Sklerodermija un nieru bojājumi: ārstēšana

Sklerodermijas ārstēšana mūsdienās sastāv no trim galvenajām narkotiku grupām: antifibrotiska; pretiekaisuma un imūnsupresīvi līdzekļi; asinsvadu līdzekļi.

• Penicilamīns ir pamata antifibrotiskās terapijas pamats. Galvenās indikācijas lietošanai: difūzā sklerodermija, akūta ātras pakāpes sklerodermija, visbiežāk to sarežģī patiesās sklerodermijas nieru attīstība. Penicilamīna lietošana šajās situācijās var profilaktiski ietekmēt sklerodermijas nefropātiju. Penicilamīns kavē kolagēna nogatavināšanu un, ilgstoši lietojot, palīdz samazināt inducējošās izmaiņas ādā. Zāles jālieto ilgu laiku - 2-5 gadus. Akūtās sklerodermijas gadījumā tiek veikta ārstēšana ar palielinātām devām, pakāpeniski palielinot to līdz 750-1000 mg / dienā vismaz 3 mēnešus, turpinot samazināt līdz 250-300 mg / dienā. Penicilamìnu attieksmi adekvātās devās ierobežo tās biežumu blakusparādībām, visnopietnākais no kuriem - nefrotiskais sindroms, leuko- un trombocitopēnija, myasthenia gravis, zarnu dispepsija. 
• Glikokortikoīdus un imūnsupresantus galvenokārt ordinē akūtās un subakātās sistēmiskās sklerodermijas gadījumā, kad dominē imūnsupresijas pazīmes un konstatēta fibrozes strauja attīstība. Prednizolona devu sistēmiskās sklerodermijas vairumā gadījumu tas nedrīkst pārsniegt 20-30 mg / d, jo tas tiek uzskatīts, ka lielākas devas prednizonu, var izraisīt akūtu sklerodermija nefropātiju. Ārstēšana ar prednizolonu jālieto kopā ar penicilamīnu. Hroniska sistēmiskās sklerodermijas gaitā glikokortikoīdi ir neefektīvi. Imūnās degresīvās zāles (ciklofosfamīds, metotreksāts, azatioprīns) tiek izmantotas, lai ārstētu sistēmisku sklerodermiju ar viscerīta, polimiozīta, cirkulējošās ANCA. Ciklosporīns, kuru efektivitāte ir pierādīts, lai ārstētu izkliedēto lietošanai uz ādas sistēmisko sklerozi, jālieto rūpīga nieru funkcijas, jo tās lietošana palielina risku, sklerodermija nieru patiesas.
• Lai ietekmētu mikrocirkulācijas sistēmu ar sistēmisku sklerodermiju, tiek izmantoti dažādi asinsvadu preparāti ar dažādiem darbības mehānismiem. Starp vazodilatatoriem izvēlētie medikamenti ir kalcija antagonisti, kas iedarbojas ne tikai uz Raynaud sindromu, bet arī par nieru un plaušu bojājuma pazīmēm. Visbiežāk tiek lietots nifedipīns, vēlama ir retarda formas.

Vazodilatorus kombinē ar disaggregātiem: dipiridamolu, pentoksifilīnu, tiklopidīnu, kas iedarbojas uz hemostāzes sistēmas trombocītu vienību. Paaugstinātas intravaskulārās koagulācijas gadījumos indicēta antikoagulantu (heparīna) ievade.

Kad generalizovanom Reino sindromu, iekšējo orgānu asinsvadu patoloģijas zīme rāda izmantošanu prostaglandīna E1 narkotiku (vazoprostan, iloprostu). Gadā jābūt 2 kursiem terapijas ar intravenozu narkotiku infūzijām, 15-20 vienā kursā. Prostaglandīnu E1 uzlabo ne tikai perifēro mikrocirkulāciju, samazina simptomus Reino sindromu un čūlains novēršot nekrotiskās bojājumus, bet arī palīdz uzlabot mikrocirkulāciju ērģeles, padarot to daudzsološs ārstēšanai sklerodermija nefropātiju.

[1], [2], [3], [4]

Sklerodermijas nefropātijas ārstēšana: īpašības

Ar malosimptomnomu nieru bojājumu, kas novērots lielākajā daļā pacientu ar sistēmisku sklerodermiju, parastā arteriālā spiediena gadījumā var izvairīties no īpašas ārstēšanas. Vidēji izteiktas arteriālas hipertensijas attīstība liecina par antihipertensīvās terapijas sākšanos. Izvēles zāles ir AKE inhibitori, kas nomāc plazmas renīna aktivitāti, kas palielinās sklerodermijas nefropātijā. Šīs grupas narkotikas var parakstīt devās, kas nodrošina asinsspiediena normalizēšanu. Gadījumā, ja blakusparādību (klepus, citopēnijas) izmantojot ar AKE inhibitoriem, jālieto beta-blokatori, kalcija kanālu blokatoriem lēni advantageously in retard formās, Alpha-blokatoriem, diurētiskiem līdzekļiem dažādās kombinācijās.

Tā kā attīstība akūtas nieru slimību sklerodermija nevar paredzēt, visiem pacientiem ar difūzu formā sistēmiskās sklerodermijas rāda rūpīgu pēcpārbaudes ar regulāru pētījumu par nieru funkcijas. Tām vajadzētu izvairīties no situācijām, kurās tas ir iespējams nieru perfūzijas pasliktināšanās (hypohydration, masveida diurētiskas terapijas, kas noved pie hipovolēmiju, hipotensija, kā rezultātā, izmantojot konkrētu medikamentu, hipotermija) riska dēļ izraisīt attīstību sklerodermija nieru patiesas.

Gadījumā, ja ļaundabīgas hipertensijas vai rašanos nieru mazspējas pazīmes sklerodermija ārstēšana tiek uzsākta nekavējoties kā dabiskajā gaitā akūtas sklerodermija nefropātijas raksturo strauju progresēšanu ved uz attīstību oliguric akūta nieru mazspēja vai nāvi.

Pamats, lai ārstētu akūtu sklerodermija nefropātiju - AKE inhibitoriem, kuru ieviešana klīniskajā praksē ir mainījusi patiesās sklerodermija nierēm: izmantot šo narkotiku izdzīvošanu pacientu pirmā gada laikā, bija 18%, pēc tam, kad sākuma izmantošanu - 76%.

Asinsspiediena rūpīga uzraudzība ir prioritāte akūtas sklerodermijas nefropātijas ārstēšanai, jo tā ļauj lēnināt nieru mazspēju un izvairīties no sirds, centrālo nervu sistēmu un acu bojājumiem. Tomēr ir jāizvairās no pārāk straujas asinsspiediena pazemināšanās, lai neradītu nieru perfūzijas turpmāku pasliktināšanos ar izeikālu akūtu tubulāro nekrozi. AKE inhibitorus jālieto kopā ar kalcija kanālu blokatoriem. Devas jāizvēlas tā, lai sistoliskais un diastoliskais arteriālais spiediens samazinās par 10-15 mm Hg. Dienā diastoliskais asinsspiediens ir 90-80 mm. Hg

Nesen, lai ārstētu akūtu sklerodermija nieru slimības ieteicams lietot prostaglandīna E1 formā intravenozas infu-ZY, kas palīdz novērst mikrovaskulārās bojājumus, atjaunot perfūzijas nieru parenhīmā, neradot hipotensiju.

Ja nepieciešams (oliguriskā akūta nieru mazspēja, nekontrolēta arteriālā hipertensija), tiek indicēta hemodialīze. Pacientiem ar sistēmisko sklerozi hemodialīzi, nav problemātiska sakarā ar grūtībām veido asinsvadu pieejas gaitā sklerodermija (spazmas lielo kuģi, ādas sacietējums, arteriālas fistulas tromboze) laikā. Dažos gadījumos, iespējams, spontāna nieru funkcijas atgūšana pacientiem, kam veikta akūtas sklerodermija nefropātiju, pēc dažiem mēnešiem (līdz 1 gadam), ārstēšana ar hemodialīzes kas ļauj uz noteiktu laiku izbeigt procedūru. Ilgstošai sklerodermijas nomaiņai labāk izmantot peritoneālo dialīzi, kas tomēr bieži vien ir komplicēta ar peritoneālo fibrozi.

Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju var būt nieru transplantācija. Kontrindikācijas ir progresējoša sklerodermijas gaita ar smagu ādas, plaušu, sirds un GIT darbību.