Akūtu postreptokoku glomerulonefrīta cēloņi un patoģenēze

Pirmais akūts pēc streptokoku glomerulonefrīts ir aprakstīta Shick 1907. Viņš norādīja, ka pastāv latentais periods starp skarlatīnu un attīstības glomerulonefrīts un ierosināja kopīgu patoģenēzē nefrīts pēc skarlatīnu un eksperimentālo seruma slimības. Pēc tam, kad atklājās streņopokoku izraisīts skarlatīns, attīstošais nefrīts sāka uzskatīt par "alerģisku" reakciju uz baktēriju ievadīšanu. Kaut arī ir identificēti un raksturoti nefritogennye sugas streptokoks, secība reakcijas rezultātā veidojas imūnsistēmas noguldījumu un iekaisumu kamoliņi, joprojām nav pilnībā izpētīta. Daudzi pētnieki ir vērsta uz raksturojumu šo sugu nefritogennyh streptokoku un to produktiem, kā rezultātā ir trīs galvenās teorijas par patoģenēzi akūta pēc streptokoku glomerulonefrīts.

Pirmkārt, nefritogennye no veidiem streptokoku ražot proteīniem - endostreptoziny - ar unikālu antigēnu faktoriem ir izteikta afinitāte pret struktūras normālo glomeruļu. Pēc tam, kad apritē, tie ir saistīti ar šīm jomām glomerulos un kļūst "implantē" antigēniem, kas var tieši aktivizēt papildinājums un kas ir saistoša antistreptococcal antivielas, veidojot imūno kompleksu.

Otrā hipotēze liecina par iespējamību bojāt neuraminidāzi, ko izdala streptokoki, normālas IgG molekulas, kuras tāpēc kļūst imunogēnas un tiek noglabātas intaktu glomerulos. Šie katjonu IgG, kuriem trūkst siaļskābju, kļūst par "implantētiem" antigēniem un, saistot tos ar anti-IgG-AT (reumatoīdā faktora dēļ), veido imūnkompleksus. Nesen tika apspriesta antigēnu mimikrēšanas iespēja starp nefrītoģiskām streptokokām un normālu nieru glomeruliem antigēniem. Šī hipotēze ir saistīta ar anti-streptokoku antivielu veidošanos, kas savstarpēji reaģē ar antigēnu noteikšanas faktoriem, kas parasti atrodas bazālo glomerulu membrānās. Tiek uzskatīts, ka tā var būt antivielas pret M proteīniem, jo tie ir šie proteīni, kas atšķir neļrjotogēnas streptokoku formas no ne-renhogēnijas.

Pacientiem ar akūtu post-streptokoku glomerulonefrīts atklāti antivielas reaģē ar membrānas antigēnu Streptococcus M tipa 12, un kopš šīs antivielas bija klāt pacientiem ar streptokoku faringītu bez nefrīts, viņi juta atbildīgs par attīstību glomerulonefrīts. Nefritogennye pieņemts īpašības un virsmas proteīnus Streptococcus M tipa 6, kas selektīvi saistīties ar proteoglikānu apjomīgas porcijas glomerulu bazālo membrānu. No nefritogennyh streptokokiem izolēts antigēns ar MB 40-50 tūkst. Da un PI 4,7, nosaukts endostreptozinom preabsorbiruyuschim vai šķīstošā antigēna (jo tās spēju absorbēt antivielas no atveseļošanās serums). Paaugstināts antivielu titrs šī antigēna ir atrodami 70% no pacientiem ar akūtu post-streptokoku glomerulonefrīts.

Visbeidzot, izolēts Streptococcus katjonu proteāzes, kas ir kopīgas epitopus cilvēka glomerulu bazālo membrānu un rezultāts bija streptokoku pirogēno (erythrogenic) endotoksīna D. Katjoniskās antigēni visticamåk nefritogeny, jo tās var viegli iekļūt caur negatīvi lādētu filtrācijas barjeru un ir lokalizētas uz subepithelial telpā. Antivielu atbilde uz katjonu proteāzes streptokokiem (bieži vērsta uz tās priekšteci -. No zymogen ar MB 44 tūkstošus Da un pi 8,3) ir atrodams 83% no pacientiem ar akūtu post-streptokoku glomerulonefrīts, un ir daudz labāk marķieris no slimības nekā antivielas pret DNS in AZE , hyaluronidase, vai streptokinēzi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Morfoloģiskas izmaiņas akūtā postreptokokālā glomerulonefrīta gadījumā

Gadījumos, kad diagnoze paliek neskaidra, lai noskaidrotu akūtu postreptokoku glomerulonefrīta cēloni, tiek veikta nieru biopsija. Pacientiem ar nefrotiskais proteīnūrija līmeņi nieru biopsija parasti to var atrast mesangiocapillary kā akūtu pēc streptokoku glomerulonefrīts. Early diferenciācija šīm divām slimībām ir būtiska, jo mesangiocapillary glomerulonefrīts, it īpaši bērniem, izmantojot pilnīgi atšķirīgu terapeitisko pieeju - "agresīvas" imunitātes nomākums.

Akūtas difūzijas proliferatīvā post-streptokoku glomerulonefrīta morfoloģiskā aina

Iekaisums	Izplatīšana	Imūnās noguldījumi
Slimības sākumā - glomerulāri infiltrē polimorfonukleāros neitrofilus, eozinofīlus, makrofāgas ("eksudācijas fāze"). Slimības augstumā - makrofāgi	In-Caminoid: bieži Puse mēness: biežāk fokālais, retāk sastopamais	IgG, C3, properdin difūzie graudains veida noguldījumi ( "Zvaigžņotā debess", kas ir agrīnā stadijā, "vainags" - vēlāk), subepithelial "pauguru", subendothelial un mezangiālo noguldījumi

Visbiežāk izmaiņas ir novērotas materiālam biopsiju veikto sākumā slimības: hypercellularity glomeruļu ar dažādas pakāpes infiltrācijas kapilāru cilpas un mezangiālo jomā policikliskus leikocītu, monocītu un eozinofīliem. Termins "proliferatīvā nefrīts" tiek izmantota gadījumos, kuros pārsvarā ir proliferāciju mezangiālo un endotēlija šūnām. Gadījumos, kad polinukleona leikocītu infiltrācijas izplatība tiek lietota, lieto terminu "eksudatīvs glomerulonefrīts". Kad pauda parietālo epitēlija proliferāciju un uzkrāšanos monocītu šajā extracapillary telpā diagnosticēta extracapillary glomerulonefrīts (ar glomerulonefrīts "crescentic"). Šajā gadījumā parasti tiek novērotas fokālās un segmentālās puslīnijas; extracapillary difūza glomerulonefrīts ar pusmēnešiem veido vairāk nekā 50% no glomerulos retu un pareģot ar nelabvēlīgu prognozi.