Fekohromocitomas (hromafinoomas) simptomi

Pacienti ar hromafinomu var iedalīt divās grupās. Pirmais gadījums ir tā dēvēto kluso audzēju gadījumi. Līdzīgi veidojumi ir atrodami autopsija pacientiem, kuri mira no dažādiem cēloņiem, bez hipertensiju un slimības vēsturē. Šeit nosacīti jāiekļauj arī pacientiem ar hipertensijas krīzes bija pirmais un pēdējais pazīme slimības, jo ir izprovocēja nekādos apstākļos, piemēram, zoba ekstrakcijas, atverot kriminālnoziedznieks, traumas, un izraisīja nāvi dēļ kardiovaskulāro vai cerebrovaskulāru komplikāciju. Nefunkcionējoši audzēju in vivo hromafīnās audos atklāja galvenokārt nejauši, pēc tam, kad par "kuņģa vēzis" darbību, ja tikai morfoloģiskā izpēte nosaka patieso izcelsmi izņemšanu audzējiem. Otra grupa klīniskā kursa chromaffinoma ietver pacientus ar darbojas audzējiem, kuru slimība pirms diagnoze ilga no dažiem mēnešiem līdz 10-15 gadiem vai vairāk, un pabeidza veiksmīgu izņemšanu audzējs, vai pēkšņa nāve pacientam no sirds un asinsvadu slimībām un insultu.

[1], [2],

Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi

Lielākajā daļā pacientu kateholamīnu ražojošo neoplazmu klīnisko priekšstatu raksturo krīzes hipertensija, krīzes, kas rodas gan pret normālu, gan paaugstinātu asinsspiedienu. Noturīga hipertensija bez krīzēm ir ārkārtēja parādība. Ļoti reti kateholamīna uzbrukumu raksturo antihipertensīvā reakcija vai tas notiek normālā asinsspiediena fona apstākļos. Hipertensīvās krīzes biežums atšķiras: no 1-2 reizēm mēnesī līdz 12-13 reizēm dienā, un, kā parasti, ar slimības ilgumu palielinās. Krīžu ilgums ir diezgan atšķirīgs: no dažām minūtēm līdz 1-2 dienām, lai gan pēdējais acīmredzot ir saistīts ar nekontrolētu hemodinamiku. Parasti tas pats kateholamīna uzbrukums ilgst 10-30 minūtes, bet asinsspiediens lielākajā daļā pacientu pārsniedz 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii hroniska hipertensija un radīt ievērojamas izmaiņas miokarda, kas izpaužas uz EKG tahikardija, aritmijas, išēmija, vielmaiņas izmaiņas, līdz noncoronary nekrozi. Dažreiz šīs pazīmes ir tik līdzīgas miokarda infarkta attēlam, ka ir ļoti grūti tos diferencēt. Tādējādi ir daudzas diagnostikas, un līdz ar to arī taktiskās kļūdas. EKG izmaiņas ietver: samazināt segmenta ST, samazinātu vai negatīvām T viļņiem, augstu zobu T. Tas viss var novērot un stenokardiju, bet EKG nav nozīmīgi deferenciāldiagnozi chromaffinoma. Izteiktākās izmaiņas miokardī novēro pacientiem ar persistējošu hipertensiju ārpus kateholamīna krīzes.

Ritma pārkāpumi tiek labi identificēti, veicot pacientu ikdienas uzraudzību. Tas ir iespējams novērot sinusa tahikardija, kambaru aritmija, supraventrikulāra aritmija, elektrokardiostimulatora migrācijas, un tam pašam pacientam, lai identificētu dažādas formas tā pārkāpšanu. Ķirurģiskā iejaukšanās uzraudzība ir ļoti pierādāma, it īpaši audzēja izolācijas laikā.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vēdera sindroms

Šis variants klīniskās izpausmes chromaffinoma zināms jau ilgu laiku, bet joprojām ir grūti diagnosticēt. Slimība var notikt saskaņā ar hronisku kuņģa un zarnu trakta bojājumu veida, taču bieži izpaužas simptomus "akūta" vēderā. Simptomi vēdera sindroma sāpes vēderā bez skaidras lokalizāciju un parasti nav saistītas ar dabu un laiku ēdienreizēm, slikta dūša, vemšana. Tas viss izpaužas hipertensīvu krīžu fona, ko papildina bālums, svīšana. Tie ir gadījumi, kas izraisa daudzas diagnostikas kļūdas un veltīgas ķirurģiskas iejaukšanās, kas bieži vien izraisa letālu iznākumu. Kad vieglas simptomātiska kuņģa-zarnu trakta formā apetītes, vieglas dispepsija zaudējumiem, hronisks aizcietējums pieauguši pacienti parasti novēro un ārstē par holecistīts, gepatoholetsistitah un bērniem - tārpu invāziju.

[8], [9], [10]

Hromafinoma grūtniecības laikā

Pirmais ziņojums par audzēju sievietes dzemdībās tika publicēts pirms 60 gadiem: 28 gadus veca sieviete mirst no neizskaidrojama šoka 3 stundas pēc dzimšanas. Sadaļā ir atrasta hromafinoma.

Visbiežāk sastopamā slimība notiek grūtniecības toksikozes, preeklampsijas, netipiskas toksēmijas maskas laikā. Dzemdības laikā klīniskās izpausmes bieži noved pie kļūdainas iekšējas asiņošanas diagnozes un drīz pēc dzemdībām - dzemdes plīsuma un gaisa embolijas. Liela mātes un augļa mirstība ļāva vairākiem autoriem izvirzīt noteikumu, saskaņā ar kuru sievietēm, kuras veiksmīgi pārnēsā grūtniecību un dzemdības, izņēmums ir chromafinoma varbūtība. Tomēr mūsu pašu pieredze un literatūras dati liecina par iespējamu labvēlīgu darba iznākumu kateholamīnu ražojošā audzēja klātbūtnē pat atkārtotas grūtniecības laikā. Tomēr, neraugoties uz mūsdienu medicīnas attīstību, grūtnieču hromafinoma ir nopietna diagnosticējoša un taktiska problēma, no kuras veiksmīgs lēmums ir atkarīgs no mātes un bērna veselības un dzīves. Tādējādi ar mērķtiecīgu un savlaicīgu chromafinomu diagnostiku mātīšu mirstība samazinās no 58 līdz 12% un no 56 līdz 40%. Tomēr daudzi sagatavošanas un ārstēšanas jautājumi, operācijas laiks, atkarībā no grūtniecības gaitas laika un veida, joprojām nav atrisināts. Praktiski ir tikai viena lieta, ir skaidrs: ar hromafinomu dzemdības dabiski rada ārkārtēju bīstamību gan mātei, gan bērnam.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Ogļhidrātu vielmaiņas traucējumi

Kateholamīnu ietekme uz ogļhidrātu metabolismu kļuva zināms vēl pirms vairāk nekā 80 gadiem. Hiperģlikēmija tika uzskatīta par vienu no galvenajām kateholamīna krīzes pazīmēm. Adrenalīns un mazākā pakāpē norepinefrīns izraisa ciklisko monofosfātu veidošanos, kas ir glikogenolīzes mehānisma aktivators aknās un muskuļos. Ir zināms arī, ka kateholamīni kavē insulīna sekrēciju, un adrenalīns papildus tam inhibē tā hipoglikēmisko efektu.

Aptuveni 10% pacientu ar hromafinomu diagnosticē cukura diabētu, lai kompensētu to, ka vairāk nekā pusei no tiem, kā arī diētas terapijai, ir nepieciešams iecelt insulīnu vai iekšķīgi lietojamo cukuru samazinošos līdzekļus.

[17], [18]

Bērnu hromafinoma

Pirmais ziņojums par bērna chromaffinoma attiecas uz 1904., tagad zināmi gadījumi, kateholaminprodutsiruyuschih audzēju jaundzimušajiem, zīdaiņiem, bet bieži vien slimība notiek vecumā no 8 gadiem. Saskaņā ar PSRS Medicīnas zinātņu akadēmijas IEE un ICH no 36 bērniem no 28 bērniem piederēja šajā vecuma grupā. Zēni biežāk slimo nekā meitenes.

Agrīnās slimības pazīmes ir nespecifiskas: nogurums, nespēks, svīšana, galvassāpes atšķirīgu intensitāti pavada slikta dūša, dažkārt vemšana, apetītes zudums, svara zudums, bāla āda. Nākotnē starp šķietami salīdzinoši apmierinošā stāvoklī notiek smagas hipertensijas krīze kopā ar stipras galvassāpes, pēkšņas bālums, stipra svīšana, slikta dūša, vemšana, smagu tahikardiju. Dažiem bērniem krīze rodas ar apziņas zudumu, meninges simptomiem, lēkmes, mutes putas, piespiedu urinēšana. Uzbrukuma ilgums parasti svārstās no 10-15 minūtēm līdz 1-2 stundām; tas reti notiek 1-2 minūtes vai dienā. Asinsspiediena vērtība sasniedz 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Nākamajās dažās dienās tiek novērota noturīga mērena hipertensija, tahikardija un svīšana. Atkārtota krīze rodas pēc 1-6 mēnešiem, ja asinsspiediens paaugstinās līdz 300/260 mm Hg. Art. Un tahikardija līdz 200 sitieniem minūtē. Turpmāk šādi apstākļi tiek palielināti līdz 2-3 reizēm nedēļā, un dažus bērnus atkārto vairākas reizes dienā. Līdz ar vispārējo bālums ādas uz muguras ādas virsmas ar rokām un kājām, elkoņa un ceļa locītavas saka Reino fenomens: violeti-plankumainais krāsvielas, kas atgādina smagos gadījumos cadaveric plankumi.

EKG praktiski visi bērni reģistrēti sinusa tahikardija, vairāk nekā puse pacientu - negatīvas T viļņus precordial rezultātā, dažos gadījumos var novērot periodisku mezgla ritmu, aritmija, traucējumus intraventrikulāru vadīšanas vai intraatrial. Trešdaļai pacientu ir norādes par kreisā kambara pārslodzi. Pusē gadījumu tiek konstatēti išēmiski-metabolisma izmaiņas miokardā.

Fundus eksāmens tikai dažiem pacientiem (nedaudz vairāk nekā 15%), ir viegli angiopātijas, kamēr citi bērni dibena izmaiņas ir smaga, un lielākā daļa no tām jau ir formā angioneyroretinopatii.

Pārliecinieties, ka ogļhidrātu metabolisma pārkāpumi glikozes izturīguma testā tiek konstatēti gandrīz visiem pacientiem, tomēr tikai vienai trešdaļai no tiem ir acīmredzams cukura diabēts.

Īpaši jāuzsver, ka lielākajā daļā novērojumu bērniem arteriālais spiediens tika mērīts atsevišķos gadījumos un parasti tikai gadu pēc acīmredzamu slimības klīnisko izpausmju rašanās.

[19], [20]

Hromafinoma un vairākas endokrīnās neoplazijas

1961. Gadā Sipple atzīmēja neparedzētu divu retu neoplāziju sakritības raksturu: audzēji no hromatofīna audiem un medulāra vairogdziedzera vēzis. Ar APUD koncepcijas izstrādi šī kombinācija, kas tagad tiek atzīta par Sippl sindromu, teorētiski pamatota. Vēlāk sindroma darbības jomu paplašināja ar tādām izpausmēm kā hiperparatireoidisms, gļotādu neirinoma un pacienta marfāns līdzīgs fenotips.

Visbiežāk sastopamais Sippl vai MEN-2 sindroms notiek hromafinomas ģimenes formā, tādēļ viena no tās pazīmju identificēšana prasa mērķtiecīgu pacienta ģimenes locekļu pārbaudi.

Kateholamīna šoks ir visnopietnākā hromafinomas klīniskā procesa komplikācija, kas rodas aptuveni 10% pacientu, un bērniem tas ir nedaudz biežāk nekā pieaugušajiem. Pašlaik nav nekādu pazīmju, kas varētu tikt izmantoti, lai prognozētu šoka iespējamību. Acīmredzot, tās attīstība, no vienas puses, ir saistīta ar pēkšņām adrenoreceptoru jutības pārmaiņām, un, no otras puses, kateholamīnu inaktivācijas mehānismu un metabolītu mehānismu "sadalīšanos".

Papildus hipertensīvās krīzes galvenajiem simptomiem, kas izpaužas visaktīvākajā formā, šiem pacientiem ir jauns kvalitatīvs stāvoklis, ko sauc par "nekontrolētu hemodinamiku". Pēdējai slimībai raksturīga bieža un nepareiza hiper- un hipotensīvu epizožu maiņa, kas ir slikti vai vispār nepakļaujami jebkurai terapijai. Tendence hipotensijas briesmīgs vēstīt par nāvi un, kā likums, nav labots ar vazopresorus, steroīdus, sirds zāles administrācijas vai citu anti-šoka pasākumu izmantošanu.

Neskatoties uz ļoti smaguma un briesmām kateholamīnu šoks, pieredze ir parādījusi spēju neatkarīgu labvēlīgu iznākumu komplikācijas, bet augsts mirstības līmenis starp pacientiem un nespēju prognozēt iznākumu katrā gadījumā piespiedu veikt šoka atslogos iespējami īsākā laikā maksimālo skaitu pasākumu. Šīs komplikācijas ārstēšanai ir divas taktikas: zāles 3-4 stundas neveic vēlamo rezultātu.

No ķirurģiskas ārstēšanas pacientiem ar kateholamīnu šoku sarežģītība ir trūkums jebkurā no audzēji lokalizācijas datiem, tāpēc meklēšana tiek veikta chromaffinoma, parasti ar lielu vēdera griezumu šķērseniskās vai gareniskās vēdera dobumā, ņemot vērā, ka lielākā daļa no audzējiem lokalizēta tajā.

Īpaša problēma ķirurģiskas nekontrolējamu valsts hemodinamiku ir mātes, jo dzemde ar augli, ir būtisks kavēklis operācijas laikā atklāšanas chromaffinoma, un jo īpaši tehniskas iejaukšanās. Tādēļ vispirms šādās situācijās ieteicams veikt ķeizargriezienu, un tikai pēc dzemdes kontrakcijas ir audzēja meklēšana un noņemšana.

[21], [22]