojot nopietnu izlijušu destruktīvu fokusu. Dažos gadījumos tiek saplūdušas vairākas lodveida foci, dažreiz tiek konstatēti kaulu integritātes patoloģiski bojājumi. Tipiski ir primāro destruktīvo izmaiņu parādīšanās garā kaula korķa slānī, kam seko tās iznīcināšana un kaulu smadzeņu dobuma un diafīzes bojājums.

Augšējā žokļa adamantīns ir ārkārtīgi reti - tikai atsevišķos gadījumos. Ja augšējā žokļa daļa ir ievainota, pacientei var rasties grūtības ar deguna elpošanu. Dažreiz redzes traucējumi ir divkārša redze, palielināta asarošana. Ādas jutīgums sejas augšējā daļā var būt traucēts. Daži pacienti atzīmē vēdera sāpju parādīšanos, parasto zobu sāpes veidu. Sejas deformācija ar augšējo locīciju nav novērota.

Posmi

Saskaņā ar strukturālo tipu, ir divu veidu adamanthino: cieta un policistiska. Patiesībā šīs sugas nepieder pie neatkarīgām formām, bet turpina vienu pēc otras.

Spēcīgs skats uz adamanthinomu ir sākuma stadija audzējiem, kas attīstās ātrāk, atšķirībā no policistiskā varianta. Cietā adamantinoma ir dažāda blīvuma mezgls ar zilganu vai sarkanīgu nokrāsu, ar vai bez kapsulas.

Policītiskā adamantinoma ir vairāku cistu formu kombinācija, kas satur gaismas vai brūnā izdalījumus. Mikroskopiski var konstatēt tipisku sazarotu epitēlija pavedienu klātbūtni vai iekļaušanu ar saistaudu starpslāņus ar asins un limfas asinsvadiem. Stellātu šūnu struktūras atrodas kompleksa epitēlija centrālajā daļā.

Aprakstītā novērošana ir daudz kopīga ar strukturālajām izmaiņām pieaugošajā emaljas zobos.

Ir vēl viens - adamantinomas histoloģiskā klasifikācija:

• granulāro šūnu audzējs;
• bazālo šūnu karcinoma;
• Acanthomas (keratīna) audzējs;
• pleomorfisks audzējs (ar epitēlija virvju klātbūtni);
• folikulu audzējs.

Komplikācijas un sekas

Adamantmomu bieži sarežģī iekaisuma slimības, kas izraisa čūlu veidošanos un fistulas ar serozu vai gļotādu izdalījumu, kas nonāk mutes dobumā. Traumas un mehāniski bojājumi audzējiem var izraisīt asiņainu iekaisuma procesu vai tuvu kaulaudu gūto osteomielītu. Kaulu kausēšana un osteolīzes destruktīvie procesi, kas ir infiltrācijas rezultāts, var izraisīt patoloģisku kaulu lūzumu.

Vietējo ļaundabīgo adamantinomu var pārveidot par pilnvērtīgu ļaundabīgu procesu, ar metastāžu izplatīšanos ar limfogēnu un hematogēnu ceļu. Tas notiek apmēram 4,5% gadījumu: visbiežāk šī komplikācija skar pacientus, kuri savlaicīgi nesaņēma nepieciešamo ārstēšanu.

Diagnostika adamantinomija

Adamantīns žoklī ir atrodams, pārbaudot zobārsta mutes dobumu. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pārbaudes rezultātiem, aptaujājot pacientu raksturīgo sūdzību klātbūtnē.

Instrumentālā diagnoze ietver radiogrāfijas izmantošanu, kas tiek veikta dažādās izvirzījumos: tā ir panorāmas, intracavitāras, sānu un aksiālas izvirzījumi. Iegūtie attēli ļauj novērtēt morbid fokusa lielumu un stadiju, kā arī bojātā kaula stāvokli.

Galvenās adamanthinomas tipiskās radiogrāfiskās pazīmes ir:

• cieta audzēja klātbūtne, kas ir mazu tumšu mezgliņu formā un dalīta ar kaulu membrānām;
• cistiskā audzēja klātbūtne, ar iznīcināšanas vietām vai ietekmētām zonām, dalīta ar kaulu membrānām;
• tūska vai apakšstilba apakšstilba deformācija;
• skleroze un apakšstilba kaulu retināšana;
• destruktīvas izmaiņas alveolārajā procesā, deformācija un zobu sakņu stādīšanas pārkāpumi (ne visos gadījumos);
• destruktīvi procesi apakšējās žokļa leņķa daļā, līdz pat koronīda procesam.

Skartā teritorija var būt neliela izmēra vai izplatīties uz ievērojamām audu daļām: ārsts to pamanīs pētījuma laikā.

Diagnostikas procesa svarīga sastāvdaļa adamantīnā ir slimības onkoloģiskā rakstura apstiprinājums vai izslēgšana. Lai to izdarītu, ārsts noārda audzēja punkciju. Turpmākas analīzes tiek veiktas ar izvēlētā šķidruma citoloģiju. Labdabīgā procesā analīze parādīs fibrīna, asins šūnu, holesterīna, lipīdu granulas un stellātu šūnu klātbūtni.

Diferenciālā diagnoze

Adamantinomas diferenciālā diagnoze tiek veikta ar iekaisīgiem dentokistām, karcinomu un siekalu dziedzera cistu, ar osteoblastoklastomu un citiem audzēju veidojumiem.

Profilakse

Specifiskas adamanthinomas profilakses metodes nav, tādēļ ir ļoti grūti novērst patoloģijas parādīšanos iepriekš. Periodiski, vismaz reizi sešos mēnešos, ieteicams konsultēties ar zobārstu par profilaktisko pārbaudi. Jums ir jāpievērš uzmanība arī ārstam pēc pirmajām perorālās saslimšanas pazīmēm.

Ja iespējams, vajadzētu izvairīties no mehāniskiem bojājumiem kaulos, sasitumiem un insultiem. Uzstādot zobu protēzes, ir jāizvēlas augstas kvalitātes materiāli, un pati ierīce ir jāuzticas tikai pieredzējušam speciālistam.

Prognoze

Vairumā gadījumu adamantinomas prognoze ir pozitīva. Bet - nodrošinot savlaicīgu audzēju atrašanu un izņemšanu.

Tomēr jāpatur prātā, ka adamanthinomai ir ievērojama tendence atkārtoti attīstīties, tāpēc pēc operācijas pacientam jāveic klīniska kontrole.