Agranulocitoze bērniem

Agranulocitozi bērniem raksturo vairāki slimību veidi:

• Kostmana sindroms vai bērna ģenētiski noteiktais agranulocitoze.
• Bērnu agranulocitozes fons ar ciklisku neitropēniju.
• Agranulocitozi jaundzimušajiem ar izoimmunālo konfliktu.

Ļaujiet mums detalizēti izskatīt katru slimības veidu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Kostmana sindroms

Ļoti nopietna slimība, ko pārraida, izmantojot autosomālu recesīvu mantojuma veidu. Tas nozīmē, ka abi slimā bērna vecāki ir veseli cilvēki, taču tajā pašā laikā viņi nonāk kā patoloģiska gēna nesēji.

Slimības simptomi bērniem izpaužas šādās izpausmēs:

• Jaundzimušajiem ir gļotādas infekcijas, starp kurām var novērot atkārtotus ādas bojājumus, kā arī pustulu veidošanos un iekaisuma infiltrātus.
• Slimības simptomi ir arī čūlaina stomatīts, infekciozais periodontīts un periodontīts, hipertrofijas un asiņošanas smaganu parādīšanās.
• Starp elpošanas orgānu patoloģijām raksturīgs vidusauss, mastoidīts, iekaisuma procesi, kas rodas deguna gļotādā. Ir iespējams arī ilgstošu pneimonijas formu rašanās, kuras ir pakļautas abscesu veidošanos.
• Bērniem ķermeņa temperatūra paaugstinās, līdz ar limfmezglu vispārēju palielināšanos. Dažos gadījumos ir zināms splenomegālijas līmenis - liesas palielināšanās.
• Smagas slimības formas izraisa septicēmijas attīstību, kurā aknās veidojas abscesi.
• Leikocītu formula asinīs sāk mainīties. Tipiskiem gadījumiem raksturīga ļoti liela neitropēnijas pakāpe, kurā neitrofīli vispār nenosaka. Arī eozinofilijas un monocitozes parādīšanās tiek konstatēta, ņemot vērā normālu limfocītu līmeni asinīs.

Pašlaik zinātnieki ir izstrādājuši medikamentu, ko sauc par granulocītu koloniju stimulējošo faktoru (G-CSF), ko lieto šīs slimības ārstēšanā.

Pediatrijas agranulocitoze ar cikliālu neitropēniju

Cikliskā neitropēnija ir iedzimta slimība. Tās parādīšanās izraisa autosomālu dominējošo simptomu mantojuma veidu: bērna slimība parādās tikai tad, ja ir vismaz viens no līdzīgas patoloģijas vecākiem.

Klīniskā aina slimības ir šāds: ir ritmiska oscilācija skaita neitrofilo leikocītu asins plazmā - no normāla līdz dziļu agranulocitozi, kad klātbūtne šīs daļiņas nav definēts vispār.

Simptomi cikliskā agranulocitoze periodiski parādās Recidivējoši drudzis, čūlainais bojājumus mutē un rīklē, palielinot reģionālo limfmezglu un acīmredzamas toksiskas simptomiem. Ja bērns atbrīvo bērnu, viņa stāvoklis atgriežas normālā stāvoklī. Bet daži mazi pacienti, nevis paaugstinātas temperatūras komplikācijas, piemēram, otitis, abscessed pneimonija un tā tālāk.

Svarīgākā cikliskās neitropēnijas pazīme ir periodisks granulocītu skaita samazinājums asins plazmā. Visvairāk ekstrēmā stadijā parādās agranulocitoze, kas ilgst trīs līdz četras dienas. Pēc tam neitrofīli atkal parādās asinīs, bet nelielos daudzumos. Šajā gadījumā ir iespējams palielināt limfocītu skaitu. Pēc šī pīķa fāzes laboratorijas pētījumos var identificēt pārejošu monocitozi un eozinofiliju. Un tad pirms nākamā cikla visi asins skaitļi atrodas normālā diapazonā. Dažiem pacientiem ar agranulocitozi tiek novērota eritrocītu un trombocītu skaita samazināšanās.

Šīs slimības ārstēšana bērniem ir, pirmkārt, novēršot komplikāciju nokļūšanu infekciju ķermenī. Turklāt ir pierādījies, ka granulocītu koloniju stimulējošā faktora (G-CSF) sagatavošana, kas samazina granulocitopēnijas pakāpi. Diemžēl, šis medikaments nevar novērst cikla izmaiņas asins sastāvā bērnam.

Agranulocitozi jaundzimušajiem ar izoimmunālo konfliktu

Ja rodas izoimmunālas neitropēnijas, ir marķēta granulocitopēnija, kas var sasniegt agranulocitozes stadiju. Slimība raksturo paši simptomi kā hemolītisko anēmiju jaundzimušajiem ar Rh konflikta, taču šajā gadījumā rodas problēma ar granulocītu.

Šīs patoloģijas mehānisms sastāv no bērna granulocītu antivielu veidošanās mātes organismā, kam ir tāds pats antigēna sastāvs kā bērna tēvam. Antivielas tiek nosūtītas granulocītu prekursoru šūnām, kuras ražo sarkano kaulu smadzenēs.

Šāda veida agranulocitozes iezīmes izpaužas slimības tranzīta raksturā. Šādā gadījumā mātes antivielas ar lielu ātrumu ātri izplūst no bērna ķermeņa šķidrumiem, kas stimulē granulocītu skaita spontānu normalizēšanu pacienta asins plazmā. Tādēļ bērns atgūst pēc desmit vai divpadsmit dienām pēc slimības sākuma. Šajā laikā ir svarīgi lietot antibiotikas, lai novērstu infekcijas komplikācijas.

[11], [12], [13], [14]