Metabolisma traucējumi ar radzenes iesaistīšanos

Metabolisma slimībās patoloģiskajā procesā var iesaistīt jebkuru radzenes slāni.

Epitēlija patoloģija

Ragas epitēlija var iekrūt toksiskas vielas vai tikt iesaistīta patoloģiskā procesā ar noteiktiem vielmaiņas traucējumiem.

• Hlorokvīndifosfāts un hidroksihlorīnsulfāts ir zvana formas necaurredzamība.
• Amiodarons - raksturīgas cirtas, mierīgs punkts miglains.

Subepitēlija patoloģija

Tie ir subepitēlija lineāri necaurspīdumi, kuriem ir radiāls virziens un kas atrodas radzenes augšējā pusē. Bieža enteropātiskā akrodermīta satelīti. Šīm izmaiņām ir raksturīga nolidota forma. Šo procesu var sarežģīt keratomalācija.

Vispārējās patoloģijas simptomi ir nagu distrofija, gremošanas sistēmas traucējumi, kas izraisa caureju un lēnu mazuļa augšanu.

Kā terapeitiskais pasākums ir noteikts diēta, kas bagātināts ar cinku.

Stroma

Ar cistinozi tiek pārtraukta lizosomu transporta funkcija un cisteīna nogulsnēšanās. Cisteīna kristāli uzkrāties priekšējā stroma, izraisot sabiezēšana radzenes traucējumi ir tā jutību, attīstība virspusēju punktveida keratopātiju un atkārtotas eroziju.

Papildu cistinosīta patoloģija ietver attīstības kavēšanos, nieru slimību, matu un ādas depigmentāciju, pigmenta retinopātiju. Agrīnā bērnībā attīstoties, cistinoze izraisa nieru mazspēju un agrīnu nāvi. Attīstoties pieaugušajiem, slimība neietekmē nieres, un tā attiecas tikai uz radzenes izpausmēm. Klīniskajās izpausmēs deviēšana pusaudžiem ir līdzīga infantilei, bet bez kavēšanās attīstībā un izmaiņās ādā.

Cisteamīns ir ļoti efektīvs. Ar ievērojamu redzes samazināšanos norādīta nepārtraukta keratoplastika.

Descemet membrāna

Vilsona slimība (Vilsons) ir iedzimta slimība ar vara vielmaiņas traucējumiem. Ar šo patoloģiju līmenis vara serumā pārnēsā olbaltumvielu tiek samazināts serumā, bet palielinās audos. Acīmredzot patoloģiskais gēns ir līdzīgs Menkes gēnam un lokalizēts 3q4.3 zonā. Šo traucējumu bieži izpaužas, nokrāsojot Descemeta membrānu radzenes perifērijā, jo īpaši intensīvi 12 un 6 stundas.

[1], [2], [3], [4], [5],

Kristālu nogulsnēšanās radzenē

Kristālu nogulsnēšanās radzenē notiek šādos apstākļos:

1. cistīts;
2. radzenes kristāliskā deģenerācija (Schnydera distrofija);
3. lecitīna holesterīna-aciltransferāžu deficīts;
4. urīnskābes kristāli;
5. granulārijas distrofija un Breeti distrofija (Bieti);
6. multiplā mieloma; monoklonālā gammapātija;
7. kalcija nogulsnēšanās;
8. kristālu nogulsnēšanās sindroms radzenē, miopātija, nefropātija;
9. tipa tyrosinemia II.

Slimības sākuma stadijā šo simptomu var konstatēt tikai ar gonioskopijas palīdzību.

Saistītās izmaiņas ietver:

• bazālās ganglijas deģenerācija ar trīciņa parādīšanos;
• horeoatetos;
• izmaiņas nervu sistēmā un psihē;
• nieru kanāliņu krāsošana ar aminoskāidurijas izskatu;
• mezoterālā cirozes forma.

Dažreiz ar Vilsona slimību katarakta līdzinās saulespuķu ziedam (skat. 14. Nodaļu). Ārstēšana ar penicilamīnu ne vienmēr nodrošina iedarbību, var būt nepieciešama aknu transplantācija.

[6], [7], [8], [9]

Lantusa keratopātija

Lentoīda keratopātija ir Bowman membrānas piesātināšanās ar kalciju. Galvenais iemesls parasti ir hronisks iekaisuma process vai sistēmiska slimība. Kalcija nogulsnēšanās sākotnēji lokalizēta acu plaisā.

Lentoīda keratopātija bieži sastopas ar tādiem bieži sastopamiem traucējumiem kā sarkoidoze, paratītu-reoīdu patoloģija un multiplā mieloma.

Daudzos gadījumos lenti līdzīga keratopātija ir saistīta ar hroniskiem iekaisuma procesiem, piemēram, mazuļu reimatoīdā artrīta, Still slimības un sarkoidozes gadījumiem.

Ar šo patoloģiju helātu preparāti ir efektīvi. Dažos gadījumos lūpu veida keratopātija attīstās acs ābola ftizes galīgajās stadijās.

Lecitīna-holesterīna-aciltransferāžu deficīts

Slimība tiek mantota pēc autosomāla recesīvā tipa. Homozigotikajos stāvokļos un pirmsdzemdību gados ir radzenes centrālā iepirkuma necaurredzamība, un rodas heterozigotisks - arcus senilis. Vienlaikus bieži sastopamas slimības ir nieru mazspēja, anēmija un hiperlipidēmija.

[10], [11]

Radzenes aplikācijas deģenerācija

Raugveidīgās lūpu kores vēnas attīstās, pateicoties fosfolipīdu, zema blīvuma lipoproteīnu un triglicerīdu stroma perifērās daļās. Loka biežāk veidojas jaunieši un tas saistīts ar šādām slimībām:

• ģimenes hiperholesterinēmija (Friederiksona sindroms, II tips);
• ģimenes hiperlipoproteinēmija (III tips);
• ar radzenes slimībām saistītas patoloģijas, piemēram, pavasara keratopātija vai herpes simplekss.
• radzenes primārā lipoīda deģenerācija.

Loka veidošanās var notikt arī veseliem cilvēkiem ar normālu lipīdu līmeni asins plazmā.

[12],