Neiromuskulārās transmisijas pārkāpums

Pārkāpšana neiromuskulārās pārraides ir saistīts ar defektu postsinaptiskos receptorus (piemēram, myasthenia gravis) vai presinaptisks acetilholīna izdalīšanos (piem botulisma), kā arī sadalījums no acetilholīna sinaptiskā spraugu (neirotoksisko iedarbību, kā arī no narkotikām vai narkotikām). Tipiskas muskuļu vājuma un noguruma pakāpes svārstības.

Slimības, kurās ir pārkāpums neiromuskulārās transmisijas

Eaton-Lambert sindroms attīstās, kad ir pasliktinājies acetilholīna atbrīvošanās no presineaptiskajiem nervu galiem.

Botulisms - traucējumi rezultātā acetilholīna izdalīšanos no presinaptiskajiem termināliem, jo neatgriezeniski saistoties toksīns viņas Clostridium botulinum. Simptomi ietver izteiktu vājumu līdz elpošanas traucējumi un pazīmes paaugstinātu simpātiskās toni, jo bloķēšanu parasimpātiskās aktivitātes: midriāze, sausa mute, aizcietējums, urīna aizture, tahikardija, kas nenotiek zīdaiņiem. EMG vidēji samazinājums zemas frekvences reakciju (2-3 uz 1 sekundi) nervu kairinājumu un augšanas reakciju ar pieaugošo frekvenču stimulāciju (50 impulsi / s) vai pēc īsa (10 s), muskuļu darbu.

Narkotikas vai toksiskas vielas var pārtraukt neiromuskulārās sinapses funkciju. Cholinergic preparāti, insekticīdi un fosfororganiskās nervu aģenti visvairāk bloks neiromuskulārās pārvades, depolarizing postsinaptiskos membrānu sakarā ar pārmērīgu acetilholīna iedarbību tā receptoriem. Rezultāts: mioze, bronhogrāfija, myasthenopodobnaya vājums. Aminoglikozīdu grupas un polipeptīdu antibiotikas samazināt presinaptisks acetilholīna izdalīšanos un jutību pret postsinaptiskajiem membrānu. Ņemot vērā latentā myasthenia augstas koncentrācijas šo antibiotiku serumā saasināt miorelaksācijas.

Ilgstoša ārstēšana ar penicilamīnu var būt saistīta ar atgriezenisku sindromu, kas klīniski un pēc EMG atgādina myasthenia gravis. Magnija pārpalikums (asins līmenis 8-9 mg / dl) ir pilns ar smagu vājumu, kas līdzinās myastēnu sindromam. Ārstēšana ietver toksisku efektu novēršanu, intensīvu uzraudzību un, vajadzības gadījumā, mehānisku ventilāciju. Lai samazinātu lieko bronhiālo sekrēciju, atropīnu ordinē 0,4-0,6 mg iekšķīgi 3 reizes dienā. Ja saindence ar fosfororganisko fosfora insekticīdu vai nervu gāzi var prasīt lielākas devas (2-4 mg IV pēc 5 minūtēm).

Cieta cilvēka sindroms ir pakāpeniska stumbra un vēdera muskuļu stingrības parādīšanās, mazākā pakāpē ekstremitātēs. Nav citu noviržu, tostarp EMG, nav. Šis autoimūnais sindroms attīstās kā paraneoplastisks (biežāk ar krūškurvja, plaušu, taisnās zarnas un Hodžkina slimības vēzi). Automātiskās antivielas pret vairākiem proteīniem, kas saistīti ar GABA glicīna sinapsēm, galvenokārt ietekmē muguras smadzeņu priekšējo ragu inhibējošos neironus. Ārstēšana ir simptomātiska. Diazepāms ievērojami samazina muskuļu stīvumu. Plazmasferēzes rezultāti ir pretrunīgi.

Isaacs sindroms (sinonīmi: neyromiotoniya, bruņnesis sindroms), izpaužas galvenokārt sūdzības par darbu ekstremitātēs. Ir miokima - muskuļu aizraušanās, kas izskatās kā tārpu konglomerāts, kas pārvietojas zem ādas. Citas sūdzības: karpopedalnye krampji, neregulāri krampji, svīšana un psevdomiotoniya (traucēta relaksācija pēc spēcīgas muskuļu kontrakcijas, bet ne tipiska patiesu miotoniju pieaugums - samazinājums par EMG). Sākumā ietekmē perifēro nervu, jo curare noņem sūdzības, un saskaņā ar vispārējo anestēziju simptomi saglabājas. Iemesls nav zināms. Karbamazepīns vai fenitoīns samazina sūdzības.

[1], [2],