Bērnu redzes nerva audi

Gliomas (astrocitomas) var ietekmēt optiskā ceļa priekšējo daļu.

Ir iespējams veidot gliomas orbītā un galvaskausa dobumā.

Redzes nerva glioma (tās orbitālā daļa)

Bērnībā šie audzēji izpaužas dažādos simptomā:

• aksiāls eksoftāls;
• redzes mazināšanās sakarā ar optisko atrofiju;
• šķielēšana ar acs ābola kustību vai bez tās;
• stacionāra redzes nerva disks;
• optociliary shunts veidošanās.

Šīs patoloģijas raksturīgās pazīmes radiogrāfiskajā pētījumā ir:

• redzes nerva bojājums tieši retrobulbera zonā;
• redzes nervu kanāla paplašināšanās.

No redzes nerva gliomas attiecas uz lēnām augošām piloīdu astrocitēmām. Līdzšinējā ārstēšanas taktika joprojām ir pretrunīga. Daudzos gadījumos funkcijas paliek nemainīgas, un situācija ilgstoši ir stabila.

Glioma Chiasma

Biežāk izaugsme nekā orbītā glioma. Klīniskās izpausmes parasti ietver:

• divpusēja samazināta redze;
• nistagms (iespējams mīmikas spazmas nutāns);
• šķielēšana;
• divkārša redzes nerva atrofija;
• stagnējošs nipelis;
• kavēšanās attīstībā;
• Exophthalmos ir reti, ja redzes nervs nav iesaistīts patoloģiskajā procesā.

Ārstēšanas taktika joprojām ir pretrunīga, tāpat kā daudziem pacientiem situācija ilgu laiku paliek nemainīga. Obligātie ārstēšanas komponenti ir endokrinoloģiskā izmeklēšana un identificēto endokrinoloģisko traucējumu korekcija, kā arī, ja nepieciešams, ārstēšana ar hidrocefāliju. Pacientiem ar pakāpenisku redzes samazināšanos radiācijas un ķīmijterapijas lietošana ir pamatota.

Meningioma

Ļoti reti bērniem rodas, taču tas notiek pusaudža gados.

Redzes nerva meningioma

Tas parāda sevi:

• redzes zudums;
• neliels exophthalmos;
• jostas un divkārša redze;
• redzes nerva atrofija;
• Optikas preparātu klātbūtne.

Redzes zudums var notikt agri slimību un būt pilnīgs, ja audzējs atrodas kanāla redzes nerva, terapeitiskās darbības parasti nepraktiski, lai gan dažkārt rada ķirurģisku izņemšanu audzēja un radioterapijas pārvalda. Šī patoloģija bieži vien ir pievienota NF2.

Ārkārtas meningēma

Šajā patoloģijā procesā tiek iesaistīts spoonālā kaula spārns, teritorija virs Turcijas segliem vai ožas zāles. Vision samazināšana ir saistīta ar optiskā ceļa priekšējās daļas kompresiju. Reti sastopami bērnībā.

Rabdomyosarcoma

Bērnu orbītas primārās ļaundabīgās neoplazmas ir ārkārtīgi reti sastopamas, visbiežāk sastopamās ir rabdomiozarkomas. Vairumā gadījumu audzējs attīstās 4-10 gadu vecumā, taču ir dati par šīs patoloģijas parādīšanos zīdaiņiem. Tiek aprakstīti ģimenes gadījumi, kas saistīti ar p53 gēna mutāciju, kas atrodas uz 17 hromosomas īsas rokas.

Slimības klīniskās izpausmes ietver:

• exophthalmos, kas var parādīties negaidīti vairākas dienas un ir tendence palielināties;
• plakstiņa eritēma un tūska;
• oftalmoplegija;
• ptoz;
• plakstiņu biezuma audzējs, kas pieejams ar palpāciju.

Rabdomiozarkoms ir aktīvi izplatījies invazīvas augšanas dēļ, dažos gadījumos tiek novērota priekšējās vai vidējās galvaskausa izaugumi, pterigoīdā izeja vai deguna dobums.

Tipiski tipveida gadījumos CT pierāda homogēnu neoplazmu ar izplūdušām robežām. Lai noskaidrotu diagnozi, biopsija ir nepieciešama.

Rabdomiosarkomu histoloģiskā klasifikācija ietver šādas trīs grupas:

1. anaplastic;
2. monomorfs;
3. jaukts

Šo pacientu ilgmūžība ir palielinājusies, pateicoties agrīnai slimības diagnostikai un modernām ārstēšanas metodēm. Vadīšanas taktika ietver biopsiju vai daļēju audzēja izņemšanu kombinācijā ar radiāciju un ķīmijterapiju. Sakarā ar iespējamību nopietnām komplikācijām, kas saistītas ar agrīnu orbītas un acs ābolu apstarošanu, ilgstošas ķīmijterapijas laikā tiek dota priekšroka iedarbības metodes izvēlei.

Orbīta displāzija

Orbīta šķiedru displāzija ir rets neskaidras etioloģijas traucējums, kurā rodas normālu kaulu audu nomaiņa ar porainu šķiedru audu. Tas parasti parādās bērnībā. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no tā, kura orbīta siena sākotnēji tika iesaistīta patoloģiskajā procesā.

1. Orbītas augšējā siena:
   • eksoztālm;
   • acs ābola kustība un orbītā lejup.
2. Augšējā žokļa līnija:
   • acs ābola pārvietošana uz augšu;
   • pastāvīga epifāna.
3. Sphenoid kauls: redzes nerva atrofija, kad redzes nerva kanāls ir iesaistīts patoloģiskajā procesā.
4. Turcijas segls: čūsmas kompresija, kam seko redzes nerva atrofija.

Dziedzeru displāziju var viegli diagnostiet ar rentgena pārbaudi. Tas izskatās kā sabiezēts kauls ar sklerozes un cistu zonām.

Vada vadīšanas taktika ir novērst redzes zudumu, ņemot vērā redzes nerva atrofiju un skarto kaulu zonu rezekciju.