Smadzeņu progresējošā paralīze: klīniskās formas, posmu gaita

Neirozifīla īpaša forma, kas izraisa smagas sekas visam organismam, ir progresējoša paralīze. Apsveriet patoloģijas cēloņus un ārstēšanas metodes.

Slimību izraisa bāls treponēma (sifilisa izraisītājs), kas iekļūst nervu sistēmā, radot tai postošu ietekmi. Difūzo sifilītu meningoencefalītu, kas ietekmē smadzeņu membrānas, traukus un parenhimmu, raksturo pakāpeniski pieaugoši klīniskie simptomi. Pacienti saskaras ar izteiktām garīgās dezintegrācijas pazīmēm un somatisko izsīkumu.

[1], [2], [3],

Epidemioloģija

Beila slimību diagnosticē 5% pacientu ar sifilisu. Epidemioloģija norāda, ka sievietes ir slimi mazāk kā divreiz biežāk nekā vīrieši. Vienīgais infekcijas avots ir cilvēks. Infekcijas biežums ir atkarīgs no slimības ilguma. Slimības izplatīšanās modelis ir saistīts ar zemu izpratni par infekcijas metodēm un patoloģijas riska faktoriem.

Visvairāk infekcijas ir pacienti ar agrīniem sifilisa veidiem no 3 līdz 5 gadiem. Vēlas formas, kuru termiņš ir vairāk kā 5 gadus maz reliģiska. Galvenais neurosyphilis attīstības drauds sākotnējā stadijā ir traucējumi bez simptomiem. Vairumā gadījumu tas ir saistīts ar augstu rezistenci pret baltā treponēmu, kas izraisa patogēnu griezto un L-formu veidošanos.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cēloņi progresējoša paralīze

Progresīvās paralīzes galvenie cēloņi ir saistīti ar pozitīvām reakcijām uz sifilisu. Pale treponema izraisa smadzeņu membrānu bojājumus. Šī slimība attīstās 1 no 5% pacientu ar sifilisu, vīrieši ir vairāk pakļauti slimībai. Vidējais pacientu vecums ir no 30 līdz 50 gadiem. To apstiprina tas, ka patoloģija attīstās 10-15 gadus pēc inficēšanās.

Progresējošās paralīzes cēloņi var būt nespecifiski. Cilindru dziedzera trauma, emocionālās distresa, stresa, imūnsistēmas aizsargājošo īpašību samazināšanās un infekciozās patoloģijas nesekmīga ārstēšana var izraisīt arī psihorogēnu traucējumus. Ļoti bieži psihiatriskajā slimnīcā tiek konstatēta novirzes patiesā būtība. Tas nozīmē, ka pacients pat neuzskata sifilisa klātbūtni pirms neiroloģisko simptomu parādīšanās.

Pēc paralīzes cēloņa noteikšanas pacients tiek nosūtīts uz vairākiem speciālistiem, tostarp venereologu, kurš veic papildu diagnostikas testus. Tie ir nepieciešami, lai noteiktu slimības stadiju un izstrādātu plānu turpmākai ārstēšanai.

[9]

Riska faktori

Izdaliet šādus riska faktorus slimības attīstībai:

• Seksualitāte ir visizplatītākais infekcijas variants. Baktērija iekļūst caur ādas bojājumiem un cauri gļotādām. Infekcija ir iespējama, saskaroties ar sifilītu smaganu vai cieto eņģeli, tas ir, saskaroties ar atklātu infekcijas avotu.
• Transfūzijas - inficētas asins pārliešanas laikā no inficētas donora, operācijas vai zobārstniecības procedūras laikā (šis risks ir minimāls, jo visi ziedotāji un asins produkti tiek pārbaudīts sifilisa un visi darbojas instrumenti ir sterili).
• Transplacental - slimība var tikt pārnesta no grūtniecības stāvokļa bērnam grūtniecības laikā vai dzemdības laikā. Infekcijas risks ir saistīts ar iespējamiem ievainojumiem un ādas un gļotādu plīsumiem, kas ir infekcijas ieejas vārti.
• Kontaktpersona - mājsaimniecība - parasto sadzīves priekšmetu lietošana ar inficēto (dvieļi, trauki, veļa, apģērbs, higiēnas preces).
• Profesionāls - šis riska faktors ir medicīnas darbiniekiem, kuri saskaras ar bioloģiskajiem šķidrumiem (siekalām, asinīm, spermu). Infekcija ir iespējama līķu vai dzemdību atklāšanā.

Neatkarīgi no faktora, kas izraisīja slimību, neirozifīla izraisītājs pazūd limfmezglos un izplatās visā ķermenī ar asins plūsmu.

[10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Galvenais progresējošā paralīzes cēlonis ir bāla treponēmas baktērija. Pathogenesis, tas ir, slimības attīstības mehānisms visbiežāk ir saistīts ar seksuālo faktoru.

Ir divi veidi, kā pamanīt baktērijas smadzenēs:

1. Limfogēns - patogēns mikroorganisms caur cilvēka ķermeni caur gļotādām vai bojātu ādu. Ar asinsritumu infekcija izplatās organismā, reaģējot uz to, ražojot specifiskas antivielas.
2. Hematogēns - asins-smadzeņu barjeras vājuma dēļ infekcija iekļūst cerebrospinālajā substrātā. Pirmkārt, tiek ietekmēti muguras smadzeņu un smadzeņu trauki un čaumalas. Tas izraisa iekaisuma procesa sākšanos ar eksudāta izdalīšanos. Smadzeņu audos veidojas dzemdes pārmaiņas.

Laika gaitā ķermenis vājina un pārtrauc cīnīties ar kaitīgo mikroorganismu, atverot piekļuvi centrālās nervu sistēmas parenhimijai. Parasti tas notiek 5-7 gadus pēc inficēšanās ar sifilisu vai vēlākos posmos. Baktērija iekļūst nervu šūnās un šķiedrās, izraisot to patoloģiskas izmaiņas un neirosīfīla simptomus.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi progresējoša paralīze

Psiho-organiskajā patoloģijā ir plašas klīniskās izpausmes, izteiktas neiroloģiskās un garīgās slimības. Progresējošās paralīzes simptomi ir atkarīgi no slimības stadijas, un bieži vien starp dažādām formām nav skaidru robežu.

Beila slimību raksturo skolēna forma un reaģētspēja. Pacients cieš no nelīdzsvarotības ar aizvērtām acīm stāvokļa stāvoklī, jutīguma zudumu, progresējošu demenci.

Visbiežāk traucējumi izpaužas 35-50 gadu vecumā un ir nenoteikti neurastēnas sūdzības. Atvērto stadiju izceļ atmiņas un uzmanības traucējumi. Arī novērotas patoloģijas emocionālajā sfērā, biežas garastāvokļa svārstības, uzbudināmība, ātra attieksme, depresija. Var novērot muskuļu spazmas ekstremitātēs un citās ķermeņa daļās, delīriju un halucinācijas.

Pirmās pazīmes

Pēc baltās treponēmas saņemšanas mugurā vai smadzenēs sākas tā aktīvā pavairošana. Pirmās pazīmes attīstās pakāpeniski un pakāpeniski. Slimības simptomātija ir ļoti līdzīga smadzeņu membrānu akūta iekaisuma pazīmēm, tas ir, meningīts:

• Smagi galvassāpes un reibonis
• Paaugstināts intrakraniālais spiediens
• Troksnis ausīs
• Gremošanas traucējumi

Tiklīdz infekcija iekļūst smadzeņu tvertnēs, pastāv šādi simptomi:

• Bezmiegs un migrēnas uzbrukumi
• Samazināta taustes jutība

Nākamajā stadijā skar muguras smadzenes, ko izraisa šādi simptomi:

• Disfunkcijas no iegurņa orgāniem
• Apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums
• Samazināta muskuļu-locītavu jutība
• Ilgstoši dziedinošas brūces uz ādas
• Acu audzēju sašaurināšana un gaismas reakcijas trūkums
• Kustību koordinācijas pārkāpšana
• Sāpes muguras lejasdaļā

Sakarā ar ilgstošu baktēriju klātbūtni smadzeņu audos, to pakāpeniska iznīcināšana notiek. To izpaužas šādi simboli:

• Progresējošas personības traucējumi
• Attieksme pret atmiņu un domāšanas traucējumiem
• Mānijas un depresijas apstākļi
• Halucinācijas, murgojumi

Dažos gadījumos slimība izraisa epilepsijas lēkmes un paralīzi. Diagnozes laikā īpaša uzmanība tiek pievērsta skolēnu reakcijai uz gaismu. Nasolabīzes krokas iegūst asimetriju, rokraksta izmaiņas, cīpslu refleksus kļūst nevienmērīgi.

[20], [21]

Smadzeņu progresējošā paralīze

Galvenais sifilītu infekcijas risks ir smadzeņu progresējoša paralīze. Slimībai ir vairāki posmi, no kuriem katrs izpaužas kā atsevišķas pazīmes.

• Tūlīt pēc inficēšanās pacients nesaskaras ar smagiem patoloģiskiem simptomiem. Pakāpeniski pasliktina miega kvalitāti un samazina uzmanības koncentrāciju. Tas tiek norakstīts vispārējam ķermeņa nogurumam vai problēmām ar imūnsistēmu.
• Otrajā posmā nervu sistēma ir bojāta. To izpaužas šādi simptomi: cīpslu refleksu pieaugums, nevienmērīgi skolēni, spriedze pakauša rajonā, muskuļu sāpes.
• Nākamajā stadijā smadzeņu sifiliss iegūst agresīvu gaitu. Pacienta atmiņa pasliktinās, attīstās aizkaitināmība un nervozitāte. Smadzeņu insulta risks palielinās.

Difūzo sifilītu meningoencefalītu raksturo smagi neiroloģiski un psihopatoloģiski traucējumi. Bez ārstēšanas patoloģija beidzas ar dziļu demenci un nāvi.

Nepilngadīgo progresējošā paralīze

Reti sastopama iedzimta sifilisa forma, kas rodas transplacentālas infekcijas gadījumā, ir nepilngadīga progresējoša paralīze. Patoloģijas morfoloģiskais pamats ir šūnu anomālijas nervu šūnu atrašanās vietā, smadzeņu adhēziskais asinsvadu endarterīts.

Patoloģiskais stāvoklis var izpausties gan agrā bērnībā, gan vēlākā vecumā. Agrīnā bērnībā var konstatēt defektus kaulu aparāta struktūrā (ekstremitāšu izliekums, seglu deguns), slikti attīstīta muskulatūra, galvaskausa nervu bojājums. No 7-9 un dažos gadījumos no 13-15 gadiem neurosyphilis strauji progresē, iegūstot dusmīgu formu. Ir iegūto prasmju un emocionālās ciešanas zaudējums. 15-20 gadu laikā slimību raksturo pieaugoša demence un epileptiformas lēkmes.

Posmi

Pastāv vairāki patoloģijas posmi:

1. Latentēta - asimptomātiska stadija ar patoloģiskām izmaiņām cerebrospinālajā šķidrumā. Attīstās 1 gadu laikā pēc infekcijas. Neiroloģiski traucējumi neparādās.
2. Akūta - izpaužas pirmajos 1-2 gados pēc infekcijas. Šim posmam raksturīgi šādi simptomi: galvassāpes, nelabuma un vemšanas uzbrukumi, plankumaini un papulozi izsitumi. Var novērot arī redzes, dzirdes un sejas nervu patoloģijas. Retos gadījumos attīstās hidrocefālija un optisko disku stagnācija.
3. Meningovaskulāra - var attīstīties 1-5 mēnešus pēc inficēšanās, bet visbiežāk to diagnosticē 5-7 gadu laikā no slimības. Izpaužas kā izejas vai hemorāģiskā insulta simptomi. Lielo artēriju koncentriskā sašaurināšanās un nelielu artēriju lokāla sašaurināšanās / paplašināšanās. Pirms išēmijas krīzes pacients sūdzas par biežas galvassāpes, emocionālo labilīgumu, personības traucējumiem.
4. Meningomielīts - šajā posmā zemākā spastiskā paraparēzija attīstās ar traucējumiem iegurņa orgānos un dziļai jutīgumu. Patoloģiskie simptomi var attīstīties asimetriski ar Brown-Sekar sindroma pazīmēm.
5. Mugurkaula sausums - šī posma inkubācijas periods ir no 5 līdz 50 gadiem, bet vidēji notiek pēc 20 gadiem pēc inficēšanās. Šajā posmā tiek novērota iekaisuma infiltrācija un aizmugurējo sakņu un mugurkaula dziedzeru deģenerācija. Pacients saskaras ar asas šļirces sāpēm, dziļas jutības pārkāpumiem, neiroģenētiskiem traucējumiem. Bez ārstēšanas šie simptomi sāk attīstīties.
6. Paralītiska demence ir pakāpeniska paralīze, kas attīstās 10-20 gadus pēc inficēšanās ar sifilisu. Pacients cieš no depresijas stāvokļa, dažāda neiroloģisko traucējumu smaguma pakāpes, muskuļu tonusa samazināšanās, epilepsijas lēkmes, halucinācijas. To raksturo pastāvīga progresēšana, kas reti rada nāvi.

No inficēšanas brīža līdz progresējošas paralīzes stadijai pāriet ne mazāk par 8-15 gadiem. Pirmās slimības pazīmes nerada bažas, jo tās ir līdzīgas nervu sistēmas parastā izsīkšanai. Patoloģijas attīstība veicina tādus faktorus kā, piemēram, hroniskas slimības, alkoholisms, narkomānija.

[22], [23], [24], [25]

Veidlapas

Ir vairākas neirozifīla klīniskās formas:

• Expansīvi - mānijas formu raksturo euporijas stāvoklis un maldinošas, bezjēdzīgas idejas. Pacients domā, ka viņš ir veiksmīgs un piedēvē sev neesošu bagātību. Pacients sevi uzskata par pilnīgi veselīgu un apmierināts ar psihiatriskajā iestādē.
• Depresija - nomākts garastāvoklis kopā ar smieklīgu hipohondriju delīriju.
• Demence ir pieaugoša demence, spēja kritiski novērtēt vidi, izteikt pareizu spriedumu un uztvert savu stāvokli. Noskaņojums ir eiforisks, labdabīgs.
• Tabetic - šajā posmā, ar lēnu un ilgstošu gaitu, ir paralīzes un muguras sausuma pazīmju kombinācija.
• Satraukts - ir ļaundabīgs kurss ar smagiem mehānisko uztraukumu uzbrukumiem. Pastāv neskaidrības, strauja psihes sairšana.

Visiem iepriekš minētajiem posmiem un formām var būt epileptiformas krampji, smadzeņu insultu ar hemiplegiju un parēzi, arteriosklerozi. Bez pienācīgas ārstēšanas, katra no veidlapām var izraisīt nāvi.

Psiho-organiskajai patoloģijai ir vairāki attīstības posmi, no kuriem katrs atšķiras ar simptomiem. Pastāv šādi pakāpeniskas paralīzes posmi:

• Initsialnaya ir sagatavošanās astenijas stadija. To raksturo smadzeņu, smagas galvassāpes, runas un locītavu traucējumi, kā arī palielināta uzbudināmība.
• Izvietota - paralītiska demence ar pakāpenisku intelektuālo un mnestisko īpašību samazināšanos un dažādiem personības traucējumiem.
• Terminālis - kopējā garīgās aktivitātes sairšana, neprāts.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Komplikācijas un sekas

Neirozifils izraisa smagas sekas un komplikācijas. Pacientiem rodas šādas problēmas:

• Komunikatīvās uzvedības traucējumi
• Maksātnespēja
• Insults
• Traumas, ko izraisa krampji
• Parezy par ekstremitātēm
• Redzes nerva atrofija

Šīs patoloģijas komplikācijas var izraisīt invaliditāti. Izlaistās formas praktiski nereaģē uz terapiju un ir letālas.

[32], [33], [34]

Diagnostika progresējoša paralīze

Beila slimības atklāšana notiek, pamatojoties uz esošajiem neiroloģiskajiem traucējumiem un garīgiem traucējumiem. Progresējošās paralīzes diagnostika sastāv no dažādu klīnisko pētījumu kompleksa:

• Anamnēzes krājums un pacientu sūdzību analīze
• Laboratoriskie testi
• Instrumentālās metodes
• Diferenciāldiagnostika

Diagnozes laikā pacientu var nosūtīt novērošanai psihoneiroloģiskajā ambulancē. Saskaņā ar visu pētījumu rezultātiem ārsts uzrāda galīgo diagnozi, nosaka slimības stadiju, ārstēšanas metodes. Ja progresējošā paralīze tiek diagnosticēta agrīnā stadijā, tas būtiski uzlabo atjaunošanās prognozi.

[35], [36], [37], [38],

Analizē

Ja ir aizdomas par difūzu sifilītu meningoencefalītu ar bojājumiem membrānās, traukos un smadzenēs, tiek norādīta laboratorijas diagnostika. Analīzes ir nepieciešamas, lai identificētu izraisītāju - bālu treponēmu vai citas novirzes. Pacientiem tiek piešķirti šādi pētījumi:

• Wassermana reakcija
• Asins un šķidruma analīze
• Treponemālie un treponemālie testi ar serumu un šķidrumu
• Nokrišņu mikroektīzes ar kardiolipīna antigēnu
• Imūnfluorescences reakcija (RIF)
• Treponem imobilizācijas reakcija (RIT)

Neirozifīla diagnoze ir apstiprināta ar pozitīviem treponēmālo testu rezultātiem asins serumā un imunofluorescenci. Un arī ar cerebrospinālā šķidruma izmaiņām (Wassermana reakcija), iekaisuma pārmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā ar citozē pārsniedz 20 μl un proteīnu, kas pārsniedz 0,6 g / l.

[39], [40], [41], [42], [43]

Instrumentālā diagnostika

Lai raksturotu Beyle slimības simptomus, jāveic visaptverošs pētījums. Instrumentālā diagnoze ir nepieciešama, lai apstiprinātu psiholoģisko organisko patoloģiju. Pacientam tiek dota datortīkla un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.

Šīs metodes atklāj nespecifiskas izmaiņas: sirdslēkmes, smaganas, atrofija, paaugstināta menstruāciju kontrasts, baltās vielas daudzfokālie bojājumi un citi. Šo pētījumu rezultāti tiek izmantoti diagnozes diferencēšanai. Zarnu noskaidrošana tiek nodota arī pacientam, jo slimību raksturo dažāda smaguma redzes traucējumi.

Diferenciālā diagnoze

Progresīvās paralīzes agrīnās stadijas simptomi ir līdzīgi dažādiem citiem neiropsihiatriskiem traucējumiem. Diferenciālā diagnoze palīdz nošķirt patieso slimību no citiem traucējumiem.

Neirozīfīls tiek diferencēts ar šādām patoloģijām:

• Smadzeņu priekšējās daivas audzēju bojājumi
• Pick's slimība
• Smadzeņu asinsvadu slimības
• Serīgs meningīts
• Vaskulīts
• Sarkoidoze
• Bruceloze
• Borellioza
• Cerebrālā ateroskleroze
• Ļaundabīgi hipertensijas veidi

Neskatoties uz ievērojamo slimības simptomatoloģiju, diferenciāldiagnozi sarežģī fakts, ka dažādi smadzeņu bojājumi var sniegt priekšstatu par demenci, kas ir sastopama paralītiskā demenci. Izšķirīga loma diagnozē ir ar anamnēzi, somatisko un neiroloģisko izmeklēšanu, seroloģisko reakciju rezultātiem.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Profilakse

Lai pasargātu ķermeni no sifilītu infekcijas un progresējošas paralīzes attīstības, nepieciešams ievērot profilaktiskas rekomendācijas. Konkrētas nervu sistēmas infekcijas profilakse, kurā sifilisa ierosinātājs iekļūst smadzeņu un muguras smadzeņu audos, sastāv no:

• Personiskās un intīmās higiēnas ievērošana.
• Drošs aizsargāts sekss (prezervatīvu lietošana).
• Imūnās sistēmas aizsargājošo īpašību nostiprināšana.
• Izvairieties lietot traukus, veļas un citus mājsaimniecības priekšmetus kopā ar cilvēkiem, kuru veselības stāvoklis izraisa bailes.
• Regulāri profilakses ārsta izmeklējumi.

Iepriekš minētie ieteikumi var pasargāt sevi ne tikai no sifilisa, bet arī no vairākām citām vienlīdz bīstamām slimībām. Īpaša uzmanība jāpievērš nekontrolēta dzimuma noraidīšanai. Tā kā šis faktors ir galvenais patoloģijas attīstības cēlonis.

Ja inficējas ar bālu treponēmu, tā savlaicīga ārstēšana ir nepieciešama kombinācijā ar regulāriem profilakses izmeklējumiem no neirologa. Bez medicīniskās palīdzības slimība izraisa dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstību, kas var izraisīt nāvi.

[58], [59]

Prognoze

Izmantojot aktīvās ārstēšanas metodes, progresīvās paralīzes prognoze ir labvēlīgāka. Tātad 20% pacientu ir pilnīga remisija un ir iespēja atgriezties iepriekšējā sociālajā līmenī. 30% gadījumu atgūšana ir saistīta ar mērenām garīgām izmaiņām, kas pacientam ļauj pielāgoties sabiedrībai. 40% pacientu ārstēšana ir neefektīva, ārstēšanas laikā mirst aptuveni 5% pacientu.

Progresīvā paralīze ir vairāki faktori, kas uzlabo tā prognozi: agrīna diagnostika un ārstēšana. Un arī gadījumi, kad slimība izpaužas kā psihoze, tas ir, ekspansīva forma. Bez aktīvās terapijas paralītiskā demence 2-5 gadu laikā izraisa letālu iznākumu.

[60],